Особенности кардиологического мониторинга у пациентов с синдромом Марфана

Врожденная дилатация синусов Вальсальвы и скорость ее прогрес-сирования широко варьируют в по­пуляции пациентов с СМ, а также среди их родственников. В связи с этим отдаленный прогноз развития аортальной регургитации (ее выра­женность тесно коррелирует с диа­метром корня аорты) и расслоения аорты, которое в меньшей степени связано с диаметром, а также веро­ятность необходимости их хирурги­ческой коррекции остаются доволь­но неопределенными.

Трансторакальная ЭхоКГ имеет большое значение для диагностики и мониторинга за изменением диа­метра аорты, поскольку расслоение и дилатация, за редким исключе­нием, ограничиваются проксима­льной аортой, а скорость измене­ния диаметра измеряется в милли­метрах в год. Более редкие случаи дилатации грудной аорты исследу­ют с помощью чреспищеводной

ЭхоКГ или MP-томографии. Паци­енты, у которых дилатация аорты не превышает полуторакратной ве­личины от нормального среднего диаметра в соответствии с габари­тами их тела, должны наблюдаться ежегодно; при увеличении диамет­ра аорты показано более частое об­следование.

Повседневно применяемый кар­диологический подход к пациентам с СМ включает следующие особен­ности:

• регулярное клиническое и эхо-кардиографическое обследование;

• профилактику эндокардита по­сле лечения у стоматолога и после других инвазивных процедур;

• исключение занятий тяжелой атлетикой, контактными видами спорта и любой чрезмерной нагруз­ки;

• профилактический прием b-бло-каторов в индивидуально подобран­ных дозах.

Положительная роль b-блокато-ров подтверждается рядом про­спективных исследований, которые доказывают уменьшение скорости дилатации аорты, а также риск ее расслоения у пациентов, получаю­щих пропранолол или атенолол в дозах, обеспечивающих отрицате­льный инотропный эффект. В то же время кратковременное приме­нение атенолола у пациентов с аневризмами синусов Вальсальвы для подавления частоты сердечных сокращений и пикового систоличе­ского давления не дает значимого улучшения параметров гемодина­мики, регистрируемых в восходя­щей аорте.

Женщинам с СМ необходимо иметь в виду два важных момента. Во-первых, существует риск (50:50) рождения ребенка с подобной ано­малией. Тщательная пренатальная диагностика может разрешить мно­гие связанные с этим фактом во­просы. Во-вторых, высок риск рас-

слоения аорты вследствие «гемоди-намического стресса» во время бе­ременности. Множество работ сви­детельствуют о высокой вероятно­сти расслоения аорты во время III триместра беременности, родов и первого месяца после родов. Как правило, в большинстве таких слу­чаев наблюдается выраженная ди­латация аорты. Риск сердечно-со­судистых осложнений относитель­но низок лишь в том случае, ес­ли диаметр аорты не превышает 40 мм.

Особый контроль необходим за пациентами с СМ, перенесшими операцию на восходящей аорте. Несмотря на то что периодические осмотры всех подобных больных сердечно-сосудистыми хирургами невозможны, все же необходимо стремиться к тому, чтобы пациен­ты с высоким риском повторных операций регулярно осматривались хирургами или кардиологами, зна­комыми с проблемами кардиохи­рургии. Целесообразность постоян­ного наблюдения за пациентами после операций на грудной аорте и аортальном клапане подчеркивает­ся данными о необходимости вы­полнения у части пациентов по­вторных вмешательств в среднем через 6 лет после первичной опера­ции. Значимость такого подхода подтверждается работой D.Douge-nis и соавт.

В завершение данного раздела следует отметить следующее. Не­смотря на то что СМ представляет собой очень серьезную патологию и прогноз при наличии такого грозного проявления заболевания, как аневризма восходящей аорты, казалось бы, должен быть неблаго­приятным, современные хирурги­ческие и терапевтические методы и схемы лечения позволили пролон­гировать среднюю продолжитель­ность жизни пациентов с СМ с 48 до 61—72 лет.

Литература

Беленков Ю.Н., Терновой С.К., Сини-цын В.Е. Магнитно-резонансная томогра­фия сердца и сосудов. — М.: Видар, 1997.

Белое Ю.В. Руководство по сосудистой хирургии с атласом оперативной техни­ки. - М.: Де Ново, 2000.

Белое Ю.В., Степаненко А.Б., Гене А.П. и др. Острая недостаточность аортального клапана в ближайшем послеоперацион­ном периоде у больного с синдромом Марфана после протезирования восходя­щего отдела аорты и ее дуги//Грудн. и сердеч.-сосуд, хир. — 1999. — № 4. — С. 76-80.

Борисов В.И., Лисицын Д.О., Никифо­ров А. С. и др. Перфузионное обеспечение при операциях на дуге аорты//Матер. 5-го Всерос. съезда сердеч.-сосуд, хирур­гов. — Новосибирск, 1999. — С. 195.

Малашенков А. И., Фурсов В.А., Руса­нов Н.И. и др. Клиническое применение ксеноперикардиальных кондуитов в хи­рургии аневризм восходящей аорты// Грудн. и сердеч.-сосуд, хир. — 1993. — № 5. - С. 50-53.

