Вопрос 31. Врожденные заболевания с поражением НС, этиология, клинические проявления и последствия

Врожденные заболевания НС - нарушения внутриутробного развития нервной системы и дизэмбриогенез.

Причины:

1.Инфекции матери

2.Физические психические травмы

3.Болезни беременных (сердце, легкие, эндокринная система)

4.Радиоктивное рентгеновское облучение

5.Токсикозы беременности

6.Алкогольные, никотиновые, лекарственные интоксикации.

Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний.

Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте.

Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита, цитомегалии, токсоплазмы, бледная трипанема, туберкулезная палочка.

Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Другой путь заражения – инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах.

Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17-34% по отношению к общему показателю к ранней детской смертности (смертность до 7 дня жизни).

Последствия, к которым приводит инфицирование плода, зависит не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

При воздействии возбудителя на плод в период плацентации (3-4 месяц) и органогенеза нарушается нормальный процесс закладки и дифференцировки органов и систем. В большинстве случаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушениям, самопроизвольному аборту или рождению мертвого ребенка. При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода, задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов.

Симптомы поражения нервной системы, как правило, возникают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития НС, как микроцефалия, гидроцефалия, спинномозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 месяца беременности ребенок может родиться вполне здоровым. Однако уже в период новорожденности или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения НС. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повешенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37-38 градусов. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети мало эмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.

Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрия лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения НС обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцнфалитами.