Феохромоцитома

Глава 8

Некоторые формы симптоматических артериальных гипертензий

Симптоматические (вторичные) ар­териальные гипертензий составляют около 10 % общего числа лиц с по­вышенным уровнем артериального давления. Гипертензия может быть признаком конкретной болезни или являться лишь одним из ее проявле­ний. Практически важно, что часть больных с различными формами симптоматических артериальных ги­пертензий при своевременной их диагностике может быть излечена хирургическим путем.

Среди почти 70 вариантов вторич­ной артериальной гипертензий на­ибольший интерес для сосудистых

Феохромоцитома

Под феохромоцитомой понимают опухоль хромаффинной ткани, секретирующую избыточное ко­личество катехоламинов.

Название "феохромоцитома" про­исходит от греч. phaios — темный, коричневый и chroma — окраска — вследствие аффинитета хромаффин-ных клеток к солям хрома. Они окра­шиваются в коричневый цвет бихро-матом калия ввиду наличия в них ка-техоламинов (адреналин и норадре-налин), являющихся производными катехола (пирокатехина-3,4-диокси-фенола), откуда и произошло назва­ние всей группы гормонов, содержа-

хирургов представляют вазореналь-ная гипертензия и гипертензий, вы­званные гиперфункцией надпочеч­ников (феохромоцитома, первичный альдостеронизм, синдром Иценко— Кушинга), врожденные или приобре­тенные супраренальные стенозирую-щие поражения аорты. Несмотря на относительную редкость хирургичес­ких форм симптоматических артери­альных гипертензий, их клиническое значение велико прежде всего вследс­твие возможности полного излече­ния оперированных больных при обычной в таких случаях неэффек­тивности консервативного лечения.

щих это соединение. Помимо над­почечников, хромаффинные клетки имеются в симпатических ганглиях и параганглиях, органе Цуккеркандля (симпатический ганглий у устья нижней брыжеечной артерии), в во­ротах почек, парааортальной клет­чатке, переднем и заднем средосте­нии, брюшной и плевральной полос­ти, головном мозге и мочевом пузыре, где также возможен опухолевый рост, по всем признакам напоминающий феохромоцитому. Эти эктопические скопления хромаффинных клеток имеют общее эмбриологическое про­исхождение из стволовых клеток эк-тодермального нервного гребня и от-

носятся к параганглиомам или APUD-системе. Родственными фео-хромоцитомам и параганглиомам по общему эмбриологическому источ­нику являются нейробластомы и ганглионейромы, которые также мо­гут секретировать катехоламины и в ряде случаев вызывать подъемы арте­риального давления. Следует согла­ситься с мнением В.Н.Чернышева (1998), что с практической точки зре­ния нецелесообразно вводить разные термины для одной по своей природе гормонально-активной опухоли. Бо­лее оправданно использовать еди­ный термин "феохромоцитома", но с указанием ее локализации.

В 80—95 % случаев опухоль исхо­дит из мозгового слоя надпочечника, причем одинаково часто справа и слева. У 12 % больных наблюдаются двусторонние феохромоцитомы над­почечников. Вненадпочечниковая локализация опухоли отмечается у 5—20 % больных, причем наиболее часто она располагается вблизи над­почечников и почек. Внутригрудная локализация феохромоцитомы на­блюдается менее чем у 1 % больных.

Практически важно, что почти 99 % от общего числа феохромоци-том располагается в забрюшинном пространстве и брюшной полости. В большинстве случаев феохромоци­томы имеют доброкачественный рост, однако 3—11 % из них бывают зло­качественными, причем наиболее часто — при вненадпочечниковой ло­кализации. Характерно, что при двус­торонних или множественных фео-хромоцитомах злокачественный рост опухоли достигает 30 %. Типичные места метастазирования — печень, легкие, кости и лимфатические узлы.

Следует помнить, что феохромо­цитома может являться одним из ком­понентов синдрома множественного эндокринного аденоматоза (МЭА), описанного в виде трех вариантов.

