Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит — системное заболевание аутоиммун­ного генеза, ведущее к стенозиро-ванию аорты, магистральных арте­рий и ишемии соответствующего органа.

Вплоть до середины 60-х годов встречаются различные назва­ния неспецифического аортоарте-риита — болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит мо­лодых женщин, окклюзивная тромбартериопатия, брахиоцефаль-ный артериит, синдром средней ча­сти аорты, синдром Мартореля или синдром облитерации супрааор-тальных стволов, синдром аортита и др. Термин «болезнь Такаясу» был введен в клиническую практи­ку Cacamise, Whitman в 1952 г.

История изучения вопроса неспе­цифического аортоартериита ухо­дит в середину прошлого столетия. В 1856 г. при патологоанатомиче-ском вскрытии Savori сообщил о стенозе ветвей дуги аорты у женщи­ны, страдающей аневризмой аорты. Спустя почти 20 лет Kussumal (1872) описал поражение ветвей дуги аорты неизвестной этиологии. Однако интерес к неспецифическо­му аортоартерииту возник лишь в

начале нашего столетия, когда японский офтальмолог М.Takayasu (1908) на XIX Всемирном конгрессе офтальмологов впервые сообщил о заболевании японской девуш­ки (21 год) с характерной триадой симптомов (изменения в сосудах сетчатки, атрофия зрительного нер­ва и отсутствие пульсации лучевых артерий), ставшую в дальнейшем классической. Тогда же было при­ведено еще 2 аналогичных наблю­дения, касающихся пациенток японской национальности [Onishi, Kagohime, 1907].

В последующие 50 лет встречают­ся лишь единичные сообщения о клинике, патологической анатомии и этиологии этого заболевания. В 1922 г. Harbitz описал морфоло­гию неспецифического аортоарте­риита, а в 1944 г. Martorell, Fabre наблюдали пациентку с подобным заболеванием, которое они предло­жили называть синдромом дуги аорты. В 1951 г. японские исследо­ватели Shimizu и Sano, детально описав клиническую картину так называемой беспульсовой болезни японцев, выделили 3 симптомоком-плекса: отсутствие пульса на руках, глазные изменения и повышение

чувствительности каротидного си­нуса.

Сообщения Cacamise, Okuda (1954) об изменениях глазного дна, возникающих в ответ на недоста­точность кровообращения, послу­жили стимулом к повсеместному изучению этого не совсем обычного заболевания.

Начиная с 60-х годов число пуб­ликаций, касающихся различных аспектов неспецифического аорто-артериита, возрастает. Если к 1962 г., по данным Б.В.Петровско­го, в отечественной литературе было опубликовано 32 наблюдения неспецифического аортоартериита брахиоцефальной локализации, то в 1976 г. Д.М.Цирешкин, изучив 203 публикации, по данным литерату­ры, сообщает уже о 1524 больных, причем исключительно только при поражении торакоабдоминального сегмента аорты.

K.Ishikawa (1981) приводит дан­ные Национального комитета по изучению неспецифического аорто­артериита в Японии. К 1975 г. толь­ко в этой стране было зарегистри­ровано 2148 больных неспецифиче­ским аортоартериитом.

Практически первые публикации касались исключительно пораже­ний брахиоцефальной локализации. В 1960 г. Kimoto описал случай ло­кализации неспецифического аор­тоартериита в нисходящем отделе грудной аорты, а в 1962 г. Inada и соавт. — 6 наблюдений сочетанных поражений ветвей дуги аорты и то­ракоабдоминального отдела аорты.

Ранее считалось, что впервые о болезни Такаясу в бывшем СССР сообщил Н.В.Антелава (1955). Од­нако, справедливости ради, следует отметить, что случай, приведенный автором, по-видимому, касается развития типичной сифилитиче­ской аневризмы дуги аорты и ника­кого отношения к неспецифическо­му аортоартерииту не имеет.

По праву истинный приори­тет следует отдать С.П.Абуговой

(1957), которая одна из первых в нашей стране детально описала клиническую картину этого забо­левания, а в 1964 г. опубликовала сводную статистику уже о 45 боль­ных панартериитом. С.С.Яковлев в 1884 г. и А.Ф.Гегерштедт и М.Г.Немзер в 1896 г. описали это заболевание.

