Болезнь Барре—Массона

Болезнь Барре—Массона — гломус-ные опухоли артериовенозных анас­томозов. Опухоли внутрикожных ар­териовенозных анастомозов длитель­ное время описывались в литературе под названием "болезненный подног-тевой туберкул" [Wood, 1812], или ан-гиосаркома [Kolaczek, 1878], и толь­ко работы французского гистолога Masson дали правильное представле­ние об этом заболевании. В 1920 г. впервые на Страстбургском конгрес­се психиатров Ваrrе доложил о боль­ном с жалобами на сильные боли в пальце кисти, связанные с опухо­лью. Боли имели эмоциональную окраску и иррадиировали во всю ру­ку. В 1922 г. тот же автор опублико­вал еще 3 подобных наблюдения. При гистологическом исследовании удаленных тканей было установле­но, что основу заболевания состав­ляет доброкачественный опухоле­вый процесс, а опухоль построена из артериовенозных анастомозов. Во-dechtel (1958) доказал гистологичес­кое сходство гистоструктуры опухо­лей Барре—Массона, каротидного и югулярного гломусов.

В отечественной литературе опу­холь Барре—Массона была впервые описана в 1936 г. А.С.Лившиным.

Этиология и патогенез. Причина развития опухолей артериовенозных анастомозов кожи не выявлена, од­нако многие авторы обращают вни­мание на травму, которая предшест­вует появлению опухоли.

Опухоль Барре—Массона чаще встречается у женщин в период на­ивысшей функциональной деятель­ности половых желез, а у мужчин, наоборот, в пожилом возрасте. Это указывает на активное участие эн­докринной системы в развитии забо­левания. Очевидно, мужские поло­вые гормоны предохраняют от появ­ления опухолей Барре—Массона, а женские, наоборот, способствуют ее появлению.

Патологическая анатомия. В зави­симости от преобладания отдельных элементов гистологически различают 3 формы гломусных опухолей: ангио-матозную, эпителиоидную и нейро-генную. Первая схожа с кавернозной ангиомой, последняя аналогична не-вриноме, пронизанной сосудами. На­иболее часто встречается эпителиоид-ная (округлая или овальная) форма размерами 1—1,5 см (чаще 3—5 мм) в диаметре. Опухоль белесоватого цвета, имеет плотную соединитель­нотканную капсулу и сосудистую ножку, в которой проходят сосуды и нервы. На срезе видны сосудистые лакуны, заполненные клетками с ок­руглым и хорошо определяемым яд­ром. Эти клетки располагаются в не­сколько слоев и создают характерную гистологическую картину. Некото­рые авторы считают, что эпителио-идные клетки опутаны сетью сим­патических нервных волокон, кото­рые являются продолжением около­артериальных симпатических спле­тений.

Клиническая картина опухолей со­судистых гломусов кожи довольно характерна. Излюбленной локализа­цией опухоли являются концевые фа­ланги пальцев кистей (чаще) и стоп (реже). Довольно часто (50—60 % слу­чаев) опухоль располагается под ног­тем. Опухоль может располагаться в коже других частей тела: на бедре, на плече, на лице, у заднего прохода.

Если опухоль располагается под ногтем, ее можно наблюдать в виде синюшного пятна. При надавлива­нии на ноготь появляется белесова­тое ядро просовидной формы; если же опухоль в коже, то она выступает над ней в виде горошины розового цвета, иногда с фиолетовым оттенком. Опухоли, как правило, одиночные.

Основным симптомом опухоли Барре—Массона является характер­ная боль. Больные постоянно насто­рожены, оберегают больной палец от случайных прикосновений, надева-

ют на него специально сшитый че­хол, не носят перчаток на больной руке, так как их надевание вызывает сильную боль. Иногда у больных по­являются навязчивые страхи, депрес­сия. Боль может провоцироваться и усиливаться при волнении, Холо­довых воздействиях, иррадиировать в руку, голову, сердце. От примене­ния тепла или ограничения притока крови к пальцу боль стихает. Отме­чается симптом повышенной потли­вости пальца. От постоянного без­действия может наступить атрофия пальца: кожа истончается, мышцы ат­рофируются. В результате давления опухоли на кость наступает ее атро­фия в виде седловидного дефекта в концевой фаланге.

По характеру опухоли Барре— Массона относятся к доброкачест­венным, но если их не удаляют, то заболевание продолжается многие годы. Злокачественный вариант опу­холи не установлен.

В типичных случаях диагностика опухоли проста. Диагноз становится трудным, когда болевой синдром по­является еще до образования харак­терной опухоли. Опухоль Барре— Массона необходимо отличать от ан-гиолейомиом, которые имеют сход­ную клинику, но чаще располагают­ся на нижних конечностях.

Лечение. Методом выбора являет­ся хирургическое удаление опухоли. Однако и после операции боль со­храняется в течение 2—3 мес, а затем постепенно исчезает. Как правило, боль после операции обусловлена ли­гатурой, наложенной с целью гемос­таза на сосудистую ножку опухоли.

Прогноз благоприятный.

Литература

Бородушин Ю.В., Долгушин Б.И., Колеснико­ва Е.К., Подвязников СО. Современные ме­тоды диагностики в распознавании и оцен­ке распространенности каротидных хемо-дектом // Сов. мед. — 1991. — № 8. — С. 74-77.