При синдроме МЭА-I наблюдает­ся сочетание опухолей гипофиза, па-ращитовидных желез и поджелудоч­ной железы без вовлечения надпо-

чечников. Синдром имеет характер­ную клиническую картину: гиперпа-ратиреоз, акромегалия, симптомы опухоли поджелудочной железы.

Синдром МЭА-II (синдром Сип-пла) включает медуллярную карци­ному щитовидной железы, гиперпла­зию или множественный аденоматоз паращитовидных желез и феохромо-цитому, которая у половины боль­ных бывает двусторонней.

При синдроме МЭА-III имеется сочетание злокачественной опухоли щитовидной железы, феохромоцито­мы и множественных нейром сли­зистых оболочек (чаще губ, языка, слизистой полости рта).

У 6—10 % больных с феохромоци-томой имеются указания на наличие данного заболевания у родственников (семейная феохромоцитома). В тех случаях, когда в надпочечнике не об­наруживается опухолевого роста, а имеется лишь гиперплазия мозгово­го вещества, геморрагические кисты или кровоизлияния в сочетании с ги­перплазией медуллярного слоя, гово­рят о псевдофеохромоцитомах. Эти изменения также проявляются повы­шением катехоламиновой активнос­ти надпочечника и требуют хирурги­ческого лечения.

Частота. Сведения о частоте фео­хромоцитомы противоречивы. По мнению М.С.Кушаковского (1983), в общей популяции людей феохромо­цитомы (всех разновидностей и ло­кализаций) встречаются в соотноше­нии 1:10 000 населения. На основании прозекторских данных, представлен­ных О.В.Николаевым (1965), можно предполагать 1 случай на 3000 в об­щей популяции. В.А.Алмазов (1997) указывает, что частота обнаружения феохромоцитом не превышает 2 слу­чая на 1 млн населения в год.

Важно, что среди лиц с артериаль­ной гипертензией частота обнаруже­ния феохромоцитом значительно уве­личивается. Так, по данным Н.Т.Стар­ковой (1996), феохромоцитома име­ется у 1 % больных со стойкой артериальной гипертензией. М.С.Ку-

29'

таковский (1983) приводит данные о том, что на долю феохромоцитом приходится 0,6 % всех случаев арте­риальной гипертензии. В этом отно­шении практически важен вывод, сделанный В.Н.Чернышевым (1998): "Феохромоцитома не является на­столько редкой опухолью, как это представлялось ранее; частота обна­ружения феохромоцитомы напря­мую связана с совершенством мето­дов ее диагностики и контингентом больных, у которых целенаправлен­но ведутся поиски этой опухоли".

Феохромоцитомы обнаруживают­ся у лиц всех возрастных групп, од­нако наиболее часто в возрасте 30— 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Имеются описания этой опухоли у новорожденных и преста­релых. Среди всех больных с опухо­лями хромаффинной ткани 12 % при­ходится на детей, чаще всего в возрас­те 12—14 лет.

Этиология и патогенез. Причина возникновения опухолей хромаф­финной ткани до сих пор не выясне­на. Высказывается предположение о наследственном генезе заболевания.

Все проявления феохромоцитомы связаны с гиперпродукцией и фарма­кологическим действием катехолами-нов, синтезируемых хромаффинными клетками из тирозина (тирозин — до-фа — дофамин — норадреналин — адреналин). Характерно, что хро-маффинные клетки надпочечников в отличие от таковых клеток другой локализации могут синтезировать адреналин из норадреналина. В опу­холях вненадпочечниковой локали­зации синтез обычно заканчивается на стадии норадреналина. Это явля­ется причиной некоторых отличий клинических проявлений феохромо­цитом различной локализации. От­мечено, что при злокачественных опухолях хромаффинные клетки, как правило, постоянно выделяют кате-холамины в кровь. В случаях добро­качественных опухолей возможна как постоянная, так и периодическая секреция катехоламинов. Причина

