Вирильный синдром надпочечникового генеза

а) опухоли надпочечников (кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома) - характерно резкое повышение уровня 17-КС, трицательные пробы с дексаметазоном и преднизолоном. Лечение - оперативное.

б) гиперплазия коркового вещества надпочечников (адреногенитальный синдром) - сопровождается дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола.

1) врожденная форма (ложный женский гермафродитизм) - генетическое заболевание, обусловленное дефектом фермента 21-гидроксилазы, что приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ и способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.

Клиника - проявляется сразу после рождения: увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, высокая промежность, недоразвитие половых губ. Иногда возникает затруднение в выборе пола новорожденного. Половое созревание у больных АТС начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу, молочные железы не развиваются, матка недоразвита, менструации отсутствуют. В первое десятилетие жизни темп роста таких детей ускорен, а к 12 годам замедляется, у них длинное туло­вище и короткие конечности, широкие плечи и узкий таз.

Диагностика: исследование гормонов (17-КС, тестостерона), уровень которых резко повышен, а также эхоскопия, компьютерная томография;

Лечение: начинается сразу после установления диагноза, назначают глюкокортикоиды - преднизолон или дексаметазон; хирургическая коррекция наружных половых органов проводится в 2 этапа: первый - удаление гипертрофированного клитора сразу после установ­ления диагноза, второй - формирование входа во влагалище - в 10-11 лет.

2) пубертатная форма - начинается в период полового созревания, избы­точное образование андрогенов совпадает с физиологической активацией гор­мональной функции коры надпочечников.

Клиника: девочки с этой формой заболевания начинают быстро расти, телосложе­ние их формируется под воздействием андрогенов. Постоянным симптомом яв­ляется гипертрихоз, множественные угри, жирная кожа лица и спины. Менархе наступает в 14-16 лет, менструации нерегулярные, редкие, вплоть до аменореи.

Лечение: направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения ГКС (дексаметазон в дозе, определяемой уровнем 17-КС в моче, концентрацией тестостерона). На фоне глюкокортикоидов проводят лечение ановуляции, если самостоятельно менструальные циклы не установились В качестве симптоматической терапии (для лечения гипертрихоза) применяют верошпирон или комбинированный препарат диане-35, который также регулирует менструальный цикл и препятствует атрофическим процессам в молочных железах.

2. Вирильный синдром яичникового генеза (синдром Штейна-Левенталя) - см. вопрос 53.

а) первичные поликистозные яичники

б) вторичные поликистозные яичники