[Малашенков А.И. и др.] Malashenkov A.I., Rusanov N.I., Muratov R.M. et al. Eight years clinical experience with the replacement of the ascending aorta using composite xenope-ricardial conduit//Europ. J. Cardio-thorac. Surg. - 2000. - Vol. 18. - P. 168-173.

Покровский А.В. Болезни аорты неатеро-склеротического происхождения//Болез-ни сердца и сосудов/Под ред. Е.И.Чазо­ва. - М., 1992. - Т. 3. - С. 328-340.

Савельев B.C., Петросян Ю.С., Зингерман Л. С. и др. Ангиографическая диагностика заболеваний аорты и ее ветвей. — М.: Медицина. — 1975. — 268 с.

Семеновский М.Л., Мякишев В.Б., Соко­лов В.В., Бирюков В.Б. Непосредственные и отдаленные результаты операции Бен-тала-Де Боно при аневризме восходящей аорты//Ангиол. и сосуд, хир. — 1997. — № 1. - С. 45-56.

Семеновский М.Л., Мякишев В.Б., Соко­лов В.В., Казаков СВ. Биокондуиты в хи­рургии аневризмы восходящей аорты// Реконструктивная хирургия аневризм грудного и торакоабдоминального отде­лов аорты/Под ред. Б.А.Константинова, Ю.В.Белова. — М.: Аир-Арт, 2000. -С. 54-57.

Соколов В.В., Ковалева Е.В., Бойчев-ская Е.И. и др. Протезирование митраль-

ного клапана через 3 года после операции Каброля при синдроме Марфана: Демон­страция больного на заседании Ассоциа­ции сердечно-сосудистых хирургов, ян­варь 1995 г.//Грудн. и сердеч.-сосуд. хир. - 1997. - № 1.-С. 68.

Соколов В.В., Ковалева Е.В., Козлов И.А., Семеновский М.Л. Ретроградная прерыви­стая кровяная кардиоплегия через коро­нарный синус — оптимальный метод за­щиты миокарда: Матер. 6-го Всерос. съезда сердеч.-сосуд, хир. — Москва, 5—8 декабря 2000 г.//Сердеч.-сосуд, забол.: Бюллетень НЦ ССХ им, А.Н.Бакулева РАМН. - 2000. - № 2. - С. 205.

Терновой С.К., Синицын В.Е. Спиральная компьютерная и электронно-лучевая ан­гиография. — М.: Видар, 1998.

Цукерман Г.И., Спиридонов А.А. Аневриз­мы грудной части аорты//Сердечно-сосу-дистая хирургия/Под ред. В.И.Бураков-ского, Л.А.Бокерия.- М., 1989.- С. 637— 646.

Чернявский A.M., Караськов A.M., Марчен­ко А. В. и др. Первые результаты использо­вания клапансодержащего кондуита оте­чественного производства при хирургиче­ском лечении аневризм восходящего от­дела аорты: Матер. 6-го Всерос. съезда сердеч.-сосуд, хирургов. — Москва, 5—8 декабря 2000 г.//Сердеч.-сосуд, забол.: Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. - 2000. - № 2. - С. 33.

Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхо-кардиография. — М.: Мир, 1993. — 347 с.

Ярыгин А.С, Стариков В.И., Логанен-ко Д.И. Хирургическое лечение аневриз­мы восходящей аорты: Матер. 6-го Все­рос. съезда сердеч.-сосуд, хирургов, Мо­сква, 5—8 декабря 2000 г.//Сердечно-со-судистые заболевания: Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. - 2000. -№ 2. - С. 37.

d'Alecy L.G., Lundy E.F., Barton К.J., Zele-nock G.B. Dextrose containing intravenous fluid impairs outcome and increases death after eight minutes of cardiac arrest and re­suscitation in dogs//Surgery. — 1986. — Vol. 100. - P. 505.

Andreasson S., Gothberg S., Berggren H. et al. Hemofiltration modifies complement activa­tion after extracorporeal circulation in in-fants//Ann. Thorac. Surg. - 1993. - Vol. 56. - P. 1515.

Andreotti L., Bussotti A., Cammelli D. et al. Aortic connective tissue in atherosclerotic aorta — a biochemical study//Angiology. — 1986. - Vol. 37. - P. 735.

Аоуата Т., Francke U., Dietz H. et al. Quan­titative differences in biosynthesis and extra­cellular deposition of fibrillin in cultured fib­roblasts distinguish five groups of Marfan syndrome patients and suggest distinct pat­hogenetic mechanisms. [Abstract]//J. Clin. Invest. - 1994. - Vol. 94. - P. 130.

Ardito R.V., Santos J.L.V., Mayorquim R.C et al. Substituicao completa da aorta ascenden-te e da valva aortica com tubo valvulado de pericardio bovino//Rev. Bras. Cir. Car-diovasc. - 1987. - Vol. 2, N 2. - P. 129— 138.

Am P.H., Scherer L.R., Haller J.A.Jr. et al. Outcome of pectus excavatum in patients with Marfan syndrome and in the general population//! Pediatr.- 1989.- Vol. 115.— P. 954.

Astrup J., Sorensen P.M., Sorensen H.R. Inhi­bition of cerebral oxygen and glucose con­sumption in the dog by hipothermia, pento­barbital and lidocaine//Anesthesiology. — 1981. -Vol. 55. - P. 263.

Ballal R.S., Nanda N.C., Gatewood R. et al. Usefulness of transesophageal echocardiog­raphy in assessment of aortic dissection// Circulation,- 1991.- Vol. 84.- P. 1903-1914.

