Эпилепсия

Эпилепсия (гр. epilepsia от epilambano - схватываю, нападаю) - хроническое заболевание. Представлено двумя основными проявлениями: с одной стороны, разнообразные пароксизмальные расстройства, внезапное появление тех или иных симптомов, с другой - хронически нарастающие изменения личности. Возможны также эпилептические психозы. В свою очередь пароксизмальные расстройства могут выражаться в различных припадках (большие, малые и абсансы) и так называемых психических эквивалентах припадков.

Самым существенным в картине болезни является судорожный припадок (большой или малый).

Большой судорожный припадок является основным клиническим проявлением в болезни. Его характеризует внезапное, без видимых внешних причин начало.

Иногда за несколько часов или даже дней у больного появляется недомогание, выражающееся в слабости, головокружении, раздражительности, чувстве дурноты - это предвестники припадка. От этих расстройств нужно отличать ауру, которую следует считать началом припадка.

Аура (дуновение) - общее название различных явлений, объединяемых по признаку внезапности и кратковременности (несколько секунд). У каждого больного всегда одна и та же аура. Характер ее может указывать на локализацию участка, который раздражается прежде всего, поэтому очень важно подробно выяснить клинику ауры. Сенсорная аура выражается в появлении видения огня, пожара. В качестве ауры могут выступать парестезии, обонятельные галлюцинации, расстройства сенсорного синтеза (нарушение схемы тела, микро- или макропсии и др.). При раздражении двигательного анализатора наблюдается двигательная аура. Психическая аура выражается в появлении различных психопатологических расстройств (чувства страха, ужаса, остановки времени, реже - чувства блаженства). Аура может выражаться в виде вазовегетативных расстройств (потливость, сердцебиение). Висцеральная аура сопровождается неприятными ощущениями и болями в теле. Существуют и другие виды аур.

Вслед за аурой начинается тоническая фаза судорожного припадка, а затем - клоническая (около 3-4 минут).

Большой припадок длится не более 5 минут. Заканчивается он обычно полной расслабленностью, рядом бессознательных движений и нечленораздельным бормотанием. Во время припадка сознание глубоко расстроено (кома). Бывает непроизвольное мочеиспускание, прикус языка, пена у рта. Большие судорожные припадки могут повторяться в течение дня с большой частотой, что квалифицируется как серия припадков. Иногда, в тяжелых случаях, припадки могут непрерывно следовать один за другим и больной не успевает прийти в сознание. Такое состояние называется эпилептическим статусом (status epilepticus); оно очень опасно для жизни больного, ибо может закончиться смертью, чаще от асфиксии пли паралича сердца.

После припадка сознание возвращается постепенно, кома переходит в оглушение и сон. В течение нескольких последующих часов, а иногда и дней больные ощущают слабость, разбитость, неприятные ощущения в теле, головные боли. Иногда припадок может закончиться на стадии ауры или тонической фазы, это так называемый абортивный припадок.

Малый судорожный припадок характеризуется кратковременным выключением сознания (несколько секунд) и сопровождается незначительным судорожным компонентом в виде коротких судорог мышц лица или конечностей, а также разнообразными вегетативными расстройствами. При малом судорожном припадке больной не падает. Существует много разновидностей малого припадка: пропульсии, ретропульсии, адверзивные припадки типа кивков, клевков и др. Воспоминаний о случившемся не остается.

Абсанс - это также кратковременная потеря сознания, но, в отличие от малого припадка, без судорожного компонента.

В некоторых случаях во время приступа у больных появляется стремление куда-то бежать (эпилептические фуги), вслед за этим могут внезапно возникать судороги. Иногда после приступа имеет место стремление к движению, сопровождающееся беспорядочным возбуждением.

Психические эквиваленты, являющиеся приступами, «эквивалентными» большим и малым судорожным припадкам, также относятся к пароксизмальным явлениям при эпилепсии. В то же время психические нарушения, характерные для психических эквивалентов, могут также возникать до и после припадка.

В эту группу болезненных явлений входят приступообразно появляющиеся расстройства, настроения -дисфории, значительно реже - эйфории и расстройства сознания: сумеречные состояния и амбулаторный автоматизм.

