При миотонической дистрофии Куршмана-Штейнерта-Баттена преобладает слабость мышц

+

головы и шеи

-

проксимальных отделов конечностей

+

дистальных отделов конечностей

Theme 1

Score 1

Type 2

Time 0:00:00

Какие из наследственных заболеваний нервной системы можно отнести к, так называемым, болезням «экспансии» нуклеотидных триплетов с присущим им феноменом антиципатии

+

миотоническая дистрофия Куршмана-Штейнерта-Баттена

-

семейная спастическая параплегия Шрюмпеля

+

спиноцеребеллярные атаксии

+

атаксия Фридрейха

Theme 1

Score 1

Type 1

Time 0:00:00

Приступ пароксизмальной миоплегии при гипокалиемической форме болезни Вестфаля-Шахновича обычно возникает

-

во время тяжелой физической нагрузки

-

сразу после тяжелой физической нагрузки

-

в состоянии полного покоя днем

+

г) во время ночного сна, утром

-

во всех перечисленных состояниях

Theme 1

Score 1

Type 2

Time 0:00:00

Приступ миоплегии при гиперкалиемической (болезнь Гармсторпа) и нормокалиемической форме возникает

-

во время тяжелой физической нагрузки

+

во время отдыха после физической нагрузки

+

в состоянии покоя днем

-

во время ночного сна

Theme 1

Score 1

Type 2

Time 0:00:00

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса наследуется по

+

по аутосомно-доминантному типу

-

по аутосомно-рецессивному типу

+

чаще по рецессивному типу, сцепленному с полом (через Х-хромосому)

-

по всему перечисленному

Theme 1

Score 1

Type 2

Time 0:00:00

Для миодистрофии Эмери-Дрейфуса характерно

-

быстро прогрессирующее течение

+

медленно прогрессирующее течение

+

сгибательные контрактуры в локтевых суставах

+

разгибательные контрактуры кистей

+

ретракция ахилловых сухожилий

+

позже присоединение слабости мышц плечевого пояса

Theme 1

Score 1

Type 2

Time 0:00:00