В нашей стране первая серия ре­
конструктивных операций при не­
специфическом аортоартериите
была выполнена в 1962 г. А.В.По­
кровским.

В настоящее время самым боль­шим личным опытом хирургиче­ского лечения неспецифического аортоартериита обладает А.В.По­кровский (более 320 операций).

Эпидемиология. Ранее считалось, что неспецифический аортоартери-ит весьма редкое заболевание и встречается только в странах Вос­тока (Япония, Индия, Китай, Ко­рея и др.), в связи с чем заболева­ние также называется восточной болезнью [Ванг Ж. и др., 1998]. Однако последние данные ли­тературы, безусловно, свидетель­ствуют о его более широком распространении [Абугова СП., 1975; А.В.Покровский, 1979; Sen Р.К. et al., 1973; Enomoto et al., 1992].

В настоящее время популяцион-но-генетические исследования мо­гут дополнить представления о пре­имущественном поражении различ­ных национальностей, частоте встречаемости неспецифического аортоартериита, ареалах распро­странения заболевания и о возмож­ности его прогнозирования в опре­деленных странах.

Б.Н.Варава (1989), изучив рас­пространенность неспецифическо­го аортоартериита в СССР, не вы­явил преимущественного распро­странения болезни в каких-либо регионах, за исключением лишь Уз­бекистана.

Истинная частота неспецифиче­ского аортоартериита в различных

регионах варьирует в весьма значи­тельном диапазоне.

Так, по данным Nasu (1975), час­тота неспецифического аортоарте-риита составила 0,04 % от всех про­веденных в Японии вскрытий (бо­лее 200 000), а по данным Rose и Sinclair-Smith (1980), - 0,09 % по материалам вскрытий за 26-летний период.

Реже фиксируют это заболевание в Западной Европе и США. На госпитальных базах в одном из районов Швеции ежегодная часто­та этого заболевания — 6,4 случая на 1 млн жителей. G.S.Kerr и со-авт. (1994) приводят статистику, согласно которой частота встре­чаемости аортоартериита в США составляет 2,6 случая на 1 млн на­селения в год, что составляет 0,00026 %.

В то же время А.В.Покровский приводит данные Restrepo (1969), которые свидетельствуют, что час­тота неспецифического аортоарте­риита существенно выше. По дан­ным 22 000 аутопсий частота неспе­цифического аортоартериита в раз­ных странах была следующей: в США - 0,11 %, в Пуэрто-Рико -0,65 %, в Мексике - 2,27 %, в Нор­вегии — 0,27 %. В среднем по 14 странам неспецифический аортоар-териит явился причиной смерти в 0,61 % случаев.

Для различных географических зон характерны особенности не то­лько преимущественной локализа­ции, но и течения неспецифическо­го аортоартериита. Брахиоцефаль-ные ветви — одна из излюбленных локализаций неспецифического аортоартериита в Японии, Сканди­навских странах, Мексике и СНГ. Частота поражения их в этом реги­оне колеблется от 52 % [Kimoto, 1979] до 97,5 % [Ishikawa, 1983]. Значительно реже поражаются бра-хиоцефальные ветви в Индии [Sen, 1973; Parulkar, 1982], в Южной Азии, Африке, Китае (менее чем у 50 % больных).

Сравнительное обследование 80 японцев и 102 жителей Индии, страдавших НАА, показало, что в обоих регионах первые симптомы заболевания появлялись в 10— 20 лет. Большинство японских па­циентов — женщины, основной ло­кализацией был брахиоцефальный артериит, в то время как индусы страдали поражением почечных ар­терий и как следствие артериальной гипертензией. Острота воспалите­льного процесса у японских паци­ентов была более выраженная и продолжительная, чем у больных неспецифическим аортоартериитом индийского происхождения. У бо­льшинства японских пациентов по­ражение ветвей дуги аорты сочета­лось с аортальной недостаточно­стью. По мнению авторов, у япон­цев процесс начинался с восходя­щей аорты, дуги аорты или ее вет­вей и распространялся в дальней­шем на грудную и брюшную аорту с формированием в последующем-различных осложнений и продол­жительной стадией воспаления; у индусов — с брюшной аорты с во­влечением почечных артерий и рас­пространением в последующем на грудную аорту [Moriwaki R., 1997].