Дисфории представляют собой приступ беспричинного тоскливо-злобного настроения. В такие периоды больные мрачны, угрюмы, всем недовольны, раздражительны, высказывают ипохондрические жалобы, не хотят никого видеть. Нередко прибегают к алкоголю - вплоть до запойного пьянства (дипсомания) или отправляются бродяжничать, уходят или уезжают «куда глаза глядят» (дромомания). Нередко в период дисфории возникают бредовые идеи, исчезающие с улучшением настроения. Дисфории могут длиться часами, иногда днями.

Значительно реже расстройства настроения выражаются во внезапных приступах эйфории.

Сумеречное состояние сознания при эпилепсии также имеет приступообразный характер, оно внезапно появляется и столь же внезапно кончается. Для него характерно сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение больных диктуется обычно галлюцинаторными и бредовыми переживаниями. Галлюцинации обычно ярки, контрастны, устрашающего содержания: огонь, кровь, запах газа, страшные крики и др. Галлюцинации, как правило, сопровождаются бредовыми идеями преследования, больных охватывает состояние невыносимого ужаса, страха, ярости. Отличительной чертой эпилептического сумеречного состояния является стремление к агрессии, ярость, злоба. В таком состоянии больные эпилепсией могут совершать самые жестокие преступления: зверски убивать, резать, душить. В связи с этим они представляют очень серьезную опасность для себя и окружающих и нуждаются в строжайшем надзоре. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется.

Амбулаторный автоматизм (непроизвольное блуждание) - состояние, в основе которого также лежит сумеречное помрачение сознания, однако совершенно отсутствуют галлюцинаторно-бредовые переживания. Это как бы упорядоченное сумеречное состояние сознания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия, они механически переходят улицу, заходят в чужие квартиры, едут на городском транспорте, оказываются в противоположном конце города, не понимая, как это произошло. Внешне при этом они производят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторного автоматизма: фуги и трансы.

Больная Б., 32 лет, страдает эпилепсией в течение 12 лет. Судорожные припадки повторялись 1-3 раза в месяц. Предвестников припадка не было. За несколько секунд до него появлялись слабость, чувство дурноты. Иногда были состояния кратковременной потери сознания, не сопровождающиеся судорогами, падением. О случившемся узнавала со слов окружающих. Продолжала работать, но с работой справлялась с трудом, быстро уставала, стала рассеянной, забывчивой. Постепенно менялся характер. Стала раздражительной, обидчивой, не могла себя сдерживать, конфликтовала с окружающими, часто ссорилась с сестрой. С течением времени у больной появилась чрезмерная аккуратность, пунктуальность. Временами без внешних причин портилось настроение, в эти периоды становилась злобной, раздражительной, не хотела никого видеть. Несколько раз в месяц повторялись состояния, когда она выполняла целый ряд действий, о которых ничего не помнила: внезапно обнажалась или приходила к соседке и стирала пыль со стола. Однажды, будучи в таком состоянии, изрезала занавески и подушки у соседки.

Психическое состояние. В отделении настроение неустойчивое: то злобна, раздражительна, гневлива, грозит суицидальной попыткой, конфликтует с персоналом, цинична, то становится добродушной, приветливой, льстивой, угодливой, назойливой, пытается шутить, поет песни, танцует. В периоды хорошею настроения охотно беседует с врачом, многословна, обстоятельна, с трудом переключается с одной темы беседы на другую. Дает советы врачам быть добрыми и внимательными к больным, вспоминает при этом одну и ту же историю: как врач отнеслась к ней невнимательно, не выслушала ее, не помогла советом. Жалуется на плохую память, ипохондрична. Бреда и галлюцинаций выявить не удается.

Особые состояния относятся к так называемым психическим эквивалентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения сознания и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза: больному кажется, что все кругом изменилось, стены сдвигаются, части тела становятся большими или очень маленькими. Могут возникать переживания уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu) и психосенсорные явления.