этой периодичности не вполне ясна, однако часто в ее основе лежат про­воцирующие факторы: физическое и эмоциональное напряжение, куре­ние, прием медикаментов и алкого­ля, менструация, мочеиспускание и дефекация, пальпация живота, опе­ративные вмешательства и пр. При выбросе в кровь катехоламинов их концентрация столь велика, что тео­ретически это несовместимо с жиз­нью. Тем не менее большинство больных многократно переносят по­добные катехоламиновые "бури". Это объясняется снижением чувстви­тельности адренорецепторов по мере увеличения уровня катехоламинов и ослаблением ответных реакций. Ги­персекреция катехоламинов оказы­вает мощное воздействие на сердеч­но-сосудистую систему, обменные процессы, функцию различных орга­нов. При избытке адреналина в крови вследствие стимуляции b-адренерги-ческих рецепторов сердца усилива­ются частота сердечных сокращений, минутный объем сердца, происходит повышение преимущественно систо­лического артериального давления, уменьшается кровоснабжение мио­карда, возрастает его возбудимость и склонность к аритмиям. Адреналин увеличивает печеночный и мышеч­ный кровоток, что ведет к усилению гликогенолиза, возникновению ги­пергликемии и глюкозурии. Избыток адреналина возбуждает центральную нервную систему, вызывая беспо­койство, чувство страха и т.д. Рас­слабляется гладкая мускулатура ки­шечника, бронхов, расширяется зра­чок, увеличивается потребление кис­лорода. Норадреналин через альфа-адренорецепторы оказывает мощное сосудосуживающее действие, повы­шая как систолическое, так и диасто-лическое давление, но не влияет на частоту пульса, иногда даже вызывая брадикардию. За счет сосудосужива­ющего эффекта избытка катехолами­нов развивается относительная гипо-волемия со снижением ОЦК на 15— 30 %.

Клиническая картина при феохро-моцитоме обусловлена нарушениями гормонального баланса организма вследствие выработки клетками опу­холи огромного количества катехола-минов. Спастическое действие адре­налина и норадреналина проявляется множеством фармакологических эф­фектов, приводящих к большой ва­риабельности клинической картины, что дало основание считать феохромо-цитому "хамелеоном" или "великим имитатором" среди болезней. Спра­ведливость этого подтверждает много­образие клинических симптомов при феохромоцитоме. Они объединены в несколько основных синдромов, ха­рактерных для гиперадренализма:

• гипертензионный;

• нервно-психический;

• желудочно-кишечный;

• нейровегетативный;

• эндокринно-обменный;

• болевой;

• кардиальный;

• аллергический (частая непере­носимость лекарственных препара­тов вследствие сенсибилизации ад­реналином действия других лекарс­твенных препаратов).

Основной и ведущий признак феохромоцитомы — артериальная

гипертензия. Течение гипертензии в основном определяется характе­ром секреции гормонов опухолью надпочечника (периодическая или постоянная), а также соотношением отдельных катехоламинов. При пре­имущественной гиперпродукции но­радреналина течение гипертензии обычно постоянное.

В зависимости от клинических проявлений и особенностей течения гипертензионного синдрома выделя­ют несколько вариантов феохромо­цитомы [Кушаковский М.С., 1983].

"Классический", или пароксизмаль-ный, вариант характеризуется гипер­тоническими кризами на фоне нор­мального уровня артериального дав­ления (24—27,3 % больных). Обычно приступы начинаются внезапно или под действием провоцирующих фак­торов. Некоторые больные отмечают наличие продромальных признаков наступающего криза: недомогание, бледность, "ползанье мурашек" на коже и мелкие судороги конечностей. В других случаях они приобретают висцеральный характер, выражаясь болью в области сердца ангиозного типа, иррадиирующей в левую руку (рис. 8.1). Во время криза практичес­ки мгновенно систолическое артери-

Рис. 8.1. Клиническая симптоматика при феохромоцитомном кризе.

альное давление повышается до 280—300 и более мм рт.ст., диастоли-ческое — до 180—200 мм рт.ст. Од­новременно появляются головная боль, тяжесть в затылке, головокру­жение, расстройства зрения. Боль­ные испытывают чувство немотиви­рованного страха, боязнь смерти; появляются бледность, потливость, "гусиная кожа". Возникают тошнота, рвота, слюнотечение, тахикардия, одышка, учащенное мочеиспуска­ние. Возможны слуховые и зритель­ные галлюцинации. К этим ощуще­ниям присоединяется боль в животе, за грудиной, под левой лопаткой с иррадиацией в плечо. Число сер­дечных сокращений возрастает до 120—160 в 1 мин, в 20 % случаев воз­никают нарушения сердечного рит­ма, вплоть до фибрилляции желудоч­ков. В период криза появляются ги­пергликемия, нейтрофильный лей­коцитоз, значительное повышение температуры тела.

