Клинические особенности различных форм лимфедемы

Первичная форма. Мы, как и боль­шинство хирургов [Clodius L., 1977; Ritter U., 1986], выделяем при пер­вичной лимфедеме, в основе которой лежит несостоятельность лимфати­ческой системы конечностей, 3 ос­новные группы: врожденную, врож­денную семейно-наследственную и простую или первичную, последняя в зависимости от времени проявления клинических признаков подразделяет­ся на раннюю — lymphedema praecox (лимфедема — до 35 лет), и позд­нюю, или запаздывающую, лимфеде-му — lymphedema tarda (после 35 лет). По данным Wolfe, Kinmoth (1981), на 400 больных врожденная лимфе­дема встретилась у 10 %, ранняя — у 19 %, поздняя — у 71 % пациентов.

Рис. 13.25. Вторичная лимфедема перед­ней брюшной стенки после рецидивиру­ющего рожистого воспаления.

Врожденная форма лимфедемы обычно обнаруживается родителями ребенка уже с первых дней после рождения, развивается она медленно и поражает чаще обе конечности. Отечность и деформация мягких тка­ней пораженной конечности увели­чивается постепенно. В это время ткани остаются мягкими, тестоватой консистенции, трофических рас­стройств на коже обычно не наблю­дается. Врожденную форму лимфе­демы мы встретили у 4 % больных.

Врожденный лимфатический отек нижних или верхних конечностей ха­рактерен для синдрома Nonne — Meige — Milroy, при котором сочета­ются пороки лимфатической систе­мы с инфантилизмом, гипогенита-лизмом, психическим и физическим недоразвитием (этот синдром может наблюдаться у нескольких членов одной и той же семьи).

Первичные клинические проявле­ния наследственной лимфедемы мож­но наблюдать не только с момента рождения, но и в более поздние сроки и даже в период полового созрева-

ния. Для течения этой формы лим-федемы характерно медленное про-грессирование процесса. Пораже­ние, как правило, распространяется на обе нижние конечности чаще до уровня коленных суставов. Пора­женные болезнью части тела никогда не достигают огромных размеров, изменения кожи выражены нерезко, ткани мягкоэластической консис­тенции. Присоединение вторичных воспалительных процессов значи­тельно ухудшает течение заболева­ния и усиливает деформацию.

Врожденные пороки лимфатичес­кой системы поражают не только со­суды конечностей, но и вышележа­щие отделы. Исключительно редко встречаются врожденные аномалии грудного протока, сопровождающие­ся хилоперитонеумом, хилотораксом, развитием кожных и висцеральных поражений [Роскин Т., Бужарт X., 1976].

Первичные формы лимфедемы могут проявляться в любом возрасте, но наиболее часто заболевают пер­вичной лимфедемой в юношеском возрасте или в более поздние сроки, в связи с чем и выделяют раннюю и поз­днюю форму первичной лимфедемы.

Как показывают наблюдения, "ран­няя" лимфедема имеет большую тен­денцию к прогрессированию и усу­гублению тяжести заболевания.

Наиболее часто лимфедема разви­вается в период полового созревания или при первой беременности. При­мерно у 25 % больных толчком к раз­витию лимфедемы является незна­чительная травма или инфекция больной конечности. По нашим дан­ным, ранняя форма лимфедемы нижних конечностей наблюдалась у 77,8 % и поздняя — у 22,2 % больных.

В типичных случаях клинические симптомы выявляются медленно. Отек вначале появляется на тыле стопы и в области голеностопного сустава. Больные обычно отмечают усиление отека к концу дня. В период начальных проявлений заболевания

отек полностью или почти полностью проходит после ночного отдыха.

Характерным вначале является за­метное усиление отека в летнее время года. Зимой отеки нижних конечнос­тей в начальном периоде болезни бес­покоят больных в меньшей степени.

