Костная боль Гиперкальциемия риск переломов. Показания к назначению бисфосфонатов включают:

КАЧЕСТВО ЖИЗНИ

Показания к назначению бисфосфонатов включают:

• Профилактику и лечение остеопороза;

• Болевой синдром при переломах костей;

• Болевой синдром и гиперкальциемия при метастазах в кости;

• Профилактику остеопороза, индуцированного длительным приемом глюкокортикоидов.

Лечение почечной недостаточности включает диету с ограничением белков, ощелачивание, применением противоазотемических препаратов (леспенефрил, гемодез и пр.), анаболиков и энтеросорбентов. ХПН и повышение вязкости является показанием к проведению плазмафереза с удалением 1-1,5 литров плазмы 2-3 раза в неделю.

Показания к госпитализации больных ММ следует максимально ограничить в связи с риском нозокомиальных инфекций, а также учитывая деонтологические соображения. С учетом этого показания к госпитализации можно представить следующим образом:

n Впервые выявленная миелома с целью уточнения диагноза и решения вопроса о тактике терапии;

n Необходимость в программной химиотерапии;

n Необходимость в проведении лучевой терапии;

n Осложнения ММ (инфекционные осложнения, патологические переломы, геморрагический синдром, гипервискозный синдром).

Тестовые задания

1. Под лимфаденопатией понимают:

1. Лимфоцитоз в периферической крови.

2. Высокий лимфобластоз в стернальном пунктате

3. Увеличение лимфоузлов.

2. Если у больного имеется увеличением лимфатических узлов, увеличение селезенки, лейкоцитоз с лимфоцитозом, то следует думать о:

1. Лимфограгулематозе

2. Остром лимфобластном лейкозе

3. Хроническом лимфолейкозе

4. Хроническом миелолейкозе

5. Эритремии

3. Хронический лимфолейкоз:

1. Самый распространенный вид гемобластозов

2. Характеризуется доброкачественным течением

3. Возникает в старшем и пожилом возрасте, во многих случаях не требует цитостатической терапии.

4. Для какой формы хронического лимфолейкоза характерно значительное увеличение лимфоузлов при невысоком лейкоцитозе:

1. Спленомегалической

2. Классической

3. Доброкачественной

4. Костномозговой

5. Опухолевой.

5. Перечислите базисные лекарственные препараты, используемые при лечении хронического лимфолейкоза.

1. Лейкеран

2. Цисклофосфан

3. флюдарабин

4. L – аспарагиназа

5. Рубомицин

Правильно: 1). 1,2,3 2). 2,3,5. 3). 1,3,4. 4). 1,2,5.

6. Перечислите закономерности опухолевой прогрессии, характерные для хронического лимфолейкоза

1. Угнетение нормальных ростков кроветворения

2. Метастазирование

3. Развитие паранеопластической артропатии

4. Смена моноклонового течения на поликлоновое

5. Уход из-под контроля цитостатической терапии.

Правильно: 1). 1,2,3. 2). 1,2,4,5. 3). 3,4,5. 4). 2,3,5. 5). Все правильно.

7. Критериями множественной миеломы являются:

1. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга свыше 10%

2. Протеинурия свыше 1 г/л

3. Моноклональная иммуноглобулинопатия

Правильно: 1). Все правильно. 2). 1,2. 3). 1,3.

8. Гиперкальциемия при миеломной болезни:

1. Связна с миеломным остеолизом

2. Уменьшается при азотемии

3. Не оказывает повреждающего действия на тубулярный аппраат почки.

9. Синдром повышенной вязкости при миеломной болезни характеризуется:

1. Кровоточивостью слизистых оболочек

2. Протеинурией

3. Дислипидемией.

10. Базисным препаратом при лечении множественной миеломы может быть:

1. Винкристин

2. Цитозар

3. Мельфалан

4. Метотрексат

5. Проводится только полихимиотерапия.

