Лимфангиоматоз

Лимфангиоматоз объединяет группу заболеваний, в которую входят добро­качественные опухоли — лимфангио-мы, а также и ангиосаркомы. Лимфан-гиомы могут возникнуть почти в лю­бой части тела, но наиболее часто появляются на шее, в области под-крыльцевой ямки, на плече и бедре.

В основу классификации лимфан-гиом положены величина и характер полостей при этом заболевании. Раз­личают простые, капиллярные лим-фангиомы кожи; кавернозные лим-фангиомы; кистозные гигромы.

Большинство лимфангиом кожи — врожденные заболевания, которые диагностируются либо сразу после рождения, либо в раннем детском воз­расте. Наследственность при лимфан-гиоматозе отсутствует. Это принципи­ально отличает данное заболевание от первичной лимфедемы, которая не­редко передается по наследству.

Во многих случаях лимфангиомы сочетаются с пороками развития кро­веносных сосудов — гемолимфангио-мами. В таких случаях заболевание распространяется по всей конечности с переходом на часть туловища. Сте­пень выраженности лимфангиомато-за очень вариабельна при гемолим-фангиоматозе. Сочетание дисплазии лимфатических и кровеносных сосу­дов объясняется тесной эмбриональ­ной связью этих систем.

Поверхностные локализованные лимфангиомы имеют разную форму и размеры — от нескольких квадрат­ных сантиметров до нескольких де­циметров. На коже появляются на­полненные лимфатической жидкос­тью везикулы, а также расширен­ные, видимые невооруженным гла­зом извитые мелкие лимфатические сосуды. Периодически при обостре­ниях воспаления на коже наблюда­ется истечение лимфы.

При более глубоком залегании лим­фангиомы (кавернозная лимфангио-ма) кожа над новообразованием вне-

шне может иметь нормальный вид или реже характерную темно-вишне­вую окраску вследствие ангиоматоза кровеносных капилляров кожи. Под кожей пальпируется новообразование мягкоэластической консистенции. При локализации лимфангиомы на конечности ее объем иногда увели­чен. При лимфографии часто выяв­ляется различная степень гипопла­зии магистральных коллекторных лимфатических сосудов медиального пучка, что проявляется уменьшени­ем количества сосудов и диаметра их просвета. Важно отметить отсутствие связи между лимфангиомой и магис­тральным лимфатическим пучком.

Кавернозные лимфангиомы иног­да приходится дифференцировать от других мягкотканных новообразова­ний — липомы, фибромы и гемангио-мы. Липома и фиброма плотнее лим­фангиомы. Гемангиома имеет более мягкую консистенцию, кожа над ней пигментирована. Гемангиома срав­нительно быстро спадается в при­поднятом положении конечности. КТ и УЗИ имеют большое значение в диагностике лимфангиом.

Везикулы на коже при лимфанги-оме важно отличать от вторично расширенных мелких лимфатичес­ких сосудов кожи при непроходи­мости магистральных лимфатичес­ких путей после мастэктомии и при других послеоперационных отеках, реже — при первичных формах лим­федемы.

Наиболее часто лимфатические ве­зикулы у мужчин и женщин возника­ют в области наружных половых орга­нов. В таких случаях при истечении через везикулы жидкости белого цве­та необходимо установить возмож­ность лимфангиоматоза кишечника. Лимфангиоматоз лица и рта в тяже­лых случаях сопровождается увели­чением размеров головы, губ и мак-роглоссией. Гистологически уста­новлено появление лимфатических

каверн между мышечными волокна­ми языка. Нередко обнаруживают наполненные лимфой везикулы на слизистой оболочке рта.

Хирургическое лечение является методом выбора при лимфангиома-тозе. Консервативные методы лече­ния используют в тех случаях, когда хирургическое вмешательство не­возможно или противопоказано. Те­рапевтические мероприятия включа­ют профилактику травмы и инфекции пораженных областей и регулярные гигиенические процедуры. Лучевая терапия лимфангиоматоза малоэф­фективна. Лимфатические сосуды в отличие от лимфатических узлов ре­зистентны к облучению. Кроме того, после облучения на коже формиру­ются уродующие телеангиэктазии. Лучевую терапию у таких больных успешно используют для профилак­тики послеоперационных рубцов и деформаций. Наилучшие результаты достигаются, если лучевое лечение начинают непосредственно после операции или в ближайшие недели после иссечения опухоли. Облуче­ние в отдаленные сроки применяют для лечения выступающих грубых рубцов.

