Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Наследственные системные заболевания скелетаОдной из наиболее обширных групп заболеваний, при которых с высокой частотой отмечается поражение позвоночника, являются наследственные системные заболевания скелета (НСЗС). В основу классификации НСЗС положено выделение трех типов нарушения костеобразования: а) дисплазия — эндогенное нарушение формирования кости, б) дистрофия - нарушение метаболизма кости, в) дисплазия-дизостоз — смешанная форма системного заболевания, связанная с нарушением формирования, развивающимся вторично по отношению к первичному дефекту развития в мезенхимальных и эктодермаль-ных тканях (Волков М.В., 1982). Дисплазии. Локализация зоны нарушенного формирования кости при дисплазиях определяется по рентгеноанатомической схеме Ph. Rubin (1964), вьщеляющей следующие отделы трубчатой кости: эпифиз (epiphysis), физис (physis) или собственно ростковая зона, метафиз (metaphysis) и диафиз (diaphysis). Соответственно этим зонам М.В. Волков выделил эпифизарные, физарные, метафизарные, диафизарные и смешанные поражения. Кроме того, с учетом системного характера патологии, выделяются дисплазии, протекающие с обязательным наличием вертебрального синдрома (системные спондилодисплазии) и дисплазии, при которых поражение позвоночника возможно, но не обязательно. В таблице 24 приведены характерные особенности вертебрального синдрома при различных вариантах системных дисплазии. Частная вертебрология Таблица 24 Виды и клинико-лучевые особенности дисплазий скелета Вид дисплазий Клинические и лучевые особенности вертебрального синдрома
/. Эпифизарные дисплазий Спондилоэпифизарная дисплазия — болезнь Моркио-Брайлсфорда (Morquio-Brailsford) Множественная эпифизарная дисплазия — болезнь Файербан- ка (Fairbank) Множественная деформирующая суставная дисплазия Гемимелическая форма эпифи- зарной дисплазий Диастрофическая дисплазия — болезнь Лами-Марото (Lamy- Maroteaux) Псевдоахондроплазия Пологий кифоз при укороченном туловище. Типичным рентгенологическим признаком является тотальная платиспондилия — уплощение всех позвонков, более выраженное в грудном отделе. Возможен сколиоз, рентгенологически — позвоночник нормальный или напоминает болезнь Шейермана. Наличие вертебрального синдрома не характерно. Наличие вертебрального синдрома не характерно. Сколиоз или кифосколиоз (в 1/3 случаев), резкий поясничный гиперлордоз (50% случаев). Рентгенологически: тела позвонков не изменены либо вторично деформированы, в поясничном отделе — уменьшение интерпедикулярного расстояния в каудальном направлении (картина, напоминающая ахондроплаэию). Клинически — нормально развитый позвоночник при резко укороченных конечностях. Рентгенологическая картина зависит от возраста: в 4-6 лет позвонки овальной формы, с резко выраженными дефектами апофизарных углов. Центральная часть тела позвонка имеет вид "клюва" из-за расширенного сосудистого канала. Изменения более выражены в поясничном отделе. С возрастом форма тел позвонков нормализуется, однако уменьшение интерпедикулярного расстояния в поясничном отделе сохраняется.
|