Врожденная краснухоэмбриопатия

Первичное инфицирование вирусом краснухи во время беремен­ности приводит к инфицированию плаценты и плода.

В результате материнской виремии происходит инфицирование плаценты. Инфицирование плаценты также может произойти при восхождении инфекции через шейку матки. В результате возника­ют некротизация участков хориона и повреждения эндотелиаль-ных клеток, что приводит к образованию вирус-инфицированных эмболов в различных органах. Репликация вируса продолжается

--------------------------------------- Глава 5 -------------------------------------------

при отсутствии воспалительного ответа вследствие недостаточности функционирования иммунной системы плода. Кроме того, замедля­ется деление клеток из-за супрессии митоза клеток, что приводит к нарушению развития многих органов, включая сердце, роговицу глаза и внутреннее ухо. Дополнительное повреждение печени и миокарда могут произойти при кровоизлиянии вследствие повреж­дения эндотелиальных клеток. Персистенция вирусной инфекции является результатом нарушенного иммунного ответа.

Риск вертикальной трансмиссии вируса плоду зависит от перио­да беременности, в который инфицируется мать (табл. 5.2).

Если инфицирование происходит в первые 12 недель беременно­сти, инфицирование плода составляет 80%, на 13-14-й неделе — 67% с постепенным снижением до 25% при инфицировании на 26-й неделе беременности. У инфицированных детей дефекты, свя­занные с краснухой, наблюдаются в 100% при инфицировании в первые 11 недель беременности, 50% — на 11-12-й неделе, 35% — при инфицировании на 13-16-й неделе беременности. Если инфи­цирование матери происходит после 16 недели, риск для плода яв­ляется незначительным с редкими случаями появления глухоты. Наиболее частыми пороками являются глухота, катаракта, пороки сердца и церебральный паралич. Проявление диабета в раннем воз­расте также может быть связано с внутриматочной инфекцией краснухи.

Классическая триада дефектов, связанная с врожденной крас­нухой, включает катаракту, пороки сердца, нейросенсорную глу­хоту. Однако описаны многие другие дефекты при врожденной краснухоэмбриопатии.

Клинические проявления врожденного синдрома краснухи под­разделяются на три группы.

Первая группа — транзиторные. Они проявляются в первые не­сколько недель жизни, не повторяются и не связаны с продолжи­тельными последствиями. Примером являются: малый вес при рождении, повреждения костей, тромбоцитопеническая пурпура (новорожденный «булочка с черникой»), гепатоспленомегалия, ге­нерализированная лимфаденопатия и менингоэнцефалит.

Вторая группа — постоянные пороки развития в результате воздействия вируса на органогенез. Они могут проявляться позд­нее — в подростковом или взрослом периоде. Примером таких де­фектов являются: сенсороневральная глухота (наиболее частое проявление врожденного синдрома краснухи (ВСК)), повреждения глаз (катаракта, врожденная глаукома, тяжелый страбизм и мик-рофтальмия), врожденные пороки сердца (особенно персистенция

---------------------------------- Глава 5 --------------------------------------

Таблица 5.2. Риск трансмиссии краснухи от матери ребенку, связанный с повреждением плода

Примечание. ПМЦ — первый день последнего менструального цикла.

Боталового протока, дефект межжелудочковой перегородки, пери­ферический пульмональный стеноз) и нарушения центральной нервной системы (умственная отсталость и микроцефалия).

К третьей группе относятся поздние пороки, включая глухоту, инсулин-зависимый сахарный диабет, умственную отсталость, «за­болевание позднего начала», проявляющееся сыпью, пневмонией,

--------------------------------------- Глава 5 -------------------------------------------

диареей и нарушением развития. Позднее заболевание связано с формированием иммунных комплексов, находящихся в разных ор­ганах, появляющихся спустя несколько лет после рождения.