В отдельных случаях эпилептические пароксизмы исчерпываются психическими эквивалентами, такая форма эпилепсии называется epilepsia larvata (замаскированная, скрытая).

Описанные выше пароксизмальные расстройства всегда сопровождаются нарастающими изменениями личности.

Больным эпилепсией свойственны особые черты характера - эпилептический характер. При большой медлительности, тугоподвижности мышления и действий они крайне возбудимы, взрывчаты, склонны придавать большое значение мелочам, застревать на деталях. Они чрезвычайно самолюбивы, эгоистичны, злопамятны, в то же время мелочно аккуратны, пунктуальны. Больные любят чистоту, порядок; их вещи, к которым они очень привыкают, должны всегда стоять на одних и тех же местах. Выполняя какую-то работу, они все делают чрезвычайно тщательно, кропотливо. Особенно показательны в этом плане их рисунки, все самые мельчайшие детали которых выполнены очень тщательно и аккуратно.

Больная Ч., 34 лет, ориентирована, контактна, причем особенно охотно беседует с теми, кто дарит ей что-нибудь. Словарный запас беден. Использует много уменьшительных слов («миленькая сестричечка, дай пуговичку»). Речь вязкая, постоянно застревает на мелких деталях. Интонации инфантильные. Обидчива, легко плачет, по-детски размазывая по лицу слезы. Тут же начинает смеяться, если кто-нибудь погладит по голове или подарит игрушку. В отделении занята собиранием конфетных оберток, игрой в куклы, читает детские книжки с картинками. Память плохая, не помнит имен, лиц, однако обиды помнит долго. Иногда становится злобной, раздражительной, может быть агрессивной. Интеллект также резко снижен. Настроение постоянно подавленно. В отделении бывают развернутые эпилептические припадки, которые под влиянием лечения возникают значительно реже. Припадки с упусканием мочи, прикусыванием языка. После припадка полная амнезия, часты дисфарии, из-за которых и вступает в конфликты с больными.

В письме к знакомой больная пишет: «Миленькая Т. С.!.. Душа у меня с каждым годом уменьшается. Я стала какая-то обидчивая и упрямая… не стыдите меня за игрушки... раньше я на них даже не смотрела, а теперь собираю всякие шарики, катушки и пр.».

Особенно характерны изменения мышления. Мышление больных эпилепсией становится замедленным, инертным, вязким. Больной многословен, застревает на мелочах, с трудом переключается на новую тему. Темп речи медленный, монотонный. Часто больные употребляют уменьшительно-ласкательные суффиксы (миленькая мамочка, сладенький чаечек, мягонький хлебушек). Аффекты, как и мышление, у эпилептиков вязки, раз возникнув, они не поддаются отвлечению, отсюда - злопамятность и мстительность таких больных. Больные становится холодными к окружающим, маскируя это иногда показной нежностью, приторной любезностью. Придирчивы, мелочны, очень любят поучать, выставляют себя борцами за справедливость. Обычно долго хранят воспоминания о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить. В результате болезни у них значительно страдает память. При неблагоприятном течении заболевания могут до деталей помнить события прошлого, в то время как смысл этих событий им уже недоступен. В то же время больные хорошо запоминают все, что касается их болезни, очень подробно рассказывают о своем заболевании, помнят названия прописанных лекарств, имена врачей, лечивших их.

Если болезнь течет неблагоприятно, развивается особое эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное от второстепенного, застревает на мелочах, так как для него все одинаково важно. Мышление становится конкретно-описательным, резко снижается память, уменьшается запас слов (олигофазия). Круг интересов сужается. Больные склонны к реакциям ярости, гнева.

Больные с явлениями слабоумия склонны собирать различные ненужные вещи, складывать их, заворачивать в узелок, прятать подальше, при этом они никогда не расстаются с этими вещами, часто их перебирают.

