Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови (ДВС-синдром) — это универсальный, неспецифический синдром, характеризующийся прижизненным образованием тромбоцитарнофибриновых тромбов в системе микроциркуляции, ведущий к развитию тромбозов, геморрагий и глубокому нарушению функций органов и систем.

СИНОНИМЫ

Тромбогеморрагический синдром, синдром рассеянного внутрисосудистого свёртывания крови, гипергипокоагуляционный синдром, коагулопатия потребления, синдром дефибринирования и др.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ДВС-синдром может протекать в виде хронической, подострой и острой форм, что соответствует I, II и III фазам его развития.

ЭТИОЛОГИЯ

Развитие хронической формы (I фазы) ДВСсиндрома возможно при:

• доброкачественных опухолях матки и придатков;
• неразвивающейся беременности в I и начале II триместров гестации, особенно у пациенток с указанием в анамнезе на наличие АФС и циркуляцию волчаночного антикоагулянта и антифосфолипидных АТ;
• сопутствующих экстрагенитальных заболеваниях — пороках сердца, артериальной гипертензии и патологии сосудов, посттромбофлебитическом синдроме;
• системных заболеваниях, таких, как: сахарный диабет 1–2го типов, метаболический синдром, системная красная волчанка, заболевания почек, печени, обструктивные заболевания лёгких и бронхиальная астма;
• длительном приёме гормональных средств в связи с онкологическими заболеваниями, на фоне химиотерапии и лучевого лечения;
• СГЯ при ЭКО (лёгкие формы при диаметре яичников менее 6 см, средней тяжести — при диаметре 6–12 см) за счёт системных воздействий цитокинов, эндотелиального и васкулярного факторов роста, изменяющих проницаемость сосудов, активирующих тромбоциты и факторы свёртывания крови;
• гормональной контрацепции с использованием эстрогенгестагенных препаратов и ЗГТ перименопаузального периода;
• тромбофилических проявлениях в анамнезе (в том числе семейном) в ассоциации с гинекологической патологией;
• скрытых формах тромбофилии — генетических мутациях, дефиците антитромбина III, протеинов С, S, резистентности активированного фактора V к активированному протеину С (APCR), АФС, циркуляции АФА и ВА, а также при гипергомоцистеинемии;
• при синдроме системного воспалительного ответа.

Нельзя исключить влияние самого оперативного вмешательства как фактора, провоцирующего развитие активации свёртывания крови, особенно при воздействии физических форм хирургической энергии (электрокоагуляция, лазерная коагуляция), медикаментозного склерозирования сосудов миоматозного узла и последующей ишемии тканей опухоли.

Развитие хронической формы ДВС-синдрома возможно у здоровых пациенток при проведении обширных оперативных вмешательств в результате попадания тромбопластических субстанций тканевых факторов в кровоток.

Развитие подострой формы (II фазы) ДВС-синдрома в гинекологической практике может происходить в следующих клинических случаях:

• при прогрессировании хронической формы ДВС-синдрома, особенно в онкологии, за счёт выброса тканевого фактора, факторов некроза опухоли, гипоксического иммунного повреждения эндотелиальных клеток и, как следствие этого процесса, блокады ингибиторной активности антитромбина III, протеинов С и S. Опухолевая ткань может самостоятельно секретировать некоторые активаторы тромбоцитов и моноцитов, тканевой фактор и опухольассоциированную цистеиновую протеиназу, которые активируют фактор X независимо от ТФ и фактора VIIа;
• при тяжёлых формах СГЯ (диаметр яичника более 12 см) наблюдают дальнейшее прогрессирование ДВС-синдрома, усугубление эндотелиальной дисфункции, асцит, выпот в плевральную полость, увеличение гематокрита более 45, снижение почечной перфузии и олигурию, циркуляторные нарушения, тахикардию, начальные признаки коагулопатических тенденций, сопровождающиеся многократным увеличением концентрации Dдимера в крови;
• при неэффективном купировании коагулопатии потребления при шоках различной этиологии и, в частности, геморрагическом шоке;
• длительная задержка погибшего плода в матке (более 3–4 нед), особенно во втором триместре, может явиться причиной развития начальных проявлений коагулопатии потребления и развития кровотечения при выполнении манипуляций, связанных с удалением плода и плаценты;
• наиболее частыми причинами декомпенсации гемостатической функции крови служат гнойносептические заболевания, а также осложнения в послеоперационном периоде и септический (инфицированный) аборт. Проведение оперативных вмешательств и выскабливание полости матки в этих случаях, как правило, провоцирует коагулопатическое кровотечение;
• некроз миоматозного узла вследствие нарушения трофики или осложнений после склерозирующих манипуляций может приводить к скрытой декомпенсации гемостатического потенциала крови. При выполнении операции на таком фоне может развиться кровотечение и прогрессирование коагулопатических нарушений, которые без соответствующей заместительной терапии (СЗП), антипротеиназного воздействия (апротинин) и гемостатической терапии (транексамовая кислота) хирургическим путём устранены быть не могут;
• быстрой декомпенсации гемостатической функции крови могут способствовать ятрогенные причины, такие, как: длительное лечение антибиотиками, глюкокортикоидами, неэффективное лечение антикоагулянтами или передозировка непрямых антикоагулянтов.