Продолжительность приступов раз­лична: от нескольких секунд до не­скольких дней, обычно менее часа. Частота кризов также различна. У большинства больных приступы воз­никают один или несколько раз в не­делю, значительно реже — от 5 до 10 и более приступов в сутки.

Пароксизмы артериальной гипер-тензии заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы ис­чезают один за другим по мере ак­тивного разрушения циркулирующих катехоламинов. Артериальное давле­ние обычно снижается быстро, часто с постуральной гипотензией. Пре­кращается тахикардия, бледность ли­ца сменяется покраснением, потоот­делением, ощущением теплоты в теле, исчезает чувство тревоги и скован­ности, появляется обильное выделе­ние мочи. После приступа длительно сохраняются общая слабость, разби­тость. Нередко кризы заканчиваются летальным исходом вследствие ге­моррагического инсульта, разрыва аорты, фибрилляции сердца, отека легких или тяжелейшего коллапса.

Для второго клинического вариан­та феохромоцитомы (16,4 % боль­ных) характерна постоянная артери­альная гипертензия, на фоне которой возникают кризы, но менее выра­женные, чем при "классическом" ва­рианте. Обычно на фоне цифр 170— 180/110—120 мм рт.ст. артериальное давление периодически возрастает на несколько десятков миллиметров ртутного столба.

При третьем варианте, наблюдаю­щемся у 30,9 % больных, гипертен­зия постоянная, в среднем на уровне 220/110 мм рт.ст. без типичных кри-зовых подъемов. Типичные клини­ческие проявления — это приступы мигрени, профузного потоотделения, стеснение в груди, боли в правом подреберье, рвота, симптомокомп-лекс Рейно.

У пациентов с четвертым вариан­том феохромоцитомы цифры артери­ального давления нормальные, кри­зов не бывает, несмотря на высокую секрецию катехоламинов (в основ­ном норадреналина). Данный вари­ант наблюдается при семейной форме феохромоцитомы. Отсутствие гипер-тензии, видимо, связано со снижен­ной чувствительностью сосудистых адренорецепторов к циркулирую­щим катехоламинам. Другая возмож­ная причина — это некроз опухоли вследствие тромбоза центральной вены надпочечника.

Пятый вариант назван М.С.Куша-ковским "судебно-медицинским". На фоне "здоровья" больные внезапно погибают от шока, которому пред­шествует мгновенный подъем арте­риального давления с последующим резким его снижением. Больные по­гибают от коллапса, отека легких, внутреннего кровотечения с необра­тимым шоком.

В целом более чем у половины больных феохромоцитома протекает с постоянной гипертензией и по клинической симптоматике подобна гипертонической болезни, что за­трудняет ее своевременную диагнос­тику. Пожалуй, единственным при-

знаком, позволяющим заподозрить феохромоцитому у таких больных, является обнаружение при пальпации опухоли в области почек (8—15 % больных). Пальпация опухоли может привести к развитию феохромоци-томного криза, что также является диагностическим признаком.

Перманентная гипертензия сопро­вождается метаболическими и угле­водными нарушениями. Поэтому со­четание повышения уровня сахара в крови и моче, особенно у молодых больных со стойкой артериальной гипертензией, должно насторожить в отношении имеющейся феохромо-цитомы.

Избыточная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотроп-ного гормона гипофизом, что вызы­вает явления гипертиреоидизма и повышение основного обмена. Ги­перметаболизм является причиной прогрессирующей потери массы тела у большинства больных (в среднем на 10 %). Внешний облик больных приобретает весьма характерный вид: худые, бледные, часто жалующиеся на тахикардию, беспричинное бес­покойство и потливость. Потение имеет определенное дифференци­ально-диагностическое значение, так как отсутствует при гипертони­ческой болезни.