11 Назовите базисный препарат, используемый при лечении хронического лимфатического лейкоза:

1. Мельфалан

2. Велкейд

3. Флюдарабин

4. L-аспарагиназа

5. Рубомицин.

12. Назовите критерии диагноза множественная миелома:

1. Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками более 30%

2. инфильтрация костного мозга плазматическими клетками более 10%

3. Моноклональная иммуноглобулинопатия

4. Поликлональная иммуноглобулинопатия

5. Обнаружение в периферической крови плазматических клеток

Правильно 1). 1, 3; 2) 2, 3; 3) 4, 5; 4) 2,3,5

13. Назовите препарат первой линии терапии при множественной миеломе:

1. Бортезомиб (велкейд)

2. Винкристин

3. Азатиоприн

4. Дексаметазон

14. В качестве препарата второй линии терапии используется:

1. Полихимиотерапия МР (мельфалан+преднизолон)

2. Ленолидомид (ревлемид)

3. Циклофосфан

15. Наиболее реальными факторами, предшествующими развития хронического лимфолейкоза являются:

1. Ионизирующие излучения

2. Наследственность

3. Вирусные интервенции

4. Химические мутагены

Верно: 1) 1, 2) 2,3, 3) 1,4, 4) 2,4.

16. Синдром белковой патологии при множественной миеломе проявляется всем, кроме:

1. Гиперпротеинемия

2. Парапротеинемия

3. Судорожный синдром

4. Параамилоидоз внутренних органов

5. Повышение СОЭ

17. Причинами анемии при хроническом лифолейкозе могут быть:

1. Дефицит железа

2. Лимфоидная метаплазия костного мозга

3. Дефицит фолиевой кислоты

4. Выработка антител к эритроцитам

5. Нарушение синтеза порфиринов

Верно: 1) 1,3,4; 2) 2,4,5; 3) 4,5; 4) 2,4.

18. Признаками опухолевой прогрессии при хроническом лифолейкозе является все, кроме:

1. Метапластическая анемия

2. Трансформация в лимфосаркому

3. Лимфаденопатия

4. Миокардиальная недостаточность

19. С чего начать терапию хронического лимфатического лейкоза, осложненного симптоматическм гемолизом:

1. Флюдарабин

2. Циклофосфан

3. Преднизолон

4. Мабтера

20. Механизм действия ритуксимаба (мабтера):

1. Антагонист фолиевой кислоты

2. Блокатор тирозинкиназы

3. Моноклональные антитела к лимфоцитам

Ситуационная задача № 1.

На прием к врачу обратился пациент Б. 63 лет с жалобами на умеренную общую слабость, повышенную утомляемость, потливость, а также видимое увеличение в размерах шейных и подмышечных лимфоузлов.

Считает себя больным в течение полугода, когда впервые на фоне фолликулярной ангины увеличились в размерах шейные и подчелюстные лимфоузлы. По мере лечения антибиотиками и противовоспалительными средствами размеры лимфоузлов нормализовались. Анализ крови на тот момент не исследовался.

При очередном обращении к врачу по поводу ОРЗ вновь было констатировано наличие лимфаденопатии. По мере купирования проявлений вирусной интервенции размеры лимфоузлов нормализовались.

Ухудшение состояния в течение месяца. Появилась нарастающая общая слабость, повышенная утомляемость, одышка, а также потливость. Пациент отметил также ухудшение аппетита и похудание. Обратился к участковому терапевту. Проведено исследование периферической крови, пациент был госпитализирован.

При физикальном осмотре обнаружено увеличение всех групп лимфоузлов. Лимфоузлы размерами от 2 до 5 см в диаметре, эластической консистенции, подвижны, безболезненны. В положении по Сали пальпируется селезенка. Ординаты Курлова 3 - 14/8 см.

Со стороны респираторной системы без существенных особенностей.

Сердце – границы относительной тупости сердца смещены влево. При аускультации I тон на верхушке ослаблен. Выслушивается короткий систолический шум на верхушке не связанный с I тоном, без луча проведения.