Матякин Е.Г., Дудицкая Т.К. Исходная ло­кализация опухоли как фактор прогноза

при хемодектомах шеи // Стоматология. — 1995. -№ 5. - С. 49-51.

Подвязников CO., Кропотов М.А. Особен­ности клинического течения злокачествен­ных опухолей головы и шеи // Сов. мед. — 1991. - № 8. - С. 71-74.

Синюкова Г. Т. Клиническое руководство по улвтразвуковой диагностике. — М.: Видар, 1998.

Фалилеев Г.В. Опухоли шеи. — М.: Медици­на, 1978.

Deruyver D., Mathurin P., Dooms G., Hamoir M. Les paragangliomes latero-cervicaux: imagerie diagnostique et embolisation preoperatoire // J. Beige Radiol. - 1993. - Feb. - 76 (1). -P. 15-19.

DietzRR-, Davis W.L., HarnsbergerH.R. et al. MR imaging and MR angiography in evalua­tion of pulsatile tinnitus [see commenrs] // Amer. J. Neuroradiol. — 1994. — May. — 15 (5). - P. 879-889.

Dinges S., Budach V., Stuschke M. et al. Ma-ligne Paragangliome-Ergebnisse der Strahlen-therapie beisechs Patienten // Strahlenther-Onkol. - 1993. - Feb. - 169 (92). - P. 114-120.

Fachinetti P., Ciccaglioni В., Velona G. Tumore del glomo carotideo: accorgimenti di tecnica chirurgica // Acta Otorhinolaryngol. Ital. — 1991. - Jul-Aug. - Vol. 11 (4). - P. 437-441.

Ghilardi G., Bortolani E.M., Pizzocari P. et al. Paragangliomi del collo. Analisi di 32 casi ope-rati // Minerva-Chir. - 1991. - Oct. 31; 46 (20). - P. 1109-1117.

Koch Т., Vollrath M., Berger T. et al. Die Dia­gnostic des Glomus-caroticum-Tumors durch bilgebende Verfahren // HNO. - 1990. -Apr. - Vol. 38 (4). -P. 148-153.

Kogel H., Volimar J.F., Mohr W., Bianchi D. Paragangliome des Glomus caroticum — Kli-nische Problematik und Therapie // Vasa. Suppl. - 1991. - Vol. 33. - P. 279-280.

Kraus D.H., Sterman B.M., Hakaim A.G. et al. Carotid body tumors // Arch. Otolaryngol. Head. Neck. Surg. - 1990. - Dec. - Vol. 116 (12). - P. 1384-1387.

Lajtman Z., Nosso D., Krpan D., CarZ. Bilateralni tumori karotickoga glomusa // Lijec-Vjesn. — 1994. - Jul-Aug. - Vol. 116 (7-8). -P. 192-195.

Leelamanit V., Kuapanich R., Zungsontiporn S. Management of cervical paragangliomas // J. Med. Assoc. Thai. - 1993. - Sep. 76 (9). -P. 526-530.

Liapis C, Gougoulakis A., Karydakis V., Veriko-kos С et al. Changing trends in management of

carotid body tumors//Amer. Surg. — 1995. — Nov. - Vol. 61 (11). - P. 989-993.

Netterville J.L., Reilly K.M., Robertson D. et al. Carotid body tumors: a review of 30 patients with 46 tumors // Laryngoscope. — 1995. — Feb. - Vol. 105 (2). - P. 115-126.

Ridge B.A., Brewster B.C., Darling R.C. et al. Familian carotid body tumors: incidence and implications // Ann. Vase. Surg. — 1993. — Mar. - Vol. 7 (2). - P. 190-194.

Rossi P., Russo F., Paganelli С et al. II chemo-dectoma: presentazione di un caso clinico e re-visione della letteratura // G-Chir. — 1994. — Jan-Feb. - Vol. 15 (1-2). - P. 21-28.

Sauter E.R., Hollier L.H., Bolton J.S. et al. Prognostic value of DNA flow cytometry in paragangliomas of the carotid body // J. Surg. Oncol. - 1991. - Mar. - Vol. 46 (3). -P. 151-153.

Sobol S.M., Dailey J. С Familial multiple cervi­cal paraganliomas: report of a kindred and review

of the literature // Otolaryngol. Head.Neck Surg. - 1990. - Apr. 102 (4). - P. 382-390.

Stanley R.E. Parapharyngeal space tumours // Ann. Acad. Med. Singapore. — 1991. — Sep. — Vol. 20 (5). - P. 589-596.

Sur R.K., Krawitz H.E., Donde В., Levin C.V. Carotid body tumour — a case for radiothera­py? // S. Afr. J. Surg. - 1995. - Sep. - Vol. 33 (3). - P. 106-109.

Valdagni R., Amichetti M. Radiation therapy of carotid body tumors // Amer. J. Clin. Oncol. — 1990. - Feb. - Vol. 13 (1). - P. 45-48.

Van-der-Mey A.G., Frijns J.H., Cornelisse C.J. et al. Does intervention improve the natural course of glomus tumors? A series of 108 pa­tients a 32-period // Ann.Otol.Rhinol.Laryn-gol. - 1992. - Aug. - Vol. 101 (8). -P. 635-642.

Williams M.D., Phillips M.J., Nelson W.R., Rai-ner W. G. Carotid body tumor // Arch. Surg. — 1992. - Aug. - Vol. 127 (8). - P. 963-968.