Barie P.S. Organic-specific support in mul­tiple organ failure: pulmonary support// World J. Surg. - 1995. - Vol. 19. - P. 581.

Barnard C.N., Schrire V. The surgical treat­ment of acquired aneurysm of the thoracic aorta//Thorax.- 1963.- Vol. 18.- P. 101.

Beighton P., DePaepe A., Danks D. et al. In­ternational nosology of heritable disorders of connective tissue, Berlin, 1986//Am. J. Med. Genet. - 1988. - Vol. 29. - P. 581— 594.

Blum M., PanosA., Lichtenstein S.V., Salerno T. Modified Cabrol shunt for control of he­morrhage in repair of type A dissection of the aorta//Ann. Thorac. Surg. — 1989. — Vol. 48. - P. 709.

Borst H.G., Heinemann M.K., Stone CD. Surgical treatment of aortic dissection. — Edinburgh, Scotland: Churchill Livingstone, 1996.

Bdrger F. Uber zwei Falle von Arachnodakty-lie//Zschr. Kinderheilk.- 1914.- Vol. 12,-P. 161-184.

Cabrol C, Pavie A., Ganjbakch I. et al. Com­plete replacement of the ascending aorta with reimplantation of the coronary arteries//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1981. — Vol. 81. - P. 309.

Cabrol C, Pavie A., Mesnildrey P. et al. Long-term results with total replacement of the ascending aorta and reimplantation of the coronary arteries//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 91. - P. 17.

Carpentier A., Pellerin M., Fuzellier J.-F., Rclland J.Y.M. Extensive calcification of the mitral valve anulus. Pathology and surgical management//! Thorac. Cardiovasc. Surg,— 1996. -Vol. 111. - P. 718-730.

Carrel F., Pasic M., Jenni R. et al. Reoperati­ons after operation on the thoracic aorta: eti­ology, surgical techniques and prevention// Ann. Thorac. Surg. - 1993. - Vol. 56. -P. 259-269.

Child J.S., Perloff J.K., Kaplan S. The heart of the matter: Cardiovascular involvement in Marfan's syndrome//J. Am. Coll Cardiol. — 1989. -Vol. 14. - P. 429.

Clark E.B. Mechanisms in the pathogenesis of congenital cardiac malformations. — In book: Pierpont M.E.M., Moller J.H. (eds). Genetics of cardiovascular disease. — Bos­ton: Martinus Nihjoff Publishing, 1987. — P. 3.

Cohn L.H., DiSesa V.J., Courep G.S. et al. Mitral valve repair for myxomatous degene­ration and prolapse of the mitral valve//J. Thorac. Gardiovasc. Surg. — 1989. — Vol. 98. - P. 987.

Cooley D.A., Griep R.B. in discussion of Ko-uchoukos N.T. Composite graft replacement of the ascending aorta and aortic valve with the inclusion-wrap and open techniques// Sem. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1991. — Vol. 3. - P. 171.

Coraim F.J., Coraim H.P., Ebermann R., Stellwag F.M. Acute respiratory failure after cardiac surgery: clinical experience with the application of continuous arteriovenous he-mofiltration//Crit. Care Med. — 1986. — Vol. 14. - P. 714.

Coselli J.S. Retrograde cerebral perfusion via the superior vena cava cannula for aortic arch aneurysm operations//Ann. Thorac. Surg. - 1994. - Vol. 57. - P. 1668.

Crawford E.S., Svensson E.G., Coselli J.S. et al. Surgical treatment of aneurysm and/or dissection of the ascending aorta, transverse aortic arch, and ascending aorta and trans­verse aortic arch. Factors influencing survival in 717 patients//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1989. - Vol. 98. - P. 659.

Crittenden M.D., Roberts C.S., Rosa E. et al. Brain protection during circulatory arrest [see comments]//Ann. Thorac. Surg. — 1991. -Vol. 51. - P. 942.

Dapunt О.Е., Galla J.D., Sadeghi A.M. et al. The natural history of thoracic aortic aneu­rysm//.!. Thorac. Cardiovasc. Surg.— 1994.— Vol. 107. - P. 1323.

David Т.Е., Feindel СМ., Bos J. Repair of the aortic valve in patients with aortic insuf­ficiency and aortic root aneurysm//J. Tho­rac. Cardiovasc. Surg.— 1995.— Vol. 109.— P. 345.

DePaepe A., Devereux R.B., Dietz H.C et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome//Am. J. Med. Genet. — 1996. — Vol. 62. - P. 417-426.

DeBakey M.E., Bead A. C. Jr., Cooky D.A. et al. Dissecting aneurysms of the aorta// Surg. Clin. N. Am. - 1966. - Vol. 46. -P. 1045.

Dietz H.C, Pyeritz R.E. Molecular genetic approaches to investigating cardiovascular di-sease//Ann. Rev. Physiol. — 1994. — Vol. 56. - P. 763.

Dietz H.C, Cutting G.R., Pyeritz R.E. et al. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene//Nature.- 1991.- Vol. 352.- P. 337— 339.

Donaldson R.M., Emanuel R.W., Olsen E.G., Ross D.N. Management of cardiovascular complications in Marfan syndrome//Lan-cet. - 1980. - Vol. 2 (8205). - P. 1178.

