Нозологические формы

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без гломеруло-нефрита или васкулита артериол, ка­пилляров и венул [Насонов Е.Л., 1999; Jennette et al., 1994]. Узелковый полиартериит сегодня рассматрива­ют как прототип первичных систем­ных некротизирующих васкулитов. В патологический процесс при узел­ковом полиартериите могут вовле­каться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, ки­шечник и почки. Выраженность кли­нических проявлений заболевания варьирует от умеренной до тяжелой.

Узелковый полиартериит встреча­ется с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин и является достаточно редким заболеванием. Ежегодно регистрируют 0,2—1 но­вый случай заболевания на 100 тыс. населения [Насонов Е.Л. и др., 1999; Watts et al., 1996].

Причины развития узелкового по­лиартериита неизвестны, его возник­новение связывают с гиперергичес-кой реакцией организма в ответ на

различные факторы (инфекция, ин­токсикация, лекарственные средс­тва, сыворотки и др.). При формиро­вании узелкового полиартериита в результате лекарственной неперено­симости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы обращено внимание на то, что у ряда больных с узелковым полиартерии­том в крови обнаруживают в высо­ком титре гепатит В-поверхностный антиген (Hbs-антиген), который так­же находят в стенке сосудов в сочета­нии с иммуноглобулинами и компле­ментом, что позволяет предполагать роль комплекса вирус — антитела к нему — комплемент в патогенезе болезни.

Узелковый полиартериит обычно начинается остро или постепенно: с повышения температуры, нараста­ющего похудания, болей различной локализации (в суставах, животе и т.д.), тахикардии, кожных высыпа­ний. Однако в ряде случаев заболе­вание может начинаться отчетливы­ми признаками поражения желудоч­но-кишечного тракта, сердца, почек и периферической нервной системы. Со временем узелковый полиартериит проявляется поливисцеральным син­дромом, обилием клинических симп­томов, а иногда и быстрой их сменой.

Поражение почек бывает часто (у 80—100 % больных), проявляясь различной степенью протеинурии, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия ха­рактерна для инфарктов почек, анев­ризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.

Нередко развивается картина гло-мерулонефрита — от легкой нефро-патии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течени­ем. Прогностически неблагоприятно развитие синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синд-

рома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особой прогреди-ентностью с быстрым развитием по­чечной недостаточности и плохой пе­реносимостью активной кортикосте-роидной терапии.

Поражение сердца наблюдают практически у 70 % больных, и оно проявляется болями в области серд­ца, одышкой, тахикардией, измене­нием границ сердца влево, нарушени­ями ритма, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке. Ввиду значительного поражения ко­ронарных сосудов возможны присту­пы стенокардии, инфаркт миокарда без ярких клинических симптомов. Кроме того, изредка фиксируют ге-моперикард в результате разрыва аневризм артерий или экссудатив-ный перикардит в связи с поражени­ем мелких сосудов. Тяжелое пораже­ние сердца с признаками сердечной недостаточности — вторая по частоте (после почечной недостаточности) причина смерти больных. При элек­трокардиографическом исследовании, как правило, обнаруживают диффуз­ные (иногда очаговые) изменения миокарда или прогрессирующую ко­ронарную недостаточность.

Возможно развитие синдрома Рей-но, изредка с гангреной пальцев. Иногда отмечают картину мигриру­ющего тромбофлебита.

Остро возникшая боль в животе весьма характерна для узелкового полиартериита. Клиническая карти­на зависит от локализации патологи­ческого процесса. Так, при пораже­нии сосудов желудка регистрируют гастрит — боль в эпигастрии, тошно­ту и рвоту, нередко с примесью кро­ви. При поражении тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, понос, стул с примесью крови. По­ражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, за­пором, сменяющимся поносом. Мо­жет развиться клиническая картина, схожая с острым аппендицитом, ос­трым холециститом и панкреатитом, перфорацией того или иного отдела

кишечника в связи с некрозом, ин­фарктом и кровоизлияниями.