Больная Л., 48 лет, больна в течение 25 лет. Временами становилась раздражительной, злобной, агрессивной, отказывалась от еды, не разговаривала с родителями. Дома ничем не занималась, ничем не интересовалась, требовала за собой постоянного надзора и ухода. В течение пяти лет почти непрерывно находится в больнице. Дома не удерживается. Последние годы к малым и большим судорожным припадкам, к психическим эквивалентам в виде дисфорий присоединились сумеречные состояния сознания. Периодически больная перестает осмыслять окружающую обстановку, не реагирует на происходящее вокруг, бесцельно бродит по комнате, цепляется за стоящие в ней предметы, не отвечает на вопросы, не принимает пищу. Такое состояние длится несколько дней, после этого больная бывает вялой, сонливой, жалуется на головные боли, слабость, тошноту.

Находясь в стационаре, ориентировки относительно места пребывания не теряла, во времени не ориентирована. Настроение крайне неустойчивое: то злобна, недоступна контакту, возбуждена, агрессивна, не отвечает на вопросы, не ест, то спокойна, слащава, назойлива, рассказывает о своих игрушках, показывает их (погремушки, тряпичные куклы). Речь смазанная, растянутая. С большим трудом понимает вопросы, отвечает на них после длительной паузы, медленно. Запас слов крайне ограничен. Обнаруживает грубые расстройства памяти (не знает имени матери). Много раз повторяет одну и ту же фразу. Ничем не занимается, ничем не интересуется. Пребыванием в больнице не тяготится.

Эпилепсия у детей характеризуется более тяжелым течением и приводит к выраженным изменениям личности. Дети, страдающие эпилепсией, крайне возбудимы, капризны, требовательны. Очень характерными для детской эпилепсии являются приступы психомоторного возбуждения с криком, агрессией, разрушительными действиями.

Больной Б., 4 лет. С 2 лет начались припадки: внезапно, без внешней причины теряет сознание, падает; появляются тонические и клонические судороги, пена у рта, цианоз лица, мочеиспускание. Причем, как правило, припадки следуют сериями в течение 20-40 минут. Повторяются обычно через 1,5-2 месяца. Постоянно получает противосудорожные средства. Дома крайне беспокоен: ломает игрушки, бьет сестру, кусается, упрямый, капризный. Значительно отстает от сверстников в умственном развитии. В связи с тяжестью припадков и нарастанием характерных для эпилепсии изменений личности был стационирован в больницу.

Психическое состояние. Мимика однообразная. Контакту доступен, назойлив, требует к себе внимания. Отношение к взрослым одинаковое, недифференцированное. В отделении крайне беспокоен, двигательно возбужден, не может сидеть на одном месте, не может ничем заняться, ломает и бросает игрушки, отнимает их у ребят. Часто бывает агрессивен к окружающим, дерется с больными, когда его желания не удовлетворяют, падает на пол, кричит, стучит ногами. Просит, чтобы окружающие смотрели, как он танцует «твист», беспрестанно приплясывает. Иногда начинает петь, причем обнаруживает абсолютный слух, слов исполняемых песен не знает. Очень точно подражает интонациям чтецов сказок, хотя не знает содержания ни одной из них. Выполняет простейшие инструкции. Не может осмыслить содержание картинок. Запас слов очень бедный, не различает цвета. Себя не обслуживает, ест руками. Злобен, капризен. Вскоре после стационирования в течение 2,5 часов у больного наблюдался эпилептический статус. Проводилась массивная противосудорожная и дегидратационная терапия, с трудом удалось купировать припадки.

Как уже говорилось, ведущим в клинике эпилепсии является большой судорожный припадок. Иногда в клинической практике приходится сталкиваться с необходимостью дифференцировать большой судорожный припадок от сходного с ним истерического припадка (см. «Истерический невроз»).

Истерический припадок начинается, как правило, на фоне психотравмирующей ситуации, при наличии зрителей. Больной падает плавно, не нанося себе тяжелых телесных повреждений, как это бывает при эпилепсии, зрачковые реакции на свет сохраняются, не бывает прикуса языка, непроизвольного мочеиспускания, нет глубокого нарушения сознания. Судороги хаотичны, беспорядочны, отсутствует типичная для большого судорожного припадка смена фаз. Отличительной особенностью истерического припадка является его длительность - более 5 минут. Окрик, обращение к больному могут прекратить его. Больные обычно помнят о случившемся.