Dougenis D., Daily В., Kouchoukos N. Reope­rations on the aortic root and ascending aor-ta//Ann. Thorac. Surg. —1997. — Vol. 64, N 4. - P. 986-992.

Dubost C, Allary M., Oeconomos V. Resecti­on of an aneurysm of the abdominal aorta: reestablishment of contimuity by a preserved human arterial graft, with results after five minths//Arch. Surg. - 1952. - Vol. 64. -P. 405.

Edmunds L.H.Jr. Cardiac Surgery in the Adult (ed.). — New York; McGraw Hill, 1997.

Edwards W.S., Kerr A.R. A safer technique for replacement of the entire ascending aorta and aortic valve//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. - Vol. 59. - P. 837.

Elkins R.C Pulmonary autograft: expanding indications and increasing utilizations//.!. Heart Valve Dis. - 1994. - Vol. 3. -P. 356.

Engelman R.M., Rousou J.A., Flack J.E.3rd. et al. Influence of steroids on complement and cytokine generation after cardiopulmo­nary bypass//Ann. Thorac. Surg. — 1995. — Vol. 60. - P. 801.

Erbel R. Role of transesophageal echocardi­ography in dissection of the aorta and evalu­ation of degenerative aortic disease//Cardiol. Clin. - 1993. - Vol. 11. - P. 461.

Ergin M.A., Galla J.D., Lansman S.L. et al. Hypothennic circulatory arrest in operations on the thoracic aorta: determinants of opera­tive mortality and neurologic outcome//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1994. — Vol. 107. - P. 788.

Fattori R., Nienaber C, Descovich B. Impor­tance of dural ectasia in phenotypic: asses-ment of Marfam's syndrome//Lancet. — 1982. - Vol. 354. - P. 910-913.

Finkbohner R., Johnston D., Crawford E.S. et al. Marfan syndrome. Long-term survival and complications after aortic aneurysm re-pair//Circulation. — 1995. - Vol. 91. -P. 728.

Fleischer K.J., Nousari H.C, Anhalt G.J. et al. Fibrillin in cardiovascular tissues in Mar-fan's syndrome//Ann. Thorac. Surg. — 1997. - Vol. 63. - P. 1012-1017.

Folkerth T.E, Angell W.W., Fosburg R.G, Qury J.H. Effect of deep hypothermia, limi­ted cardiopulmonary bypass and total circu­latory arrest on growing puppies//The meta­bolism of contraction. Recent advances in studies on cardiac structure and metabolism. Vol. 10/Ed. P.-E.Roy, G. Rona. - Baltimo­re: University Park Press, 1975. — P. 411.

Francke U., Berg M.A., Tynan K. et al. A Glyll27Ser mutation in an EGF-like do­main of the fibrillin-1 gene is a risk factor for ascending aortic aneurysm and dissection in the absence of the Marfan syndrome//Am. J. Hum. Genet. - 1995. - Vol. 56. -P. 1287.

Frist W.H., Baldwin J.C, Stames V.A. et al. A reconsuderation of cerebral perfusion in aortic arch replacement//Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 42. - P. 273.

Fuzellier J.G., Chauvaud S.M., Fornes P. Surgical management of mitral regurgitation associated with Marfan's syndrome//Ann. Thorac. Surg. - 1998. - Vol. 66, N 1. -P. 68-72.

Galloway A.C, Colvin S.B., Grossi E.A. et al. Surgical repair of type A aortic dissection by the circulatory arrest-graft inclusion techni­que in sixty-six patients//J. Thorac. Cardio­vasc. Surg. - 1993. - Vol. 105. - P. 781.

Geva T, Sanders S.P., Diogenes M.S. et al. Two-dimensional and doppler echocardiog­raphy and pathologic characteristics of the infantile Marfan syndrome//Am. J. Cardi­ol. - 1990. - Vol. 65. - P. 1230-1237.

Gillinov A.M., Hulyalkar A., Cameron D.E. et al. Mitral valve operation in patients with the Marfan syndrome//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1994. - Vol. 107. - P. 724-741.

Gillinov A.M., Zehr K.J., Redmond J.M. et al. Cardiac operations in children with Marfan's syndrome: indications and results//Ann. Thorac. Surg. — 1997. — Vol. 64, N 4. — P. 1140-1145.

Glesby M.J., Pyeritz R.E. Association of mit­ral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue: a phenotypic conti-nuum//JAMA.- 1989.- Vol. 262.- P. 523.

Gontijo В., Vrandecic M., Fantini F. et al. Replacement of the ascending aorta and aor­tic arch with bovine pericardial grafts. Preli­minary report//Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1995. - Vol. 9. - P. 127-132.

Gott V.L. Panel discussion I//J. Card. Surg. - 1994. - Vol. 9. - P. 516.

Gott V.E., Gillinov M., Pyeritz R.E. et al. Aortic root replacement. Risk analysis of a seventeen-year experience with 270 pati­ents//.!. Thorac. Cardiovasc. Surg.— 1995.— Vol. 109. - P. 536-545.

Graeter Т., Langer F., Nikoloudakis N. et al. Treatment of aortic valve and ascending aor­ta. The significance of reconstructive met­hods on the aortic root//Dtsch. Med. Wchr. - 1998. - Vol. 123 (41), N 9. -P. 1195-1200.