Нарушения углеводного обмена от­мечаются у 40 % больных, из которых 10 % страдают сахарным диабетом.

Течение феохромоцитомы обычно медленно прогрессирующее, в тече­ние 8—10 лет. В начале заболевания гипертонические кризы бывают ко­роткими и легкими, но через 2—3 го­да становятся тяжелыми и продол­жительными. В дальнейшем разви­вается постоянная злокачественная гипертензия с ее осложнениями. Для тяжелой перманентной гипертензии характерны значительные изменения глазного дна: сужение сосудов, экс­судаты и геморрагии в сетчатке, отек соска зрительного нерва. У детей часто наступает слепота.

Тяжесть заболевания обычно не

зависит от размера опухоли, масса которой может доходить до несколь­ких килограммов. Чаще всего фео-хромоцитома имеет массу 50—150 г, диаметр — 5—7 см (рис. 8.2). Практи­чески важно, что неудаленная опухоль всегда приводит к гибели больного.

Диагноз. Распознавание заболева­ния основывается на знании вариан­тов клинического течения феохро­моцитомы и установлении повыше­ния уровня катехоламинов в крови и их метаболитов в моче. При последу­ющем инструментальном исследова­нии устанавливается локализация опухоли. Современная схема обсле-

дования больных при подозрении на опухоль хромаффинной ткани пред­ложена В.Н.Чернышевым (1998): ги­пертоник —> КТ надпочечников и других "зон интереса", при обнаруже­нии опухоли —» комплекс исследова­ний, подтверждающих наличие гор­монально-активной опухоли. При ее отсутствии исследование продолжа­ют по пути поиска других форм сим­птоматических артериальных гипер-тензий.

У больных с подозрением на фео-хромоцитому принципиально важно с момента госпитализации начать превентивную терапию, направлен­ную на предупреждение развития феохромоцитомных кризов, прежде всего с помощью а-адреноблокато-ров (фентоламин до 200 мг в день).

Обследование больных начинают с установления топического диагно­за. УЗИ надпочечников не дает стоп­роцентной информации о наличии и характере патологических измене­ний и служит методом предвари­тельной диагностики. Наибольшей информативностью обладают ком­пьютерная томография, магнитно-резонансная томография и спираль­ная компьютерная томография. Од­нако первостепенное значение в диа­гностике патологии надпочечников имеет компьютерная томография, позволяющая практически с абсо­лютной точностью определить лока­лизацию, размеры, структуру опухо­ли и ее взаимоотношения с окружа­ющими органами и тканями. Данное исследование целесообразно прово­дить в условиях рентгеноконтрастного усиления со срезами 2—4 мм. В ряде случаев КТ используется в сочетании с экскреторной урографией, что поз­воляет уточнить взаимоотношения опухоли с почкой и оценить ее фун­кцию. В сомнительных ситуациях дополнительная информация может быть получена с помощью лапаро­скопии.

Вспомогательными методами яв­ляются также супраренальная сцин-тиграфия с введением ¹³¹1-тирозина

(предшественника катехол аминов, обладающего тропизмом к хромаф­финной ткани), а также сканирова­ние надпочечников с ¹³¹I-метайод-бензилгуанидином, который избира­тельно захватывается опухолью.

Для определения гормональной ак­тивности феохромоцитомы исполь­зуются различные лабораторные мето­ды. Следует отметить, что определение уровня адреналина и норадреналина в плазме крови является малоинфор­мативным методом, так как их со­держание в крови подвержено значи­тельным и многозависимым суточ­ным колебаниям. Уровень экскреции с мочой свободных катехоламинов также зависит от многих факторов, однако при феохромоцитомах эта ве­личина превышает 100 мкг. Большое диагностическое значение имеет ис­следование продуктов метаболизма катехоламинов, основным из которых является ванилилминдальная кисло­та (ВМК). В норме за сутки с мочой выделяется не более 10 мг ванилил-миндальной кислоты (табл. 8.1).