Печень пальпируется у края реберной дуги, нижний край ее несколько закруглен, безболезненный. Ординаты Курлова 11 - 9 – 8.

Анализ крови: эритроциты 3,05 * 10 ¹² /л, гемоглобин 92 г/л, ретикулоциты 1%, тромбоциты 140 * 10 ⁹/л, лейкоциты 95,3 * 10 ⁹/л, э/2, п/1, с/5, л/91, м/1, СОЭ – 25 мм/час.

Вопросы:

1. Выделите ведущие клинические синдромы.

2. Сформулируйте «рабочий диагноз».

3. Какие исследования Вы предполагаете провести с целью верификации диагноза? Ожидаемые результаты.

4. Нуждается ли пациент в проведении цитостатической терапии? Если нуждается, то почему?

5. Перечислите базисные лекарственные препараты, используемые при лечении этого заболевания.

Ситуационная задача 2.

Больная З., 67 лет, пенсионер обратилась к участковому терапевту с жалобами на боли в грудном отделе позвоночника. Кроме этого пациентку беспокоили эпизодические боли в прекардиальной области колющего характера, кратковременные, не связанные с физической нагрузкой.

При физикальном осмотре каких – либо существенных отклонений от физиологической возрастной нормы обнаружено не было, за исключение болей при пальпации межреберных промежутков и ребер (?) с обеих сторон.

Участковым терапевтом было высказано предположение о наличии у больной дорсопатии грудного отдела позвоночника, межреберной невралгии. Были даны рекомендации: консультация невропатолога, ЭКГ, анализ крови общий, анализ мочи общий.

Спустя две недели вновь обращение к участковому доктору. Боли в груди продолжали беспокоить. На прием к неврологу пациентка не смогла попасть.

Анализ крови: эритроциты 3,95 * 10 ¹²/л, гемоглобин 106 г/л, лейкоциты 6,0 * 10 ⁹/л, э/1, п/2, с/47, л/43, м/7, СОЭ 65 мм/час.

Анализ мочи: удельный вес 1012, цвет- соломенно-желтый, белок 0,65‰, лейкоциты 3-5 в п/зр., эп. пл. 0-1 в п/зр.

ЭКГ – диффузные мышечные изменения, снижение вольтажа основных желудочковых комплексов.

Вновь было высказано предположение о дорсопатии и больной рекомендован прием НПВС и проведение физиотерапии (токи Бернара). Проводимая терапия не имела эффекта. Более того, болевой синдром имел тенденцию к усилению.

Через месяц после консультации невролога было проведено рентгенологическое исследование позвоночника, где был выявлен остеопороз, снижение высоты тел позвонков, признаки компрессионного перелома Th _XII и L _I.

Вопросы:

1. Оцените этапы диагностического поиска проведенного участковым доктором? Ваше мнение по диагнозу?

2. Сформулируйте дифференциально-диагностический ряд с учетом синдрома повышенной СОЭ.

3. Сформулируйте план обследования больной.

4. С учетом предполагаемого Вами диагноза перечислите базисные лекарственные средства, используемые в лечении.

Ситуационная задача 3.

Больная С., 57 лет обратилась к врачу с жалобами на боли в поясничном отделе позвоночника. При физиакальном обследовании обнаружена сглаженность поясничного лордоза и боли при пальпации остистых отростков поясничных позвонков. Каких-либо других отклонений отфтзтологичес кой нормы обнаружено не было. Пациентке было назначено обследование включающее общий анализ крови, общий анализ мочи, биохомическое исследование крови, ЭКГ, рентогенография поясничного отдела позвоночника.

Анализ крови общий: эритроциты 3,98х10 12/л, гемоглобин 115 г/л, тромбоциты 170 х 10 9/л, лейкоциты 5,6 х 10 9/л, э/2, п/2, с/58, л/30,м/8, СОЭ 25 мм/час.