Эпилептические психозы. Различают острые психозы с помрачением сознания (сумеречные состояния, эпилептиформный онейроид) и без помрачения сознания (острый параноид с преобладанием бредовых идей преследования и острые аффективные психозы в виде депрессивных и маниакальных состояний). Острые психозы возникают вне связи с припадком, могут предшествовать ему или следовать за ним.

При эпилепсии возможны хронические психозы, проявляющиеся чаще в виде паранойяльных, галлюцинаторно-параноидных, парафренных синдромов либо в виде иной патологической симптоматики.

Лечение. Основными принципами лечения эпилепсии являются строгая индивидуальность, длительность и непрерывность. Необходимо индивидуально подбирать не только препарат, но и его дозировку. Внезапное прерывание лечения может вызвать обострение болезни вплоть до эпилептического статуса. Если средство оказалось эффективным и у больного прекратились припадки, то уменьшать дозу препарата можно не раньше, чем через 2 года после последнего припадка.

Лечение эпилепсии должно быть комплексным и включать в себя медикаментозную терапию, диетотерапию и трудотерапию.

Для лечения эпилепсии широко используется фенобарбитал-люминал. Первое время препарат назначается в дозе 0,05 г, затем дозу можно постепенно увеличивать (не превышая 0,45 г в сутки), добиваясь урежения, а затем и прекращения припадков. Нередко люминал применяется в комбинации с кофеином, в смеси Серейского, в виде готовых комбинированных таблеток - глюферал (Gluferalum); фенобарбитал - 0,025 г, бромизовал - 0,07 г, кофеин-бензонат натрия - 0,005 г, кальция глюконат - 0,2 г и паглюферал (Pagluferalum): фенобарбитал - 0,025 г, 0,035 г или 0,05 г, бромизовал - 0,1 г, 0,15 г, кофеин-бензонат натрия - 0,0075 г, кальция глюконат - 0,25 г, папаверин гидрохлорида - 0,015 г или 0,02 г.

Широкое применение имеют также препараты брома: бромистый натрий или бромистый аммоний, начальную дозу - 1-2 г постепенно повышают до 6-8 г. Применяя бромиды, нужно помнить об их побочном действии (насморк, кашель, конъюнктивит - «бромизм»). Интенсивным противосудорожным действием обладает барбитурат гексамидин - Hexaniidinum (майсолин - Mysaline, примидон - Primidone, милепсин - Mylepsin). Суточная доза для взрослых - 0,5-1,5 г, для детей - 0,25-1,25 г; побочные действия: головные боли, тошнота, нарушение координации. Кроме того, используются препараты: дилантин - Dilantin (дифенин - Dipheninum, эпанутин - Epanutin) - 0,1 г З раза в день взрослым и 0,03-0,05 г 2-3 раза в день детям; побочные действия: рвота, тремор, нистагм, повышение температуры, сыпь, желудочно-кишечные расстройства; диакарб - Diacarbum (диамокс - Diamox, фонурит - Fonurit) - до 0,25 г 3 раза в день взрослым и от 0,02 до 0,125 г 2 раза в день детям, эффективен при гемоциркуляторных, а также ликворо- и гемодинамических нарушениях (головные боли, головокружение); осложнения: головные боли, вялость, рвота, плохой сон или сонливость; хлоракон - Chloraconum (хибикон - Hibicon) - до 1,2 г 3-4 раза в сутки для взрослых и до 0,5 г 4 раза в сутки детям, почти не дает побочных явлений; бензонал - Bensonalum - до 0,4 г взрослым и до 0,2 г детям, не имеет наркотических побочных действий; триметин - Trimethinum (тридион - Tridion, триметадион - Trimethadion, троксидон - Troxidon) широко применяется при малых припадках - до 0,3 г 2-3 раза в день взрослым и 0,2 г 2-3 раза в день детям; осложнения: светобоязнь, кожная сыпь, головные боли, сонливость или бессонница, поражения костного мозга. Широкое применение для лечения эпилепсии нашел препарат тегретол - Tegretol (карбамазепин - Carbamazepin, финлепсин - Finlepsin). Он не только обладает противосудорожным действием, но и смягчает в некоторой степени изменения личности, привносимые эпилептической болезнью. Ежедневно больные получают до 6 таблеток (по 200 мг). Детям 1-5 лет назначают 1-2 таблетки, 5-10 лет – 2-3 таблетки, 10-15 лет – 3-5 таблеток в день, широко используется натриевая соль вальпроевой кислоты - депакин (конвулекс).