Griepp R.B., Ergin M.A., Lansman S.Z. et al. The physiology of hypothermic circulatory arrest//Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1991. -Vol. 3. - P. 188.

Gross D.M., Robinson E.K., Smith E.T. et al. Severe perinatal Marfan syndrome//Pediat-rics. - 1989. - Vol. 84. - P. 83.

Guthaner D.F. The plain chest film in asses­sing aneurysm and dissecting hematomas of the thoracic aorta//In book: Taveras J.N., Ferrucci J.T. (eds). Radiology Diagno-sis-imaging-intervention. — Philadelphia: J.B.Lippincott, 1994. — Chapter 33. — P. 1.

Harder M.P., Eijsman E., Roozendaal K.J. et al. Aprotinin reduces intraoperative and po­stoperative blood loss in membrane oxygena­tor cardiopulmonary bypass//Ann. Thorac. Surg. - 1991. - Vol. 51. - P. 936-941.

Hashim S.W., Kay H.P., Hammond G.E. et al. Noncardiogenic pulmonary edema after cardiopulmonary bypass. An anaphylactic re­action to frech frozen plasma//Am. J. Surg. - 1984. - Vol. 147. - P. 560.

Hay ward C., Porteous M.E.M., Brock D.J.H. A novel mutation in the fibrillin gene

(FBN1) in familial arachnodactyly//Mol. Cell. Probe. - 1994. - Vol. 8. - P. 325— 327.

Henry W.L., Gardin J.M., Ware J.H. Echo-cardiographic measurements in normal sub­jects from infancy to old age//Circulation. — 1980. - Vol. 62. - P. 1054.

Hirata K., Triposkiadis F., Sparks E. The Marfan syndrome: cardiovascular physical findings and diagnostic correlates//Am. He­art. J. - 1992. - Vol. 123. - P. 743-752.

Hollister D.W., Godfrey M., Sakai L.Y., Pye­ritz RE. Immunohistologic abnormalities of the microfibrillar-fiber system in the Marfan syndrome//N. Engl. J. Med. - 1990. - Vol. 323. - P. 152-159.

Hwa J., Richards J.G., Huang H. et al. The natural history of aortic dilatation in Marfan syndrome//Med. J. Aust. — 1993. — Vol. 158. - P. 558.

Israel D.H., Sharma S.K., Ambrose J.A. et al. Cardiac catheterization and selective corona­ry angiography in ascending aortic aneurysm or dissection//Cathet. Cardiovasc. Diag. —

1994. - Vol. 32. - P. 232.

Jault F., Nataf P., Rama A. et al. Chronic di­sease of the ascending aorta: surgical treat­ment and longterm results.//J. Thorac. Car­diovasc. Surg. - 1994. - Vol. 108. -P. 747.

Kainulainen K., Pulkkinen L., Savolainen A. et al. Location on chromosome 15 of the gene defect causing Marfan syndrome//N. Engl. J. Med. - Vol. 323. - P. 935-939.

Kainulainen K, Steinmann В., Collins F. et al. Marfan syndrome: no evidence for hete­rogeneity in different populations, and more precise mapping of the gene//Am. J. Hum. Genet. - 1991. - Vol. 49. - P. 662-667.

Kampmeier R.H. Saccular aneurysms of the thoracic aorta: a clinical study of 635 cases// Ann. Int. Med. - 1938. - Vol. 12. -P. 624.

Kazui Т., Kimura N., Komatsu S. Surgical treatment of aortic arch aneurysms using se­lective cerebral perfusion. Experience with 100 patients//Eur. J. Cardio-thorac. Surg. —

1995. - Vol. 9. - P. 491-495.

Kielty С M., Rantamaki Т., Child A.H. et al. Cystein-to-arginine mutation in a «hybrid» eight-cysteine domain of FBN1: consequen­ces for fibrillin aggregation and microfibril assembly//! Cell Science. - 1995. - Vol. 108. - P. 1317-1323.

Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Acute aortic dissection//In book: Cardiac Surgery. Vol.

2. — New York, Churchill Livingstone, 1993. - P. 1721.

Kitamura M., Hashimoto A., Akimoto T. et al. Operation for type A aortic dissection: Intro­duction of retrograde cerebral perfusion// Ann. Thorac. Surg. - 1995. — Vol. 59. — P. 1195-1199.

Konstadt S.N., Reich D.L., Quintana C, Levy M. The ascending aorta: how much does transesophageal echocardiography see?// Anesth. Analg. — 1994. — Vol. 78. — P. 240.

Kouchoukos N.T. Adjuncts to reduce the in­cidence of embolic brain injury during ope­rations on the aortic arch//Ann. Thorac. Surg. - 1994. - Vol. 57. - P. 243.

Kraig R.P., Petito C.K., Plum F. et a I. Hydro­gen ions kill brain at concentrations reached in ischemia//J. Cereb. Blood Flow Metab. — 1987. - Vol. 7. - P. 379.

Kwika G., Kidney S., Nugent M. Renal pre­servation during aortic anesthesia//In book: Kaplan J.A. (ed). Vascular Anesthesia. — New York, Churchill Livingstone, 1991. — P. 386.

Laas J., Jurmann M.J., Heinemann M., Borst H.G. Advances in aortic arch surgery//Ann. Thorac. Surg. - 1992. - Vol. 53. - P. 227.

