Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Классификация пороков развития





• Атавистические уродства (волосатость, ихтиоз ("рыбья чешуя"), увеличение количества грудных желез (полимастия) и сосков (полителия), гермафродитизм (двуполость) и пр.).

• Увеличение или уменьшение количества органов и их частей (полидактилия (многопалость), синдактилия (сращение пальцев)).

• Недоразвитие и увеличение размеров организма или его отдельных тканей и органов (гигантизм и карликовость, микроцефалия, гидроцефалия).

Пороки развития органов:

• пороки развития головы (черепно-мозговые грыжи - менингоцеле, энцефалоцеле), незаращение верхней губы (так называемая заячья губа - labium lepo rinum), незаращение твердого неба (так называемая волчья пасть - faux lupia);

• пороки развития шеи - кривошея (torticolis), срединные и боковые врожденные кисты и свищи;

• пороки развития грудной клетки - врожденная деформация грудины (воронкообразная грудина, незаращение грудины, отсутствие грудины), дефекты развития ребер (отсутствие или большее их количество);

• пороки развития органов грудной полости - врожденные пороки сердца и магистральных сосудов (незаращение артериального протока, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, сужение аорты), атрезия гортани, трахеи и бронхов, врожденные кисты легких, атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи, врожденные кисты и опухоли средостения, пороки развития диафрагмы (аплазия, врожденные диафрагмальные грыжи);

• пороки развития передней брюшной стенки - эмбриональные грыжи пупочного канатика, пупочные грыжи, паховые грыжи;

• пороки развития органов брюшной полости: а) желудка - атрезия, пилоростеноз; б) кишок - атрезии, стенозы, завороты; в) печени - атрезия или недоразвитие желчных протоков, дополнительный желчный пузырь, агенезия или гиперплазия доли печени; г) кистозное перерождение поджелудочной железы; д) свиши и кисты желчного протока, образовывающиеся в результате неполного закрытия ductus omphalomezentericus. При абсолютном незаращении этого протока образуется кишечный свищ, канал которого соединяется с подвздошной кишкой и приоткрывается в области пупка. Нередко пупочный конец свища облитерирован и в этом случае на расстоянии 50-60 см от илеоцекального клапана образуется дивертикул Меккеля (дивертикул подвздошной кишки); е) врожденные опухоли и кисты брюшной полости; ж) болезнь Гиршпрунга - (megacolon) congenitum, з) пороки развития прямой кишки и заднего прохода (атрезии);

• пороки развития мочевыводящих органов и путей, а также половых органов: отсутствие одной почки, подковообразная почка, эктопия мочевого пузыря, эписпадия, гипоспадия, крипторхизм, анорхизм, фимоз, парафимоз и пр.;

• пороки развития позвоночника и спинного мозга - дополнительные позвонки, незаращение дужек позвонков - spina bifida, менингоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле, сакрализация - сращение тела V поясничного позвонка с крестцовым позвонком, люмбализация - отделение I крестцового позвонка от крестца, спондилолистез, соскальзывание тела V поясничного позвонка с поверхности крестцовой кости;

• пороки развития конечностей - косолапость, врожденный вывих бедра, полидактилия, синдактилия, эктромелия (недоразвитие нижней конечности), фокомелия (при которой конечность напоминает ласту тюленя);

• заячья губа двусторонняя; заячья губа односторонняя.

Общая характеристика наиболее частых пороков развития и их лечение

Большинство врожденных уродств имеет типичную симптоматику, и поэтому их без труда можно диагностировать еще во время первого осмотра новорожденного. Симптомы пороков развития внутренних органов проявляются, как правило, через некоторое время после рождения ребенка. Клиническая симптоматика врожденных уродств зависит от тяжести поражения отдельных органов или систем и нарушения их функций. Отдельные виды уродств и пороков развития подробнее рассматриваются в специальной хирургии (детской хирургии и ортопедии), поэтому в данном разделе следует кратко рассмотреть наиболее частые пороки развития, требующие хирургического вмешательства.

Гидроцефалия

Гидроцефалия представляет собой патологию, обусловленную дисбалансом между секрецией и резорбцией спинномозговой жидкости и нарушением ликвородинамики, что приводит к аномальному накоплению спинномозговой жидкости в специальных пространствах с последующим их расширением и развитием патологических изменений в головном мозге, подоболочечных пространствах и костях черепа.

Врожденную гидроцефалию можно заподозрить при наличии следующих признаков:

• патологически большой головы ребенка;

• тонкой кожи головы;

• пареза мышц глазных яблок;

• просвечивании костей черепа через кожу;

• расхождении швов черепа;

• отека венозных сосудов скальпа;

• выпячивания темечка.

Этиология гидроцефалии

Среди разнообразных форм врожденной гидроцефалии необходимо отличать гидроцефалию, возникшую в результате пороков развития нервной системы и во внутриутробном периоде в результате инфекции, травмы, врожденной опухоли, нейрофиброматоза, интоксикации и т. п. По наблюдениям, врожденная гидроцефалия чаще всего имеет гипертензивный характер. Окклюзионные ее формы обусловлены преимущественно неполноценностью циркуляции спинномозговой жидкости в критических зонах - межжелудочковых отверстиях, водопроводе мозга, срединном и боковом отверстиях IV желудочка. Чаще всего гидроцефалия, возникающая во внутриутробном периоде, обусловлена стенозом или обструкцией сильвиева водопровода; эта форма гидроцефалии склонна к стремительному прогрессу.

Врожденный стеноз сильвиева водопровода может быть обусловлен мутацией гена в X хромосоме. Нередко наблюдается аплазия срединного и боковых отверстий IV желудочка мозга, приводящая к формированию синдрома Денди-Уокера. Кроме окклюзионных форм врожденной гидроцефалии, также наблюдаются ее открытые формы, обусловленные недостаточной проходимостью арахноидальных пространств, аномалиями венозной системы мозга (аневризма вены Галена) и процессами образования в мозгу спаек после перенесенных внутриутробно менингоэнцефалита, геморрагий и т. п.

Пороки развития головного мозга могут сочетаться с пороками спинного мозга, а также с пороками развития других органов и систем.

Частота пороков развития головного мозга:

3-4 случая на 1000 живорожденных;

• изолированное врожденное нарушение - 0,9-1,5 на 1000 живорожденных;

•в сочетании с расщелинами позвонков (спинномозговой грыжей) - 1,3-1,9

на 1000 живорожденных; у 95 % детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия.

Лечение гидроцефалии

Медикаментозная терапия, люмбальные пункции и пункции желудочков мозга с удалением спинномозговой жидкости дают временный эффект и рассматриваются как подготовительный этап к оперативному лечению.

Хирургическое лечение включает в себя вентрикулоатриостомию, вентрикуло-перитонеостомию, люмбоперитонеостомию и вентрикулокистоперинеостом ию.

 

Date: 2016-06-09; view: 340; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.005 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию