Кардиальные проявления синдрома Марфана (клиника, диагностика и хирургическое лечение)

Как было указано, к основным проявлениям сердечной патологии относятся пролапс митрального клапана и аневризма восходящей аорты (в том числе расслаиваю­щая), как правило, с выраженной аортальной регургитацией.

5.3.5.1. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется возрастной зависимостью и чаще всего встре­чается у женщин с СМ. Выявляе-мость ПМК при двухмерном эхо-кардиографическом исследовании составляет 60—80 %. При этом определяются крупные удлиненные створки митрального клапана. Бо­льшей информативностью в опре­делении ПМК обладает сочетание двухмерной, М-модальной и доп-плеровской эхокардиографии.

Непосредственной причиной

митральной регургитации считают­ся дилатация фиброзного кольца митрального клапана, а также рас­тяжение и/или внезапный отрыв хорд. У 10 % пациентов с подтверж­денной регургитацией определяется кальциноз фиброзного кольца мит­рального клапана.

О прогрессировании заболевания судят по появлению и утяжелению митральной регургитации на осно­вании клинических и эхокардиог-рафических критериев. Подобное прогрессирование наблюдается по крайней мере у 1/4части пациентов с СМ, что гораздо выше частоты встречаемости ПМК в общей попу­ляции.

Ряд пациентов с ПМК при СМ страдают серьезными желудочковы­ми и суправентрикулярными нару­шениями ритма. Наджелудочковые

нарушения ритма часто сопровож­дают митральную регургитацию. Желудочковые нарушения ритма высокой степени с трудом поддают­ся коррекции, особенно в случае изолированного ПМК.

При прогрессировании митраль­ной регургитации единственным выходом из положения служит оперативное вмешательство. При этом важно учитывать следующие факты.

1. В соответствии с работами H.Sirak и M.Ressallat поражение подклапанных структур и передней створки митрального клапана при СМ служило противопоказанием к реконструктивной операции. Одна­ко, по мнению ряда авторов, на современном этапе пластика мит­рального аппарата при СМ в боль­шинстве случаев успешна и дает хорошие отдаленные результаты. Так, по данным J.Fuzellier и соавт., отсутствие необходимости в по­вторных операциях с целью устра­нения митральной недостаточно­сти на протяжении 10 лет после операции отмечено у 87,1 % боль­ных. Лишь у 2 из 28 выживших пациентов митральная регурги-тация достигла умеренной степени выраженности (II степени), при­чем у одного из них регургитация была связана с отрывом хорды вследствие инфекционного эндо­кардита.

В случае значительного растяже­ния створок, наличия повреждения хорд и выраженного кальциноза пластическая коррекция может быть существенно затруднена. Од­нако распространенный кальциноз не является противопоказанием к проведению пластической коррек­ции митрального клапана, что под­тверждается хорошими клиниче­скими результатами, полученными рядом авторов. В клинических си­туациях, когда результат пластиче­ской операции может оказаться не­предсказуемым, хорошей альтерна­тивой является протезирование

митрального клапана с сохранени­ем подклапанного аппарата, что, с одной стороны, обеспечивает на­дежную коррекцию митральной не­достаточности и, с другой, позволя­ет наиболее полно восстановить со­кратительную способность левого желудочка.

2. До операции по коррекции митральной регургитации необхо­димо обращать особое внимание на состояние аорты. Опираясь на тща­тельное наблюдение за функцией левого желудочка, степенью митра­льной регургитации и состоянием аорты, рекомендуется по возмож­ности консервативное ведение па­циентов до развития выраженной дилатации аорты (синусов Вальса-львы), при которой показано ее (их) протезирование. В этом случае одновременно выполняют коррек­цию митральной регургитации. В то же время, если основным показа­нием к хирургическому вмешатель­ству является дилатация аорты, даже небольшая митральная регур-гитация во время операции на аор­те может быть устранена с помо­щью аннулопластики.

3. СМ, как практически все на­следственные нарушения соедини­тельной ткани, отличается особой предрасположенностью к образова­нию паравальвулярных фистул во­круг механических протезов, не­смотря на особую тщательность хирургов во время их импланта­ции. Использование методики про­тезирования митрального клапана с сохранением подклапанного ап­парата позволяет укрепить фиброз­ное кольцо за счет сохраняемых створок и обеспечивает более плотную фиксацию протеза к фиб­розному кольцу. Использование биопротезов, наиболее предпочти­тельное у пациентов старшего воз­раста, в еще большей степени уме­ньшает риск развития в послеопе­рационном периоде паравальвуляр­ных фистул.