Lawrie G.M., Earle N., DeBakey M.E. Long-term fate of the aortic root and aortic valve after ascending aneurysm surgery// Ann. Surg. - 1993. - Vol. 217. - P. 711 — 720.

Lewis СТ., Cooley D.A., Murphy M.C. et al. Surgical repair of aortic root aneurysms in 280 patients//Ann. Thorac. Surg. — 1992. — Vol. 53. - P. 38.

Lonnqvist L., Child A., Kainulainen K. et al. A novel mutation of the fibrillin gene causing ectopia lentis//Genomics. — 1994. — Vol. 19. - P. 573-576.

Maas C, Kok R., Segers P. et a I. Intermittent antegrade/selective cerebral perfusion during circulatory arrest for repair of the aortic arch//Perfusion. - 1997. - Vol. 12, N 2. — P. 127-132.

Marinelli W.A., Ingbar D.H. Diagnosis and management of acute lung injury//Clin. Chest. Med. - 1994. - Vol. 15. - P. 517.

Marfan A.B. Un cas de formation congenitale des quatre: membres plus prononce aux ext-remites characterisee par l'allongement des os avec un certain degre d'amincissement//Bull. Mem. Soc. Med. Hop. Paris. - 1896. - Vol. 13. - P. 220-226.

Marsalese D.L., Moodie D.S., Vacante M. et al. Marfan's syndrome: natural history and

long-term follow-up of cardiovascular invol-ment//J. Am. Coll. Card. - 1989. - Vol. 14. - P. 422.

Mastroroberto P. et al. Fibrinolysis inhibition in case of administration of low doses aproti-nin//Eur. J. Cardiothoracic. Surg,— 1995.— Vol. 9, N 3. - P. 143-145.

Matsuda H., Nakano S., Shirakura R. et al. Surgery for aortic arch aneurysm with selec­tive cerebral perfusion and hypothermic car­diopulmonary bypass//Circulation.— 1989.— Vol. 80. - P. 1243.

McCullough J.N., Zhang N., Reich D.L. et al. Cerebral metabolic suppression during hy­pothermic circulatory arrest in humans// Ann. Thorac. Surg.- 1999.- Vol. 67, N 6.-P. 1895-1899; discussion P. 1919-1921.

McDonald M.R., Kolodziej P., Schaefer G.B., Olney A.H. Stickler syndrome//Ear. Nose Throat. J. - 1997. - Vol. 76. - N 10. -P. 706.

McGrath L.B., Graf D., Bailey B.M. et al. Events following implantation of an intralu­minal ringed prosthesis in the ascending, transverse, and descending thoracic aorta// ASAIO Trans. - 1990. - Vol. 36. -P. M352.

McKusick V.A. Heritable disorders of con­nective tissue, 4th ed. — St. Louis, CV Mos-by Co, 1972.

Mezrow C.K., Midulla P.S., Sadeghi A.M. et al. Evaluation of cerebral metabolism and quantitative electroencephalography after hy­pothermic circulatory arrest and low-flow cardiopulmonary bypass at different tempera­tures//!. Thorac. Cardiovasc. Surg.— 1994.— Vol. 107. - P. 1006.

Michael P.L., Acar J., Chomette G., lung B. Degenerative aortic regurgitation//Eur. He­art. J. - 1991. - Vol. 12. - P. 875.

Midulla P.S., Ergin M.A., Galla J.D. et al. Three faces of the Bentall procedure//J. Card. Surg. - 1994. - Vol. 9. - P. 466.

Milewicz D.M., Grossfield J., Cao S.-N. et al. A mutation in FBN1 disrupts profibrillin processing and results in isolated skeletal fea­tures of the Marfan syndrome//Clin. In­vest. - 1995. - Vol. 95. - P. 2373-2378.

Milewicz D.M., Pyeritz R.E., Crawford E.S. et al. Marfan syndrome: defective synthesis, secretion and extracellular matrix formation of fibrillin by cultured dermal fibroblasts. [Abstract]//J. Clin. Invest. - 1992. - Vol. 89. - P. 79.

Miller D.C Surgical management of aortic dissection: indications, perioperative mana-

gement and long-term results//In book: Do-roghazi R.M., Slater E.E. (eds). Aortic Dis­section.— New York, McGraw-Hill, 1983.— P. 193.

Minale C, Splittgerber F., Wendt G, Mes-smer B.J. One-stage intrathoracic repair for extended aortic aneurysms//.!. Card. Surg. — 1994. - Vol. 9. - P. 604.

Miyamoto K., Kawashima Y, Matsuda H. et al. Optimal perfusion flow rate for the brain during deep hypothermic cardiopulmonary bypass at 20 °C//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 1065.

Mohiaddin R.H., Longmore D.B. Functional aspects of cardiovascular nuclear magnetic resonance imaging. Techniques and applica-tion//Circulation. — 1993. — Vol. 88. — P. 264.

Moreno-Cabral C.E., Miller D.C., Mit­chell R.S. et al. Degenerative and atheroscle­rotic aneurysms of the thoracic aorta. Cardi­ovasc. Surg. - 1984. - Vol. 88. - P. 1020-1032.

Morse R.P., Rockenmacher S., Pyeritz R.E. et al. Diagnosis and management of Marfan syndrome in infants//Pediatrics. — 1990. — Vol. 86. - P. 888.