Предполагается, что различие клинических проявлений неспеци­фического аортоартериита обуслов­лено особенностями климатических условий, оказывающими влияние на течение заболевания. Однако, на наш взгляд, при отсутствии убеди­тельных фактов о причине заболе­вания и возможности полиэтиоло-гичного характера это можно объ­яснить различными этиологически­ми факторами.

Этиология неспецифического аортоартериита до сих пор неизве­стна. На начальных этапах изуче­ния этой патологии был высказан ряд версий относительно ее генеза.

Ross, McKusick (1955) пытались связать генез неспецифического аортоартериита с сифилитическим

заражением. Некоторые исследова­тели, учитывая сходство ранней об­щевоспалительной фазы неспеци­фического аортоартериита и мор­фологической картины, объединя­ли в одну группу различные формы артериитов, мотивируя это невоз­можностью выделения специфиче­ского возбудителя инфекции в стенке пораженного сосуда [Ansell et al, 1958].

Ряд авторов были склонны счи­
тать, что ревматизм играет роль
этиологического фактора в разви­
тии сосудистых проявлений неспе­
цифического аортоартериита
[Asp-Upmark, 1954; Paloheimo et al.,
1966].

Однако с накоплением опыта стало совершенно очевидным, что аортиты ревматического и сифили­тического генеза не имеют ничего общего с болезнью Такаясу.

На сегодняшний день, пожалуй, одной из самых распространенных теорий является туберкулезная кон­цепция развития заболевания. Впервые это предположение было высказано Shimizy и Sano (1951). Ярые сторонники туберкулезной концепции — индийские и латино­американские исследователи [Kina-rе, 1970; Sen, 1973; Lupi-Herrera et al., 1977]. Частота туберкулезной инфицированности варьирует от 22 до 81 %, примерно 20 % больных ранее лечились по поводу туберку­леза [Kinare S., 1970; Lupi-Herrera et al., 1977; Somer, Finegold, 1995]. Од­нако сочетание НАА с активным туберкулезным процессом в легких регистрируют редко (менее чем у 10 % больных).

Отсутствие туберкулезной мико-бактерии в зоне сосудистого воспа­ления, по данным некоторых ис­следователей, может свидетельство­вать не о прямом, а об опосредо­ванном участии туберкулезной ин­фекции в развитии заболевания, возможно, путем запуска клеточ­ных аутоиммунных механизмов. Так, почти у 70 % больных титры

антител к М.tuberculosis с мол. мас­сой от 28 000 до 100 кД, а также к белку М.Leprae увеличены [Aggar-way A. et al., 1994].

На наш взгляд, до настоящего времени туберкулезная концепция не подтверждена, просто туберкулез чрезвычайно распространен в стра­нах Востока, что и оказывает влия­ние на формирование ошибочного взгляда об этиологии данного забо­левания [Takeuchi et al., 1990; Shar-ma et al., 1992].

He останавливаясь подробно на всех теориях этиопатогенеза, отме­тим, что М.А.Фролова и соавт. (1981), обследовав 27 больных не­специфическим аортоартериитом, выявили иммунологическую сенси­билизацию к риккетсиозным анти­генам у 88 % больных неспецифи­ческим аортоартериитом. По мне­нию авторов, риккетсиозы могут быть пусковым фактором развития заболевания.

Высказывались также предполо­жения о связи неспецифического аортоартериита с гормональными нарушениями. Имеются данные об увеличении концентрации эстроге­нов у больных неспецифическим аортоартериитом [Numano et al., 1971].

Ito (1975) придает значение хро­нической стрептококковой инфек­ции в развитии заболевания.

Существует врожденная теория возникновения неспецифического аортоартериита. Интересные аргу­менты в пользу этой теории приво­дят Arnon и Louw (1973). Авторы пришли к заключению, что в генезе заболевания может играть опреде­ленную роль врожденный дефект слияния эмбриональной дорсаль­ной аорты на 3-й неделе внутриут­робного развития.

В последние годы все большее число сторонников приобретает аутоиммунная теория возникнове­ния и прогрессирования неспеци­фического аортоартериита, впервые высказанная в 1962 г. Judge.