Постепенно в процесс вовлекается вся конечность. Отек становится постоянным, особенно он увеличи­вается после длительного стояния, в жаркое время года. Конечность за­метно деформируется, кожа приоб­ретает бледный оттенок, рисунок се­ти подкожных вен исчезает. Больные жалуются на чувство тяжести в ноге, ощущение инородного тела, "чего-то лишнего". Кожные покровы длитель­ное время остаются гладкими, без ка­ких-либо трофических нарушений. Пальпация безболезненна. Ткани мягкоэластической консистенции.

Необходимо отметить, что далеко не у всех больных наблюдается про-грессирование лимфедемы при пер­вичной форме заболевания. В неко­торых случаях заболевание многие го­ды протекает стабильно. Такие боль­ные предъявляют обычно жалобы на косметические неудобства, а также затруднения, возникающие при по­купке новой обуви (для больной ко­нечности иногда приходится поку­пать обувь большего размера).

Характер дальнейшего течения за­болевания нередко связан с социаль­ными и гигиеническими условиями жизни больных: тяжелые физичес­кие нагрузки, пренебрежение основ­ными правилами личной гигиены, как правило, способствуют прогрес­сированию болезни.

Поздняя, или запаздывающая, лимфедема развивается у людей в возрасте свыше 35 лет. Клинически лимфедема протекает обычно благо­приятно. Отечность выражена уме­ренно и не распространяется прок-симальнее коленного сустава.

При постановке диагноза очень важно дифференцировать позднюю лимфедему от отеков нижних конеч­ностей другой этиологии (перифери-

ческие отеки в связи с недостаточнос­тью функции сердца, почек и т.д.). Нередко отечность нижних конеч­ностей у таких больных связана с ве­нозной недостаточностью различной этиологии.

Вторичная форма лимфедемы. К вторичной форме относят те слу­чаи лимфедемы, которые этиологи­чески связаны с механическими, воспалительными или другими фак­торами, приводящими к нарушению проходимости лимфатической сис­темы в больной конечности. При вторичной лимфедеме в отличие от первичной формы лимфатические сосуды и лимфатические узлы разви­ты нормально, патологические изме­нения в них развиваются вторично. Наиболее частыми причинами вто­ричной лимфедемы конечности явля­ются обширные травматические по­вреждения в области магистральных лимфатических сосудов и коллекто­ров лимфатических узлов, лимфаде­нит, лимфангит; оперативные вме­шательства, сопровождающиеся ис­сечением, например, паховых или подвздошных лимфатических узлов, рентгенорадиотерапия в области ре­гионарных лимфатических узлов, со­провождающаяся их склерозом, и т.д.

Причины вторичной лимфедемы нижних конечностей:

• травмы (ушиб, растяже­ние, вывих, перелом) — 59 %;

• физические перегрузки. — 11%;

• операции........................... — 8 %;

• хронический тонзиллит,

грипп, ангина........................... — 5 %;

• воспалительные процес­сы кожи в области малого та- 14,8 за, средостения — %;

• местное лучевое воздейс­твие п/о — 2,2 %

Итого... 100 %.

Вскоре у таких больных появляют­ся жалобы на чувство тяжести в по­раженной конечности, усиливающе­еся к концу дня. Позднее присоеди­няется затруднение при движениях, больные избегают общества и при не-

благоприятных бытовых и трудовых условиях становятся инвалидами.

При медленно прогрессирующей лимфедеме заболевание может длить­ся десятилетиями без существенных изменений клинических проявлений от его начала.

В некоторых случаях отмечается появление отека конечностей не в дистальных отделах, а в проксималь­ных — в паховой области, на бедре и его постепенное распространение на голень, стопу. Это очень серьезный диагностический признак, свиде­тельствующий о возможности высо­кого проксимального блока: на уровне грудного протока при доброкачест­венных и особенно при злокачествен­ных заболеваниях, циррозе печени.

Патологические процессы в ретро-перитонеальном пространстве (рет-роперитонеальный фиброз, аденит, хронический панкреатит) также мо­гут быть причиной препятствия лим-фооттоку.