Диагностические фармакологичес­кие пробы. Назначение фармаколо­гических проб при феохромоцитоме состоит в провокации катехоламино-вых гипертонических кризов с помо­щью различных медикаментозных препаратов. У больных без феохро­моцитомы артериальное давление в ответ на введение провоцирующих криз лекарственных препаратов не

Таблица 8.1. Нормальное содержание катехоламинов и их метаболитов в крови и моче

подвергается существенному измене­нию. Провокационные пробы при­меняются в основном при пароксиз-мальной форме гипертензии. Следует помнить, что эти пробы необходимо проводить лишь при нормальных цифрах артериального давления, в крайнем случае не превышающих 160 мм рт.ст. (систолическое).

Для проведения провокационных проб используют гистамин, тирамин, глюкагон и пр. Необходимо подчер­кнуть, что тесты на провокацию ка-техоламиновых кризов сопряжены со значительным риском для больно­го из-за возможного резкого повы­шения артериального давления и • развития осложнений, поэтому они должны проводиться по строгим по­казаниям, в основном у больных с отрицательными результатами лабо­раторных и гормональных исследо­ваний.

Проба с гистамином. В горизон­тальном положении больного после измерения артериального давления вводят внутривенно 0,05 мг гистами-на в 0,5 мл изотонического раствора хлорида натрия и измеряют давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 с после введения гиста-мина АД может снизиться, а затем оно увеличивается. Повышение дав­ления на 60/40 мм рт.ст. в сравнении с исходными цифрами указывает на наличие феохромоцитомы. При от­сутствии опухоли значительного из­менения уровня артериального дав­ления не происходит.

При чрезмерном в момент пробы повышении артериального давления больному немедленно вводят а-адре-ноблокаторы (фентоламин, реджи-тин, тропафен).

Пробы с тирамином (1 мг внутри­венно) и глюкагоном (0,5—1 мг внут­ривенно) проводят при тех же усло­виях. Их результаты такие же, как и при введении гистамина.

Достаточно информативной явля­ется проба с клофелином (клониди-ном). Ее используют при наличии пограничного уровня катехоламинов

в крови и моче для подтверждения наличия феохромоцитомы. После определения базального уровня кате­холаминов в крови и моче больной принимает 0,3 мг клофелина. У лиц без феохромоцитомы уровень кате­холаминов в крови (через 2 и 3 ч) и в моче (в интервале до 10 ч) резко снижается. При наличии опухоли со­держание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Достаточно широко используется проба с адренолитическими препара­тами, в частности с фентоламином (реджитином). Проба проводится у больных со стабильной гипертензией выше 160 мм рт.ст. После внутривен­ного введения 5 мг фентоламина при наличии феохромоцитомы происхо­дит быстрое снижение АД как мини­мум на 35 мм рт.ст. При других фор­мах симптоматических артериальных гипертензии введение фентоламина у большинства больных не приводит к столь отчетливому снижению уров­ня артериального давления.

Как отмечает В.Н.Чернышев (1998), комбинированное использование гис-таминовой и фентоламиновой пробы позволяет снизить риск ее проведе­ния и повысить диагностическую точность.

Лечение. Единственным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Выздоровление боль­ных возможно только после полного удаления опухоли. Медикаментозное лечение используется лишь в качес­тве предоперационной подготовки, имеющей целью предотвратить ги­пертонические кризы, снизить уро­вень артериальной гипертензии и улучшить общее состояние больных.

Тщательности предоперационной подготовки должно быть уделено особое внимание. Ее назначение так­же состоит в смягчении последствий резкой дилатации сосудов тотчас после удаления опухоли и устране­нии исходной относительной гипо-волемии.

Основные принципы предопера­ционной подготовки больных с фео-

хромоцитомой изложены В.Н.Чер­нышевым (1998). Ее основу составля­ет применение а- и b-адреноблокато-ров. ос-Адреноблокаторы назначают за 10—14 дней до операции. Обычно используют фентоламин — внутрь по 25—50 мг 3—4 раза в день, фенокси-бензамин — по 40 мг/сут. Нередко назначают пратисол, празозин, док-сазосин в среднетерапевтической до­зировке. При выраженной симпати-котонии за 2—3 дня до операции применяют b-блокаторы, обычно пропанолол от 40 и более мг/сут. Це­лесообразно назначение седативных препаратов. Коррекция гиповолемии безопасна лишь при невысоком уров­не артериального давления и хорошей эффективности адреноблокаторов. С этой целью за 1—2 дня до операции вводят плазмозамещающие растворы.