Поражение нервной системы у 50 % больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в результате патологичес­кого процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. Клинически фик­сируют боль, нарушение чувстви­тельности (в том числе парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, па­резы или даже параличи. В основном поражаются периферические и лишь в редких случаях — черепные нервы (лицевой, еще реже — глазодвига­тельный и подъязычный). Возмож­ны менингоэнцефалитические рас­стройства с головной болью и голо­вокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным со­знанием и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаго­вые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Нередко изме­няется психика.

Поражение глаз (аневризмы арте­рий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, тромбозы цент­ральной артерии сетчатки) обычно выявляют при исследовании глазно­го дна.

Нередко указывают на поражение суставов, которое является одним из ранних признаков болезни. Чаще всего это артралгии, реже мигрирую­щие артриты, напоминающие ревма­тические. Суставные симптомы свя­заны с поражением сосудов синови­альной оболочки. Обычно суставной симптом сопровождается миалгия-ми, судорогами, мышечной атрофией, слабостью. Как и другие признаки, мышечные изменения обусловлены сосудистыми поражениями. Пораже­ния кожи наблюдают у 20—25 % больных в виде эритематозной, пят­нисто-папулезной, геморрагической, уртикарной, везикулярной и некро­тической сыпи. Лишь у небольшой группы больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов

24 - 4886

или гранулемой, связанной с пора­женным сосудом.

Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную блед­ность больных, что в сочетании с ис­тощением создает картину "хлороти-ческого маразма".

Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы. Легочная симптоматика также обус­ловлена поражением сосудов. Брон-хоастматические приступы при узел­ковом полиартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тя­жестью, и обычно общепринятое ле­чение бывает неэффективным. Синд­ром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать разверну­той картине узелкового полиартери­ита. Клиническая картина характе­ризуется болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем. Перкутор­ный звук изменяется редко. Весьма характерно обилие звонких влажных хрипов. Как правило, пневмоничес­кие очаги устойчивы к антибиоти­кам, склонны к распаду ("сосудистые каверны"). Рентгенологически обна­руживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, су­хие полости. У ряда больных разви­ваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотече­ния, обусловленные разрывом анев­ризм артерий.

При остром течении узелкового по­лиартериита отмечают тяжелые абдо­минальные, мозговые, сердечно-сосу­дистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым воспали­тельным процессом. При этом в клинической практике преобладают кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые аб­доминальные явления (прободная яз­ва, перитонит и др.), требующие сроч­ного оперативного вмешательства.

Наиболее часто течение, при ко­тором заболевание продолжается 3— 6 мес, реже до 1 года. В этих случаях оно волнообразное, с короткими ре-

миссиями, но с неуклонным про-грессированием и распространением процесса на другие органы. При до­статочно эффективной терапии забо­левание может перейти в хроническое или окончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося ка­тастрофическими осложнениями — абдоминальными, мозговыми, легоч­ными, сердечными и почечными.

Хроническое течение продолжает­ся годами. Заболевание медленно прогрессирует. Течение часто волно­образное с чередованием периодов обострений и ремиссий.

Диагностика узелкового полиарте­риита остается трудной задачей, одна­ко правильный диагноз вполне может быть установлен при жизни больно­го. Чем раньше начата терапия, тем лучше прогноз, а процент выздоров­ления выше. Об узелковом полиарте­риите нужно думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (ли­хорадка, похудание и т.п.) сочетают­ся с поражением ряда органов и сис­тем, в том числе сердца, почек, орга­нов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного моно­неврита. Для узелкового полиартери­ита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000—40 000) с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, иногда чрезвычайно высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. В редких случа­ях развивается аутоиммунная гемо­литическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, гипергаммаглобулинемия стойкая, не­редко отмечается гиперпротеинемия.

Сочетание выраженного почечно­го гипертонического синдрома с об­щими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других орга­нов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом полиартериите. При подозрении на узелковый поли­артериит обязательна биопсия мышц из области голеней или брюшной

стенки, где наиболее часто выявляют характерные для этой патологии из­менения сосудов. Однако отрица­тельные данные исследования био-псийного материала еще не исклю­чают наличия болезни.