Все эти причины в условиях выполнения хирургического вмешательства, невосполненной кровопотери, анафилактического шока могут приводить к срыву компенсаторных механизмов системы гемостаза и развитию острой формы ДВСсиндрома.

Острая форма (III фаза) ДВСсиндрома обычно сопровождает шоковые состояния, приводящие к генерализованному геморрагическому синдрому, возникает при:

• геморрагическом шоке;
• септическом шоке;
• анафилактическом шоке;
• шоках другой этиологии или комбинированном влиянии шокогенных факторов.

Также острую форму синдрома ДВС крови встречают:

• при некупированной коагулопатии потребления во время развития подострой формы ДВСсиндрома;
• при HELLP-синдроме и тромбоцитопенической пурпуре как самостоятельных проявлениях катастрофического АФС.

Особенностью этих состояний может быть генерализованный микротромбоз, иммунное и неиммунное потребление основных компонентов свёртывания крови и тромбоцитов.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Большинство заболеваний, в клинике которых отмечают микроциркуляторные нарушения и тромбозы, протекают с участием в их патогенезе синдрома ДВС крови. Его биологическая сущность — тромбообразование в системе микроциркуляции и нарушение функций жизненно важных органов и систем в ответ на повреждающее действие пусковых факторов (в основном, тканевого тромбопластина или других веществ, моделирующих его воздействие на коагуляционное звено системы гемостаза) и на наличие предрасположенности организма к реализации патологической активности свёртывания крови. Развитие ДВСсиндрома существенно ухудшает течение многих заболеваний и патологических состояний до такой степени, когда реализация основных этапов нарушения микроциркуляции и коагулопатических тенденций может самостоятельно формировать клинические тромбогеморрагические осложнения вплоть до гибели больных. В связи с этим ДВСсиндром определяют в патогенезе присущих ему патологических состояний как промежуточную стадию заболеваний.

Многообразие клинических и лабораторных проявлений позволило выделить фазы и формы, которые предоставляют возможность глобально охарактеризовать ситуацию и прогнозировать развитие нарушений, основываясь на патофизиологических закономерностях.

В клинической практике при разных заболеваниях и осложнениях существуют определённые особенности течения ДВС, но общие этапы развития отдельных фаз активации и декомпенсации свёртывания крови в той или иной степени присутствуют в каждом случае, что и обусловливает выделение хронической, подострой и острой формы течения ДВСсиндрома.

Независимо от скорости протекания отдельных этапов коагуляционного каскада при анализе клиниколабораторных проявлений можно выделить преобладающую фазу. При этом следует иметь в виду, что отдельные фазы каскада коагуляции (инициация, расширение, терминация, элиминация и репарация) различаются по длительности, но могут протекать как последовательно, так и одновременно. Представленное деление динамики основных коагуляционных реакций на отдельные фазы отражает те же этапы гемостатической функции крови, которые ранее определяли как:

• активация свёртывания;
• собственно внутрисосудистая коагуляция;
• репаративный фибринолиз, включая стадию коагулопатии потребления.

При этом развитие фатальных тромбозов или геморрагий, приводящих организм к гибели, может наступить на любом этапе ДВСсиндрома самостоятельно или вследствие ятрогенных осложнений, ухудшающих его течение.