С успехом применяются комбинации гексамедина и элениума.

Из многочисленных противосудорожных средств необходимо отметить также следующие: есть данные об эффективности применения при эпилепсии с аффективными нарушениями нового препарата - фризиума; метиндион - Methindioni - по 0,25 г в 1 таблетке; средняя суточная доза 1,5 г; клоназепам - Clonazepanum (антелепсин Г); Ravotril, Rivotril no 0,001 г; средняя суточная доза - 3-8 штук; этосуксимид - Ethosuximidum (асамил, суксилеп) - по 0,25 г в капсулах; средняя суточная доза - 0,5-1 г; морсуксимид - Morsuximidum (морфолеп) -по 0,5 г в 1 таблетке; средняя суточная доза - 0,5-1 г; мидокалм - по 0,05 г, средняя суточная доза - до 0,3 г.

При неэффективности того или иного препарата заменять его другим следует очень осторожно (постепенно снизить дозировку применяемого препарата и так же постепенно наращивать дозу следующего препарата), в противном случае можно вызвать обострение болезни.

Для купирования эпилептического статуса (крайне опасное состояние, требующее немедленной медицинской помощи) прежде всего, необходимо ввести хлоралгидрат в клизме, высшая разовая доза для взрослых - 2 г, высшая суточная доза - 6 г; для детей до 6 мес. - 0,1 г, от 6 мес. до 2 лет - 0,15 г, 3-4 лет - 0,2 г, 5-6 лет - 0,25 г, 7 лет - 0,3 г, 8-13 лет - 0,3-0,5 г (15-20 мл 6% раствора хлоралгидрата в клизме можно сочетать с 20-30 мл 2% раствора барбитала натрия). Хлоралгидрат противопоказан при диссоциации между пульсом и дыханием. Рекомендуется также седуксен в инъекциях внутривенно: 4-12 мл 0,5% седуксена (диазепама) на 20 мл 40% глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия. Кроме того, с целью дегидратации следует ввести внутривенно 25% сернокислую магнезию либо 40% глюкозу. Одновременно применяются сердечно-сосудистые препараты, кроме камфоры (повышает судорожную готовность, обладает судорожным эффектом). В некоторых случаях для купирования статуса применяется внутримышечно гексенал - Hexenal (1 г сухого вещества разводят в 10 мл дистиллированной воды), детям школьного возраста вводят половину или две трети этой дозы, детям дошкольного возраста препарат противопоказан. При отсутствии эффекта возможно введение аминазина. В случае неэффективности всех указанных мероприятий производят кровопускание, спинномозговую пункцию и - как крайняя мера — раушнаркоз.

Отдельный припадок не требует медикаментозной помощи. В этом случае необходимо уберечь больного от ушиба и прикуса языка (вставить между зубами шпадель или черенок ложки, обернутый марлей).

Для купирования сумеречных состояний применяется аминазин одновременно с противосудорожными средствами.

Для лечения дисфорий используются фенобарбитал, гексамедин, карбамазепин в сочетании с нейролептиками (в первую очередь аминазином). Возможно использование неулептила, производных бутирофенона, аптидепрессантов и транквилизаторов.

Для лечения эпилептических психозов используются психотропные средства (нейролептики и антидепрессанты)

В плане диетотерапии при эпилепсии рекомендуется ограничение жидкости (до 1,5 л) и соли, преимущественно молочно-растительная диета с ограничением белков (особенно мяса), замена их жирами, категорическое запрещение крепких и алкогольных напитков. Больному эпилепсией противопоказано работать около движущихся механизмов, воды, огня и на высоте.