Анализ мочи: удельный вес 1014, цвет – соломенно желтый, белок 2,65%, Лейкоциты 1-2 в поле зрения, эпителий плоский – 2-4.

Биохимия крови: креатинин 68 мкмоль/л, общий белок – 68 г/л, глюкоза 5,4 ммоль/л, АСАТ – 28, АЛАТ – 38.

ЭКГ – диффузные мышечные изменения.

Рентгенография поясничного отдела позвоночника – остеопороз тел L1 – L-5. Клиновидная компрессия L2-L3.

Вопросы:

1. С учетом клинических, лабораторных и рентгенологических данных сформулируйте дифференциально диагностический ряд.

2. Наметьте план обследования с учетом дифференциально-диагностического ряда.

3. Ожидаемые результаты?

4. При иммунохимическом исследовании мочи была выявлена моноклональная иммуноглобулинопатия. Ваш диагноз?

5. Нуждается ли больная в проведении терапии? Назовите препарат первой линии терапии.

Эталоны ответов

1. 3

2. 3

3. 3

4. 5.

5. 1

6. 2

7. 3

8. 1

9. 1

10. 3

11. 3

12. 2

13. 1

14. 2

15. 2

16. 3

17. 4

18. 4

19. 3

20. 3

Ответы на ситуационную задачу 1.

1. Синдром опухолевой интоксикации, синдром опухолевой гиперплазии (лимфаденопатия, спленомегалия), анемический синдром.

2. Хронический лимфатический лейкоз, прогрессирующее течение, III стадия. Лейкемическая инфильтрация лимфоузлов, селезенки.

Осложнения: метапластическая анемия легкой степени.

3. 3.1. Стернальная пункция. Инфильтрация зрелыми лимфоцитами костного мозга более 30%, угнетение эритроидного и мегакариоцитарного ростков.

3.2. Иммунофенотипирование. В-клеточный фенотип опухолевых клеток (СD5, CD19, CD23).

4. Да, нуждается, так как имеет место III стадия заболевания, быстрые темпы нарастания опухолевой массы, а также цитопенические осложнения.

5. Флюдарабин, м.б. мабтера, кэмпас.

Ответы на ситуационную задачу 2.

1. Множественная миелома, рентгенпозитивная, прогрессирующее течение.

2. Множественная миелома, опухоль невыясненной первичной локализации с метастазами в кости, ДЗСТ, амилоидоз.

3. Биохимический анализ крови с оценкой общего белка, креатинина. Электрофорез белков сыворотки крови, при возможности иммунохимическое исследование. Стернальная пункция. УЗИ почек.

4. Велкейд.

Ответы к ситуационной задаче 3.

1. Множественная миелома, сенильный остеопороз, хронический пиелонефрит, опухоль с метастазами в кости.

2. Исследование кальция в сыворотке крови, стернальная пункция, иммунохимическое исследование биологических жидкостей (кровь, моча), УЗИ почек, рентгенологическое исследование плоских костей.

3. Увеличение концентрации кальция сыворотки, плазмоклеточная инфильтрация костного мозга свыше 10%, моноклональная иммуноглобулинопатия, дефекты округллой формы в костях свода чрепа, ребрах.

4. Множественная миелома, вариант Бенс-Джонса, рентгенопозитивная.

5. Велкейд (бортезомиб)

Использованная литература

1. Руководство по гематологии. / Ред. А.И. Воробьев. Т.2. М.: 2003

2. Клиническая онкогематология. / Ред. М.А. Волкова. М.: 2007

3. C.C. Бессемельцев, К.М. Абдулкадыров. Множественная миелома /С.С. Бессемельцев, К.М. Абдулкадыров, М., Диалекат, 2004.

4. Программное лечение заболеваний системы крови. Ред. В.Г. Савченко. М., «Практика», 2012

5. Гематология. Атлас-справочник. Ред. В.Хоффбрандт, Д. Петит. М., «Практика», 2007. 408 с.