Лімфогранулематоз ( хвороба Годжкіна )(МКХ-0- C 81)

Епідеміологія:

· захворюваність складає 2,4 на 100 тис. населення;

· смертність складає 1,1 на 100 тис. населення;

· на меланому частіше хворіють хлопчики та чоловіки;

· це захворювання зустрічається тільки у людини і частіше вражає представників білої раси;

· зустрічаються переважно віком 15-30 і старше 50 років.

Етіологія та фактори ризику:

· віруси (вірус Епштейна-Барр, Epstein-Barr virus, EBV);

· генетична схильність;

· хімічні речовини;

· фактори навколишнього середовища;

· імунодефіцити.

*Морфофункціональна структурна одиниця лімфогранулематозу (поліморфноклінинна гранульома, яка містить багатоядерні гігантські клітини Березовського-Штернберга-Ріда).

Гістоморфологічні варіанти:

· лімфогістіоцитарний варіант;

· нодулярний склероз;

· змішаноклітинний;

· лімфоїдне виснаження (ретикулярний варіант).

Клінічні форми:

· вузлова (поверхнева або нодулярна);

· дифузна (глибока);

· медіастинальна;

· пахова.

Клініка:

· лімфаденопатія (У 70-75% випадків це шийні або надключичні лімфовузли, в 15-20% пахвові і лімфовузли середостіння і 10% це пахові лімфовузли. Збільшені лімфатичні вузли рухливі, м’якоеластичні, не спаяні зі шкірою і між собою).

Клінічна класифікація Ann Arbor (групування за стадіями):

· І стадія - пухлина знаходиться в лімфатичних вузлах одної групи або в одному органі лімфатичної системи за межами лімфатичних вузлів;

· ІІ стадія - ураження лімфатичних вузлів у двох і більше груп лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми (вгорі, внизу) або органу і лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми;

· ІІІ стадія - ураження лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми, супроводжується чи ні поразкою органу, або поразка селезінки або всі разом;
o Стадія III (1) - пухлинний процес локалізований у верхній частині черевної порожнини;
o Стадія III (2) - поразка лімфатичних вузлів, розташованих в тазу і вздовж аорти;

· IV стадія - захворювання поширюється крім лімфатичних вузлів на внутрішні органи (які не відносяться до органів лімфатичної системи): печінка, нирки, кишечник та інші з їх дифузним ураженням.
Кожна стадія поділяється на категорію А і В відповідно до наведеного нижче:
• Буква А - відсутність симптомів інтоксикації;
• Буква В - наявність одного або більше з наступним:

o немотивована втрата ваги більше 10 % початкової в останні 6 місяців;
o немотивована лихоманка (t > 38° C);
o проливні поти;
o генералізований свербіж шкіри.
Лабораторні показники активності процесу інтоксикації:
-збільшення ШОЕ більше 30 мм/год;
-підвищення концентрації фібриногену понад 5 г/л;
-альфа-2-глобулін більше 10 г/л;
-гаптоглобін більше 1,5 мг %;
-церулоплазмін більше 0,4 одиниць.
Якщо хоча б 2 з цих 5 показників перевищує зазначені рівні, то констатується біологічна активність процесу і ставиться у підстадії.

Діагностика:

· огляд;

· анам­нез;

· об’єктивно;

· дерматоскопія;

· пункційно-аспіраційна біопсія;

· відкрита біопсія;

· лабораторне дослідження (еритроцити, ШОЕ, лейкоцити, глобуліни, фібриноген, церулоплазмін);

· рентгенографія органів грудної клітини у двох проекціях;

· УЗД селезінки, печінки і заочеревинних лімфатичних вузлів;

· термографія;

· визначення рівня CD15 антигену і CD30 антигену.

Лікування:

В даний час використовуються наступні методи лікування:
• Променева терапія;
• Хіміотерапія;
• Їх комбінація;
• Хіміотерапія високими дозами препаратів з наступною пересадкою кісткового мозку.
I, ІІ стадія:
А - променева терапія (45 Гр);
В - хіміотерапія + променева терапія;
III, IV стадія (А, В) – хіміотерапія;
Препарат вибору - (дакарбазін-прокарбазін-натулан).
Схеми поліхіміотерапії:
COPP (циклофосфамід, прокарбазін, онковін, преднізолон);
MOPP (мустарген, прокарбазін, онковін, преднізолон).