Симптоми пігментна ксеродерма

Найбільш часто (у 75% випадків) початок пігментна ксеродерма припадає на перші 6-12 місяців життя. Захворювання проявляється навесні або влітку, як тільки дитина потрапляє під інтенсивний вплив сонячних променів. В окремих випадках початкові прояви пігментна ксеродерма спостерігалися в пацієнтів віком 14-35 років і навіть на 65-му році життя.

У перебігу пігментна ксеродерма виділяють 5 переходять одна в іншу стадій: зрітематозную, стадію гіперпігментація, атрофічну, гіперкератіческую і стадію злоякісних пухлин.Еритематозна стадія характеризується запальними змінами шкіри на ділянках, що зазнали впливу ультрафіолету. У таких областях шкірного покриву з'являються почервоніння, набряк, дрібні бульбашки і бульбашки. Після дозволу елементів першій стадії на шкірі залишаються коричневі, жовтуватий або бурі пігментні плями, схожі на ластовиння (стадія гіперпігментація).

Наступні опромінення шкіри в пацієнтів з пігментну ксеродермою ведуть до нових запальними і пігментним змінам шкіри, що викликає розвиток атрофічних процесів. Захворювання переходить в атрофічну стадію, для якої характерні стоншення і сухість шкіри, утворення тріщин та рубців. Шкіра натягнута і не збирається в складки. Відзначається зменшення рота (мікротоми), атрезії отвору рота і носа, витончення кінчика носа і вух.

Гіперкератіческая стадія проявляється розвитком у вогнищах ураженої шкіри бородавчастих розростань, папилло, кератом, фібром. Стадія злоякісних пухлин спостерігається, як правило, через 10-15 років від початку пігментна ксеродерма. Але іноді Злоякісні новоутворення з'являються в перші роки захворювання. До злоякісних пухлинами, що зустрічаються при пігментну ксеродерму, відносяться базаліоми, меланоми, ендотеліома, саркоми, тріхоепітеліома, ангіосаркоми. Вони характеризуються Швидкими метастазуванням у внутрішні органи, що призводять захворювання до летального результату.

У 80-85% випадків пігментна ксеродерма спостерігаються ураження очей у вигляді кон'юнктивіту, кератиту, гіперпігментації і атрофії райдужної оболонки і рогівки, що призводять до понижень зору. На шкірі повік з'являються телеангіектазії, гіперкератоз, дисхромія і пухлинні процеси.