Nojima Т., Magara T, Nakajima Y. et al. Optimal perfusion pressure for experimental retrograde cerebral perfusion//J. Card. Surg.- 1994.- Vol. 9, N 5.- P. 548- 559.

Oz M.C., Ashton R.C.Jr., McNicholas K.W., Lemole G.M. Sutureless ring graft replace­ment of ascending aorta and aortic arch// Ann. Thorac. Surg. - 1990. - Vol. 50. -P. 74.

Parolari A., Antona C, Gerometta P. et al. The effect of «high dose» aprotinin and other factors on bleeding and revisions for bleeding in adult coronary and valve operations: an analysis of 2190 patients during a five-years period (1987—1991)//Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1995. - Vol. 9, N 2. - P. 77-82.

Pasic M., von Segesser L., Carrel T. et al. Surgical treatment of cardiovascular compli­cations in Marfan syndrome: A 27-year expe-rience//Eur. J. Cardio-thorac. Surg. — 1992. - Vol. 6. - P. 149.

Patel R.L., Turtle M.R.J., Chambers D.J. et al. Hyperperfusion and cerebral dysfunction. Effect of differing acid-base management du­ring cardiopulmonary bypass//Eur. J. Car­dio-thorac. Surg.- 1993.- Vol. 7.- P. 457.

Peigh P., DiSesa V., Cohn I.E., Col­lins J. J.Jr. Neurological and ophthalmologi-cal phenomena after aortic conduit surgery//

Circulation. - 1990. - Vol. 82 (5 Suppl). -P. 47.

Pereira L., Levran O., Ramirez F. et al. A molecular approach to the stratification of cardiovascular risk in families with Marfan's syndrome//N. Engl. J. Med. — 1994. — Vol. 331. - P. 148.

Prenger K., Pieters F., Cheriex E. et al. Aortic dissection after aortic valve replacement. In­cidence and consequences for strategy//J. Card. Surg. - 1994. - Vol. 9. - P. 495.

Pressler V., McNamara J.J. Aneurysm of the thoracic aorta. Review of 260 cases//J. Tho­rac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 89. -P. 50.

Preusse C.J. Cardioplegia with an intracellu­lar formulation//In book: Pipper H.M. and Preusse C.J. (eds), Ischemia-reperfusion in cardiac surgery. — Kluwer Acad. Publishers., 1993. - P. 107-134.

Preusse C.J., Schulte H.D. Intraoperative An-wendung der Bretschneider Methode//Kar-diotechnik Heft. - 1993. - N 1. - S. 24-

27.

Pyeritz R- E.: Heritable disorders of connec­tive tissue//In book: Pierpont M.E.M. and Moller J.H. (eds.). The genetics of cardiovas­cular disease. — Boston, Martinus Nihjoff Publishing, 1987. - P. 265.

Pyeritz R.E. Pleiotropy revisited: molecular explanations of a classic concept//Am. J. Med. Genet. - 1989. - Vol. 34. -P. 124.

Pyeritz R.E. Disorders of fibrillins and micro-fibrilogenesis: Marfan syndrome, MASS phe-notype, contractural arachnodactyly and re­lated conditions//Rimoin D.E., Connor J.M. and Pyeritz R.E. (eds.). Principles and prac­tice of medical genetics, 3rd ed. — New York: Churchill Livingstone, 1996.

Raudkivi P.J., Williams J.D., Monro J.L., Rpss J.K. Surgical treatment of the ascending aorta. Fourteen years' experience with 83 pa­tients//.!. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1989. - Vol. 98 (5 Pt 1). - P. 675.

Robbins S.L., Cotran R.S., Kumar V. Blood vessels/Ed. S.L.Robbins, R.S.Cotran, V.Ku­mar. Pathologic basis of disease, 3rd ed. — Philadelphia: WB Saunders, 1984. - P. 503.

Rossiter J.P., Morales A.J., Repke J.T. et al. A prospective longitudinal evaluation of pre­gnancy in the Marfan syndrome//Am. J. Ob-stet. Gynecol. - 1995. - Vol. 173. - P. 1599.

Royston D., Bidstrup B.P., Taylor K.M., Saps-ford R.N. Effect of aprotinin on need for

blodd transfusion after repeat open heart sur-gery//Lancet— 1987.- Vol. 2.- P. 1289-1291.

Sakai L.Y., Keene D.R., Engvall E. Fibrillin, a vew 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils//J. Cell. Biol. — 1986. - Vol. 103. - P. 2499.

Sakurada Т., Kazui Т., Tanaka H., Komat-su S. Comparative experimental study of ce­rebral protection during aortic arch reconst­ruction//Ann. Thorac. Surg. — 1996. — Vol. 61, N5. - P. 1348-1354.

Salim M.A., Alpert B.S., Ward J.С et al. Ef­fect of beta-adrenergic blockade on aortic root rate of dilation in the Marfan syndro-me//Am. J. Cardiol. - 1994. - Vol. 74. -P. 629.

Sarsam M.A.I., Yacoub M. Remodeling of the aortic valve annulus//J. Thorac. Cardio-vasc. Surg. - 1993. - Vol. 105. - P. 435-438.

Schappert Т., Sadony V., Schoden F. et al. Diagnosis and therapeutic consequences of intramural aortic hematoma//.!. Card. Surg. - 1994. - Vol. 9. - P. 508.

