Синром кавернозного синуса

Паралич нескольких (любых из III^-го, IV^-го, 1^-ой, 2^-ой и 3^-ей ветвей V^-го) ЧМН, проходящих через кавернозный синус, который первично характеризуется диплопией (из-за офтальмоплегии). В классическом случае при параличе III^-го нерва, вызванном, напр., увеличивающейся аневризмой кавернозной части сонной артерии, не наблюдается расширения зрачка, т.к. симпатические волокна, расширяющие зрачок, также парализованы^{58 (с.1492)}. Могут быть лицевая боль и нарушения чувствительности на лице.

Список заболеваний, вызывающих синдром кавернозного синуса, см. с.889.

Остеопетроз

Т.н. «мраморная болезнь» (иногда путают с остеосклерозом; osteosclerosis fragilis generalisata является устаревшим названием остеопетроза). Редкая группа генетических нарушений костной резорбции остеокластами, в результате чего повышается плотность костей; могут передаваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу⁵⁹. Доминантная форма обычно доброкачественная и наблюдается у взрослых или подростков. Рецессивная («злокачественная») форма часто связана с кровным родством и похожа на гиперостоз внутренней поверхности черепа (см. выше), но в дополнение к склонности поражать кости черепа имеется также поражение ребер, ключиц, длинных костей и таза (поражение длинных костей приводит к нарушению функций костного мозга и последующей анемии). Наиболее часто страдающие ЧМН: зрительный (атрофия и слепота являются типичными неврологическими проявлениями), лицевой и вестибуло-слуховой (глухота); также может быть вовлечен тройничный нерв. Также могут наблюдаться обширные внутричерепные кальцификаты, ГЦФ, интракраниальные кровоизлияния и припадки.

Двусторонняя декомпрессия зрительных нервов супраорбитальным доступом может улучшить или стабилизировать зрение⁵⁹.

Экзофтальм

Выпячивание глазного яблока (т.н. проптоз).

Пульсирующий

1. каротидно-кавернозное соустье (ККС) (см. с.811)

2. передаточная интракраниальная пульсация через дефект крыши орбиты

A. односторонняя, напр., при НФМ1 (см. с.477)

B. после операций с удалением крыши или стенки орбиты

3. сосудистые опухоли

Непульсирующий

1. опухоль

A. внутриглазничная опухоль

1. глиома зрительного нерва (см. с.403)

2. неврома оболочки зрительного нерва

3. лимфома

4. менингиома оболочки зрительного нерва⁶⁰

5. поражение орбиты при миеломной болезни: см. с.488

6. инвазивный рост в орбиту аденомы гипофиза: см. с.422

B. в результате гиперостоза при менингиоме крыла основной кости

2. базедова болезнь (гипертиреоидизм + проптоз): обычно двусторонний (см. с.889)

3. инфекция: орбитальный целлюлит (обычно имеется сопутствующий синусит)

4. воспаление: орбитальная псевдоопухоль

5. кровоизлияние

A. травматическое

B. спонтанное

6. парез III нерва: может вызывать проптоз до 3 мм в результате релаксации прямых мышц

7. окклюзия кавернозного синуса (могут быть поражены оба глаза)

A. тромбоз кавернозного синуса (см. с.852)

B. опухоль кавернозного синуса

8. псевдоэкзофтальм

A. врожденная макроофтальмия (бычий глаз)

B. ретракция век: напр., при базедовой болезни (см. с.889)

C. коронарный краниосиностоз может приводить к «относительному» выпячиванию (см. с.140)