При двусторонних феохромоцито-мах, когда планируется одномомент­ное удаление опухолей, необходимо введение глюкокортикоидов за 1—2 дня до операции. Используют гидро­кортизон по 100 мг внутривенно 2— 3 раза с переходом на заместитель­ную гормональную терапию в после­операционном периоде.

Для купирования гипертоничес­ких кризов и стабилизации гемоди­намики внутривенно вводят a-адре-ноблокатор фентоламин под контро­лем уровня артериального давления (не более 5 мг каждые 5 мин).

У некоторых больных (около 3 %) до операции не удается надежно ста­билизировать гемодинамику. Неку-пирующийся катехоламиновый криз приводит к развитию синдрома "не­управляемой гемодинамики", что ха­рактеризуется стойким сохранением критической гипертензии или скач­кообразной сменой гипер- и гипото­нии. Подобное состояние практи­чески неизбежно приводит к смерти от острой сердечной недостаточнос­ти. Следует помнить, что если криз не купируется в течение 2—3 ч, не­обходимо экстренное хирургическое вмешательство для удаления феохро-моцитомы.

Обезболивание. Из особенностей анестезии при операциях у больных с феохромоцитомой следует отметить необходимость исключения из пре-медикации атропина и назначение мощных седативных препаратов. Ме­тодом выбора является многокомпо­нентный эндотрахеальный наркоз. Для вводного наркоза предпочтитель­ны барбитураты. Необходимо исклю­чить наркотические препараты, обла­дающие аритмогенными свойствами и усиливающие секрецию катехола-минов (фторотан, эфир, циклопро­пан). При выборе миорелаксантов предпочтение отдают препаратам, не приводящим к выбросу гистамина. Во время операции и в послеопера­ционном периоде необходим мони­торинг артериального и венозного давления.

До начала наркоза и операции на­чинают внутривенное введение аль­фа-адреноблокаторов. Доза и ско­рость введения — в зависимости от уровня артериального давления. Для периферической вазодилатации мо­жет быть использован нитропруссид натрия. При развитии аритмий при­меняют бета-адреноблокаторы (про­панолол в дозе 0,5—2 мг).

Основная задача после экстирпа­ции опухоли — поддержание ста­бильной гемодинамики, недопуще­ние критического снижения уровня артериального давления. Для этого тотчас после удаления феохромоци-томы прекращают введение адрено-литических препаратов и быстро вводят плазмозаменители для устра­нения гиповолемии (обычно 1500— 2000 мл растворов), аутокровь, при необходимости — глюкокортикоиды и вазопрессоры.

Техника операции. Оптимальным доступом для удаления феохромоци-томы является торакофренолюмбото-мия по десятому межреберью. В отли­чие от люмботомии, внеполостных доступов с резекцией XI или XII реб­ра торакофренолюмботомия обеспе­чивает быстроту и свободу манипуля­ций в ране, хороший обзор и контроль

зон контакта опухоли со смежными органами.

При выполнении торакофрено-люмботомии положение больного на операционном столе и собственно сам разрез аналогичны таковым при операциях на почечных артериях и аорте. Однако для удаления опухо­ли надпочечника нет необходимости в широком рассечении диафрагмы. Достаточным является разрез, не до­ходящий до наружной ее ножки на 5—6 см. Все манипуляции по выяв­лению, мобилизации и удалению опухоли должны производиться быс­тро и атравматично, что является профилактикой выброса в кровь больших количеств катехоламинов и развития тяжелого гипертонического криза. Необходимо попасть в слой между капсулой опухоли и окружаю­щей клетчаткой. В этом случае фео-хромоцитому обычно без особых трудностей выделяют пальцем, по­путно лигируя значимые и коагули­руя мелкие сосуды. Следует помнить о склонности тканей надпочечника к разрывам, особенно при кистозных его изменениях.

