Анемии: определения, понятия, принципы классификации

А немия (малокровие) – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина, чаще всего проявляющегося уменьшением его концентрации в единице объема крови.В большинстве случаев анемии сопровождаются и снижением содержания эритроцитов в единице объема крови

Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии - нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина. При острых кровопотерях (массивное кровотечение или острый гемолиз) в первые часы уровень гемоглобина и эритроцитов в крови остается нормальным, хотя есть очевидные признаки малокровия - бледность кожных покровов, конъюнктив, славшиеся вены, сердцебиение и одышка при небольшой нагрузке, а в тяжелых случаях и падение артериального давления.

Анемии всегда вторичны, т. е. являются одним из симптомов какого-то общего заболевания. Наряду с часто встречающимися и легко диагностируемыми формами анемии имеются и очень редкие анемические синдромы, требующие для диагностики сложных методических приемов. Некоторые формы анемии можно диагностировать лишь в специализированных учреждениях.

Классификация. I. Дефицитные анемии - Преимущественно белково-дефицитные, Преимущественно витамино-дефицитные, Преимущественно железодефицитные

II. Постгеморрагические анемии- Анемии вследствие острых кровопотерь, Анемии вследствие хронических кровопотерь

III. Гипо-и апластические анемии А. Врожденные формы 1. С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);б) без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека) 2. С парциальным поражением гемопоэза:а) избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда)

Б. Приобретенные формы 1.С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза: а) острая апластическая;б) подострая гипопластическая; в) хроническая гипопластическая;г) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на почве аутоиммунизации

2.Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза

IV. Гемолитические анемии А. Наследственные 1.Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.) 2.Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена - Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклетотидов, метгемоглобинемия)3.Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами; талассемии, эритропорфирии).

Б. Приобретенные1.Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных; утоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);2.Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные инфекции, бактериальные инфекции - менингококковая и др.);3.Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных) и анемии, обуслов-ленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей.4.ДВС-синдром разной этиологии.

Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями.

Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие:уменьшения количества эритроцитов в крови;падения содержания гемоглобина;появления в крови незрелых или патологически измененных эритроцитов;наличия эритроцитов с наследственным дефектом;потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин.Чаше всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отмечается при анемиях. Анемии возникают на почве: различных заболеваний и интоксикаций;недостатка факторов, участвующих в кроветворении;гипоплазии костного мозга;гемолиза эритроцитов;кровопотерь и т. д.При анемиях на­рушается дыхательная функция крови - доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти.

Анемия – это синдром, либо самостоятельное заболевание, характеризующееся понижением содержания в крови гемоглобина, которое как правило сопровождается понижением содержания эритроцитов. Клиническая симптоматика характеризуется общими признаками для всех видов анемий: головокружение, шум в ушах, слабость, обмороки. Классификация анемий: 1. По типу эритропоэза выделяет нормобластические и мегалобластические анемии. 2. По диаметру эритроцитов выделяют нормоцитарные анемии (7,5-8,5 мкм); макроцитарные анемии (более 8,5 мкм); микроцитарные анемии (менее 7,5 мкм). 3. По цветовому показателю выделяют нормохромные анемии (0,85-1,05), гипохромные (менее 0,85) и гиперхромные (более 1,05). Ц. 4. По регенераторной способности красного костного мозга выделяют: регенераторные анемии – 0,8-10% ретикулоцитов, гиперрегенаторные – более 10% ретикулоцитов и гипорегенераторные – менее 10% ретикулоцитов. В норме содержание ретикулоцитов составляет от 0,2 до 1%. 5. По этиопатогенезу выделяют анемии: а) в следствии кровопотери. К ним относятся острая постгеморрагическая и хроническая постгеморрагическая анемии. б) в следствии нарушенного кровообразования: железодефицитная, В12 и фолиеводефицитная, гипо- и апластическая анемии. в) в следствии избыточного кроворазрушения: наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Практически при всех видах анемий имеет место качественное изменение со стороны эритроцитов. К ним относятся: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, наличие патологических включений в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота), базофильная пунктация, в следствии коагуляции белков цитоплазмы, сидероциты и сидеробласты.

Количественые измененния эритроцитов обусловлены: 1) нарушением соотношения между их образованием (эритрокоэзом) и разрушением (эритродисрезом)2)потерей эритроцитов при нарушении целостности сосудов (кровопотеря) 3)перераспределением эритроцитов.

Сдвиг числа эритроцитов в крови проявляется в виде увеличения (эритроцитоз) и уменьшения (анемия) их содержания в единице объёма крови.

Дегенеративные формы могут появляться в виде:

анизоцитоза (изменение размера)1)микроцитоз 2)макроцитоз 3)мегалоцитоз

посткилоцитоза (изменение формы эритроцитов):1)сфероцитоз2)овалоцитоз3)шизоцитоз4)окантоцитоз4)стомацитоз5)линиевидные эритроциты и др.

анизохромия (различная степень прокрашивания, зависит от количества гемоглобина).

80)Патогенез основных клинических проявлений сердечной недостаточности: тахикардия, одышка, цианоз, отеки.

