Патолого-анатомічна характеристика і гістологічна класифікація ЛГМ та НХЛ

ЛУ при ЛГМ збільшені у розмірах, ущільнені, іноді бугруваті, на розрізі сірого сіро-рожевого кольору. Капсула ЛУ порушується тільки у кінцевій стадії ЛГМ, при цьому здійснюється інфільтрація оточуючих органів і тканин. Мікроскопічно ЛГМ характеризується гранульоматозною будовою лимфоїдної тканини, в якій виявляються клітини Березовського-Рида-Штернберга, попередники клітин БРШ (клітини Годжкіна), клітини запалення та ін. Клітини БРШ - це велетенські клітини з дво- або більше часточковим ядром та величезними, еозинофільними, схожими на включення, ядерцями. Класичні клітини БРШ мають дзеркально-симетричні ядра, що нагадують очі сови.

Клітини БРШ та їх варіанти мають фенотип активованих лімфоцитів і експресують такі антигени, як Ki-1(CD30), Leu-Mil (CD15) та ін. Експресія спільного антигену лейкоцитів (LCA або СД45) у більшості випадків ЛГМ відсутня, що дозволяє відрізнити ЛГМ від НГЛ. У рідких випадках клітини БРШ можливо побачити при раку молочної залози, раку легень, меланомі, інфекційному мононуклеозі. Клітини БРШ є діагностичними при хворобі Годжкіна тільки при наявності відповідної гістологічної структури.

Згідно Міжнародної класифікації пухлин (ВООЗ, 1976) ЛГМ поділяють на чотири гістологічних варіанти (Lukes, Batler: Класифікація Rye);

1. Лімфогістіоцитарний або лимфоїдної переваги (Мал. 17.1);

2. Нодулярный склероз (Мал. 17.2);

3. Змішано-клітинний (Мал. 17.3);

4. Лімфоїдне виснаження (Мал. 17.4) або ретикулярний варіант або дифузний склероз.

Мал. 17.1. Хвороба Годжкіна, лімфогістеоцитарний варіант

Мал. 17.2. склероз

Хвороба Годжкіна, нодулярний

17.3. Хвороба Годжкіна, змішано-

клітинний варіант

Хвороба Годжкіна, лімфоїдне

При лімфогістіоцитарному варіанті ЛГМ рідко зустрічаються клітини БРШ, мають перевагу лімфоїдна і гістіоцитарна проліферація; при нодулярному склерозі лімфатичні вузли поділені на окремі ділянки грубоволокнистої кільцеоподібною тканиною,

зустрічаються клітини БРШ. При змішаноклітинному варіанті - багато клітин БРШ, вогнища некрозу, строкатий клітинний склад (лімфоїдні і плазматичні клітини, фібробласти, гістіоцити, еозинофільні і нейтрофільні лейкоцити, клітини ендотелію судин). При лімфоїдному виснаженні різко зменшується кількість лімфоцитів та інших клітин, розвивається сполучна тканина. Перші два варіанти ЛГМ характеризуються сприятливим прогнозом, два останніх - несприятливим. Морфологічні варіанти ЛГМ не є стабільними. З прогресуванням захворювання відбувається еволюціонування від лімфогістіоцитарного варіанту до лімфоїдного виснаження.

Лімфосаркома, або НГЛ, як правило, має В-клітинне походження. На цей час початкову стадію НГЛ прийнято розглядати як локальний процес, який з розвитком захворювання перетворюється у генералізований, з ураженням всіх органів і тканин. Згідно Міжнародній гістологічній класифікації пухлин лимфоїдноі і кровотворної тканин (ВООЗД976) лімфосаркоми підрозділяються на нодулярні і дифузні, які в свою чергу підрозділяються на шість морфологічних типів:

а) лімфоцитарна

б) лімфоплазмоцитарна

в) пролімфоцитарна

г) лімфобластна

д) імунобластна

є) лімфосаркома Беркітта

Високозлоякісними, несприятливими за клінікою і прогнозом, вважаються три останніх типи НГЛ.

У 1982 році у США запропоноване так зване Робоче Формулювання (РФ) (Working Formulation) класифікації НГЛ. У РФ всі НГЛ розділені на три великі категорії: низького, проміжнього і високого ступеня злоякісності. Але, численні клініцисти вважають, що принципово існують дві категорії НГЛ: лімфоми з тривалим перебігом, які у більшості випадків невиліковні, і лімфоми з агресивним перебігом, при яких можливо вилікувати хворого. Першій категорії відповідають лімфоми низького і проміжного ступеня злоякісності за РФ, а другій - високозлоякісні лімфоми.