Наиболее важный и ответствен­ный момент операции — выделение и перевязка центральной вены над­почечника, которую осторожно пе­ресекают между лигатурами, удаляют опухоль и лишь затем производят окончательный гемостаз. Слева вена впадает в почечную вену и достаточ­но длинна, что упрощает ее перевяз­ку. Справа центральная вена надпо­чечника впадает непосредственно в нижнюю полую вену, и перевязка ее может быть затруднительной.

При удалении злокачественных феохромоцитом, которые обычно тес­но спаяны с почкой, поджелудочной железой, селезенкой, печенью, две­надцатиперстной кишкой, возможно повреждение этих органов, что под­черкивает необходимость осторож­ных, под контролем зрения, манипу­ляций при мобилизации опухоли. Операционную рану зашивают толь­ко после тщательного и окончатель-

ного гемостаза, оставляя активные дренажи в забрюшинном пространс­тве и плевральной полости.

Использование лапаротомного до­ступа целесообразно лишь при дву­сторонней локализации феохромоци­том и внутрибрюшном расположении опухоли. Предпочтительнее попереч­ная супраумбиликальная лапарото-мия, обеспечивающая лучшие усло­вия манипуляций на обоих надпочеч­никах. Одним из лучших подобных доступов является тораколапаротом-ный разрез, предложенный H.Scott в 1965 г. При этом доступе вначале вы­полняют поперечную лапаротомию, затем разрез продлевают к реберной дуге на стороне опухоли. Реберную дугу пересекают и вскрывают плев­ральную полость. При обнажении левого надпочечника рассекают за­дний листок брюшины вдоль хвоста поджелудочной железы и селезенки, которые затем смещают вправо. Хо­рошим ориентиром при поисках ле­вого надпочечника является аорта, к левой боковой стенке которой он прилежит. Желудок отводят вверх и вправо, а толстую кишку — книзу. После отведения нижней полой вены обнажается надпочечник, который обычно заметно отличается от жиро­вой клетчатки и имеет характерный лимонно-оранжевый цвет. В осталь­ном техника операции не отличается от изложенной выше.

Послеоперационный период. Необ­ходимо помнить, что после операции артериальное давление в любой мо­мент может резко снизиться из-за устранения действия избытка кате­холаминов. Поэтому необходим пос­тоянный мониторинг уровня артери­ального, центрального венозного дав­ления, объема циркулирующей крови, гемостатических показателей, элект­ролитов.

Для профилактики гипотензии полностью восполняют кровопотерю (аутокровь, эритроцитарная масса, кровезаменители) и устраняют гипо-волемию вследствие неизбежной после удаления феохромоцитомы ва-

зоплегии. ОЦК необходимо поддер­живать в границах превышения рас­четного уровня на 15—20 % путем переливания плазмы и плазмозаме-щающих растворов. В случае отсутс­твия или недостаточной эффектив­ности этих мероприятий необходимо осторожное назначение вазопрес-сорных препаратов, чаще — допамин в дозе от 5 до 20 мкг/(кг • мин), а так­же глюкокортикоидов (преднизолон, гидрокортизон).

Результы хирургического лечения. После радикального удаления фео-хромоцитомы наблюдается достаточ­но быстрая регрессия всей имевшей­ся ранее симптоматики с оконча­тельной и стойкой нормализацией уровня артериального давления. Со­хранение гипертензии после опера­ции может быть связано с неполным

удалением опухоли, метастазами зло­качественной феохромоцитомы или являться результатом эссенциальной гипертензии, которая у 14—20 % больных имелась до развития фео­хромоцитомы. Для дифференциаль­ной диагностики этих состояний не­обходимо провести пробу с фентола-мином или клофелином.

По литературным данным, после­операционная летальность при фео-хромоцитоме составляет 0—5 %. Ос­новной причиной смерти, как прави­ло, является нарушение принципов предоперационной подготовки, ане­стезиологического обеспечения и послеоперационного ведения боль­ных, а также вынужденное выполне­ние операций на фоне "неуправляе­мой гемодинамики" и развившихся осложнений.