Лечение кавернозных и кистозных лимфангиом путем их пункции и вве­дения склерозирующих препаратов применяют как дополнительное ме­роприятие при невозможности ис­сечь опухоль полностью и реже как са­мостоятельный способ лечения. Скле-розант вводят в опухолевую ткань на достаточную глубину. Поверхностное введение препарата может вызвать некроз и изъязвление кожи или сли­зистой оболочки.

Удалению лимфангиом должна предшествовать тщательная диагнос­тика с помощью лимфографии. Для уточнения взаимоотношения лим-фангиомы с магистральными лимфа­тическими путями используют одно­моментное введение контрастного раствора в ткань опухоли, по воз­можности через наполненный лим­фой пузырек на коже, и одновремен-

но производят рентгенолимфогра-фию магистральных лимфатических сосудов в зоне опухоли.

Большинство лимфангиом по раз­мерам оказываются больше, чем их изображение на лимфограмме. Име­ет значение то, что с магистральны­ми лимфатическими путями они не соприкасаются.

При удалении лимфангиомы важ­но не повредить магистральные лим­фатические пути в связи с опасно­стью вызвать нарушение лимфоот-тока с последующим развитием лим-федемы конечности. Чтобы избе­жать этого осложнения, непосредс­твенно перед операцией дистальнее места разреза внутрикожно вводят раствор метиленового синего (0,1 мл 10 % раствора). Легкий массаж и движения конечностью стимули­руют прокрашивание магистральных лимфатических путей. Это облегчает их распознавание во время опера­ции.

Только мелкие кожные лимфанги­омы могут быть иссечены в один этап. Натяжение в области рубца приводит к образованию широких, растяну­тых, некрасивых рубцов. При более обширном поражении целесообраз­но производить операцию в несколь­ко этапов с перерывом 3—6 мес. За это время окружающая кожа растя­гивается, что облегчает последующие этапы операции. Кавернозные лим­фангиомы иссекают по общим пра­вилам удаления доброкачественных опухолей.

Лимфангиома, состоящая из не­скольких крупных кистевидных по­лостей, содержащих прозрачную во­дянистую жидкость, носит название кистозной гигромы. Часто такие но­вообразования встречаются на шее с переходом на верхнее средостение. Диагностику облегчает пункционная лимфография полостей через толс­тую иглу, которую вводят в одну из кист. Введение водорастворимого контрастного вещества и рентгенов­ский снимок должны выполняться быстро, до резорбции контрастного

раствора. При локализации кист в средостении рекомендуется произ­водить лимфографию грудного лим­фатического протока. Информация об анатомическом взаимоотношении кистозной гигромы с грудным про­током необходима для выработки ле­чебного плана.

Эти опухоли лечат иссечением или комбинированно — частичным иссе­чением и последующим отсасывани­ем их содержимого один раз в не­сколько месяцев. В особо тяжелых случаях при невозможности хирурги­ческого вмешательства применяют только повторные отсасывания на­капливающейся жидкости с переры­вом в несколько месяцев. Пункцион-ный метод лечения кистозной гигро­мы достаточно эффективен, посколь­ку кисты сообщаются между собой.

Ангиосаркома, как правило, воз­никает при первичной или вторич­ной лимфедеме конечностей. Это редкое заболевание диагностируется достаточно легко. Вначале на коже появляется пятно или пузырек ко­ричневой либо пурпурной окраски, который быстро разрастается и кро­воточит.

Метастазирование в легкие и дру­гие внутренние органы возникает рано.

Несмотря на своевременно нача­тое и интенсивное лечение, болезнь быстро прогрессирует и, как прави­ло, заканчивается летально.

Опасность возникновения ангио-саркомы — еще одно веское основа­ние для своевременного и адеква­тного лечения лимфедемы конеч­ности.