Как показал наш опыт, при обсле­довании больного всегда следует уточ­нить, где, в какой области конечности появился впервые отек, что способс­твует раннему выявлению первично­го заболевания.

Травмы лимфатических сосудов. Наименее изученной формой вторич­ной лимфедемы является лимфедема вследствие травматических повреж­дений. Травма конечностей нередко сопровождается повреждением лим­фатических сосудов. В одних случаях происходят механическое их повреж­дение, полный или частичный раз­рыв, растяжение с последующим тромбозом просвета, в других — трав­ма вызывает рефлекторный спазм лимфатических сосудов, их тромбоз, что приводит к функциональной и механической недостаточности лим­фообращения. При длительном за­крытии лимфатических сосудов в оте­чных тканях могут проявиться вновь образованные соединительнотканные волокна (И.Русньяк и соавт.). Процесс прогрессирует, что создает условия для развития хронического лимфати-

ческого отека и слоновости (Mowlem, Ferraro, Belenger и соавт., Bouchet и соавт., Limbosch и др.).

По данным Brunner, из 175 боль­ных с нарушением лимфооттока в нижних конечностях у 15 стойкий отек появился после растяжения свя­зок стопы. По сообщению С.З.Горш­кова, Г.Г.Караванова, из 209 больных слоновостью у 39 травма предшест­вовала началу заболевания. О разви­тии посттравматической слоновости сообщает и О.Н.Мишарев.

Однако все упомянутые авторы приводят сведения о больных, осно­вываясь на анамнестических дан­ных. Мы не встретили ни в одной из работ описания клинических симп­томов, характеризующих изменения в лимфатических сосудах после травмы, а также рентгенолимфо-графических особенностей этих на­рушений. У 17 % больных появле­нию отека предшествовала травма. Продолжительность отека колеба­лась от 1—2 мес до 5—10 лет и более. У 97 % больных был отек стопы и области голеностопного сустава, у остальных — голени, бедра, реже всей конечности.

Анализ наших наблюдений позво­лил выделить несколько видов нару­шения лимфообращения в нижних конечностях после травмы.

Первый тип — это прямое травма­тическое повреждение лимфатичес­ких путей, возникшее вследствие пе­ресечения или разрыва сосудов, де­компенсации лимфооттока.

Второй тип — нарушение оттока лимфы вследствие травмы, иногда да­же незначительной (ушиб, растяже­ние связок, длительное физическое перенапряжение — ходьба на лыжах, катание на коньках), однако являю­щейся как бы пусковым механизмом развития лимфедемы. Как показали рентгенолимфографические исследо­вания, в этих случаях имеется функ­циональная и анатомическая непол­ноценность лимфатических сосудов. Рентгенологически это проявляется значительным уменьшением их ко-

личества (гипоплазией) вплоть до полного отсутствия (аплазия), что мо­жет быть результатом как врожденной недостаточности лимфатических со­судов, так и следствием стойкого спазма или тромбоза их с последую­щим склерозированием. Неполно­ценные лимфатические сосуды не в состоянии справиться с возросшей после травмы нагрузкой, и развива­ется отек.

Травма лимфатических сосудов не всегда проявляется лимфатическим отеком. Однако осложнения, кото­рые при этом развиваются, не менее тягостны для больного. Речь идет о рецидивирующих рожистых воспале­ниях. Нами была обследована группа больных, которые страдали много­кратно рецидивирующими рожис­тыми воспалениями, несмотря на систематическое лечение и проводи­мые профилактические мероприя­тия. При опросе этих больных было установлено, что началу рожистых воспалений предшествовали травмы. При рентгенолимфографии обнару­жены анатомические изменения в сосудах: образование лимфангиэкта-зий и даже целых лимфатических по­лостей. Эти изменения отнесены на­ми к третьему типу нарушения отто­ка лимфы.

Четвертый тип — посттравмати­ческие диффузные лимфангиэкта-зии, которые сопровождаются стой­кой лимфореей и при прогрессиро-вании процесса принимают характер лимфоангиоматоза.