Schdfers H.-J., Fries R., Longer F. et al. Val­ve-preserving replacement of the ascending aorta: remodeling versus reimplantation//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1998. — Vol. 116, N 6. - P. 990-996.

Schronberger J.P., Everts P.A., Ercan H. et al. Low-dose aprotinin in internal mammary ar­tery bypass operations contributes to impor­tant blood saving//Ann. Thorac. Surg. — 1992. - Vol. 54. - P. 1172-1176.

von Segesser L.K., Lorenzetti E., Lachat M. et al. Aortic valve preservation in acute type A dissection: is it sound?//J. Thorac. Cardio­vasc. Surg. - 1996. - Vol. Ill, N 2. -P. 381-391.

Shores J., Berger K.R., Murphy E.A. et al. Chronic p-adrenergic blockade protects the aorta in the Marfan syndrome: a prospective, randomized trial of propranolol//N. Engl. J. Med. - 1994. - Vol. 330. - P. 1335.

Silverman D.I., Burton K.J., Gray J. et al. Life expectancy and the Marfan syndrome// Am. J. Cardiol. - 1995. - Vol. 75. -P. 157.

Sisk H., Zahka K., Pyeritz R. The Marfan syndrome in early childhood: analysis of 15 patients diagnosed at less than 4 years of age//Am. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52. -P. 353-358.

Shoji Y, Ito Т., Hata M. et al. Early and late clinical results of thoracic aortic replacement using a gelatin-impregnated woven dacron graft (Gelweave)//Jap. J. Vase. Surg. — 1997. - Vol. 6. - P. 417-422.

van Son J.A.M., Battellini R., Mierzva M. et al. Aortic root reconstruction with preserva­tion of native aortic valve and sinuses in aor­tic root dilatation with aortic regurgitation// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1999. — Vol. 117, N 6. - P. 1151-1156.

Steward D.J., Da Silva C.A., Flegel T. Eleva­ted blood glucose levels may increase the danger of neurological deficit following pro­foundly hypothermic cardiac arrest [letter]// Anesthesiology.— 1988.— Vol. 68.- P. 653.

Svensson L.G., Crawford E.S., Coselli J.S. et al. Impact of cardiovascular operation on survival in the Marfan patient//Circulati-on. - 1989. - Vol. 80 (3 Pt 1). - P. 1233.

Svensson L.G., Crawford E.S., Hess K.R. et al. Deep hypothermia with circulatory arrest. Determinants of stroke and early mortality in 656 patients//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1993. - Vol. 106. - P. 19.

Suzuki A., Ameno J., Sakamoto Т., Sunemo-ri H. Surgical treatment of ascending aortic aneurysm with aortic regurgitation using composite graft and direct reimplantation of coronary arteries//35th International cong­ress of cardiovascular surgery, May 2—5, 1986. — Brighton, England. - P. 95.

Tabayashi K., Ohmi M., Togo T. et al. Aortic arch aneurysm repair using selective cerebral perfusion//Ann. Thorac. Surg. — 1994. — Vol. 57. - P. 1305.

Taniguchi K., Nakano S., Matsuda H. et al. Long-term survival and complications after composite graft replacement for ascending aortic aneurysm associated with aortic regur-gitation//Circulation. — 1991. — Vol. 84 (5 Suppl). - P. Ill—131.

Teoh K.H., Bradley С A., Gauldie J., Burrows H. Steroid inhibition of cytokine-mediated vasodilation after warm heart surgery//Circu-lation. - 1995. - Vol. 92 (9 Suppl). -P. 113-147.

Thevenet A. Annuloaortic ectasia: surgical management//World conference on open he­art surgery, November 7—10, 1985. — Bom-bey, India. - P. 649-657.

Ueda Y., Miki S., Kusuhara K. et al. Surgical treatment of aneurysm or dissection invol­ving the ascending aorta and aortic arch, uti­lizing circulatory arrest and retrograde cereb­ral perfusion//J. Cardiovasc. Surg.— 1990.— Vol. 31. - P. 553-558.

Watanabe Т., Iijima Y., Abe K. et al. Retro­grade brain perfusion beyond venous valve: hemodynamics and intracellular pH map-ping//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.— 1996.— Vol. Ill, N 1. - P. 36-44.

Weiss M.E., Adkinson N.F. Allergy to prota-mine//Clin. Rev. Aller. - 1991. - Vol. 9. -P. 339.

Westaby S., Parry A., Giannopoulos N., Pil-lai R. Replacement of the thoracic aorta with collagen-impregnated woven Dacron grafts. Early results//.!. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1993. - Vol. 106. - P. 427.

Yacoub M. Valve-conserving operation for aortic root aneurysm or dissection//Oper.

Techniq. Card. Thorac. Surg. — 1996. — Vol. 1, N 1. - P. 57-67.

Yacoub M., Pagan A., Stassano P., Radley-Smith R. Result of valve conserving operati­ons for aortic regurgitation. [Abstract]//Cir­culation. - 1983. - Vol. 68 (Suppl.). -P. 111-321.

Yin F.C.P., Brin K.P., Ting C.-T. et al. Arte­rial hemodynamics in the Marfan syndro-me//Circulation. - 1989. — Vol. 79. -P. 854.

Yun K.L., Glower D.D., Miller D.C. et al. Aortic dissection resulting from tear of trans­verse arch: is concomitant arch repair war­ranted?//!. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1991. -Vol. 102. - P. 355.