Тахикардия - один из довольно постоянных симптомов СН. Она возникает рефлекторно и компенсирует недостаточность ударного объема увеличением числа сердечных сокращений. В начальных ста­диях ХСН учащение пульса наблюдается только при физической на­грузке, позднее оно выражено и в покое. Тахикардия возникает вслед­ствие рефлекса Бейнбриджа с растягивающихся устьев полых вен и способствует поддержанию на достаточном уровне минутного объема.

Одышка является наиболее частым и ранним признаком СН. Субъективно одышка характеризуется ощущением недостатка возду­ха, резкое усиление ее - как удушье. При осмотре отмечается измене­ние частоты и глубины дыхания. Частым спутником одышки являет­ся кашель, вызываемый рефлекторно с застойных бронхов, или свя­занный с расширением левого предсердия. Патогенез одышки сло­жен. В результате застоя в сосудах малого круга кровообращения на­рушается функция внешнего дыхания, ведущая к накоплению в кро­ви молочной кислоты и углекислого газа. Это приводит к развитию ацидоза. Дыхательный центр реагирует на гиперкапнию и ацидоз уча­щением и углублением дыхания, а на гипоксию - лишь учащением. При тяжелой ХСН возникают приступы удушья по ночам - сердечная астма. В ее возникновении играют роль увеличение объема циркули­рующей крови, понижение газообмена, повышение тонуса блуждаю­щего нерва и умеренный бронхоспазм. Затянувшиеся приступы сер­дечной астмы могут переходить в отек легких, который проявляется резчайшим удушьем, клокочущим дыханием, отделением серозной пенистой мокроты розового цвета (вследствие пропотевания в альвео­лы форменных элементов крови). При аускультации над всей поверхностью легких выслушиваются мелко- и крупнопузырчатые хрипы. При отеке легких усиливается цианоз, учащается пульс, наполнение его уменьшается.

Отеки при СН появляются на ногах, руках, поясничной облас­ти и увеличиваются к вечеру в отличие от почечных отеков, которые более выражены утрами. На ранних стадиях могут наблюдаться так называемые скрытые отеки, так как задержка в организме до 5 л жид­кости протекает внешне незаметно. Отечная жидкость (транссудат) может скапливаться в серозных полостях - плевральных (гидроторакс), полости перикардита (гидроперикард), в брюшной полости (асцит), а также в области половых органов. Отеки, обусловленные преимуще­ственно правожелудочковой недостаточностью и венозным застоем, появляются позже, чем увеличивается печень.

Увеличению печени при СН способствует замедление кровотока и периферических отделах кровеносного русла. Печень также увели­чивается за счет усиления продукции эритроцитов в условиях гипок­сии костного мозга и увеличения массы циркулирующей крови. При прогрессировании ХСН и после длительного застоя крови в печени развиваются необратимые морфологические изменения - дистрофия печеночных клеток, набухание мезенхимальной ткани с ее индурацией, диффузное развитие соединительной ткани с рубцеванием ("мус­катная" печень). При развитии сердечного цирроза появляются иктеричность кожи и слизистых, возникает портальная гипертензия.

Циано з является одним из ранних симптомов СН. Он более выражен на пальцах рук и ног, кончике носа, губах. Его возникнове­ние зависит от повышения содержания в крови восстановленного гемоглобина в результате недостаточной артериализации крови в ле­гочных капиллярах. Также цианоз обусловлен избыточным поглоще­нием кислорода тканями, вызванным замедлением кровотока и обед­нением венозной крови оксигемоглобином.

Подъем венозного давления при СН проявляется набуханием и пульсацией шейных вен, переполнением вен прямой кишки. Эти яв­ления усиливаются в горизонтальном положении больного из-за боль­шего притока крови к сердцу.

При СН нарушается функция органов пищеварения, которая проявляется в виде застойного гастрита с атрофией желудочных же­лез, диспепсическими расстройствами (тошнота, метеоризм, запоры, нарушение всасывания).

81)Острая сердечная недостаточность: причины, виды и механизмы развития.

Острая сердечная недостаточность – это внезапное нарушение насосной функции сердца, приводящее к невозможности обеспечения адекватного кровообращения, несмотря на включение компенсаторных механизмов.

Острая сердечная недостаточность развивается при:

- нарушении диастолической и/или систолической функции миокарда, вследствие развития инфаркта (наиболее частая причина), воспалительных или дистрофических заболеваний миокарда, а также тахикардий, тахи- и брадиаритмий;

- внезапном возникновении перегрузки миокарда соответствующего отдела сердца вследствие быстрого значительного повышения сопротивления на путях оттока (в аорте - гипертонический криз; в легочной артерии - массивная тромбоэмболия ветвей легочной артерии, затяжной приступ бронхиальной астмы с развитием острой эмфиземы легких и др.) или нагрузки объемом (увеличение массы циркулирующей крови, например, при массивных инфузиях жидкости - вариант гиперкинетического типа гемодинамики);

- острых нарушениях внутрисердечной гемодинамики вследствие разрыва межжелудочковой перегородки или развития аортальной, митральной или трикуспидальной недостаточности (перегородочный инфаркт, инфаркт или отрыв сосочковой мышцы, бактериальный эндокардит с перфорацией створок клапанов, разрыв хорд, травма);

- повышении нагрузки (физическая или психоэмоциональная нагрузка, увеличение притока в горизонтальном положении и др.) на декомпенсированный миокард у больных с более или менее выраженной хронической застойной сердечной недостаточностью вследствие врожденных или приобретенных пороков сердца, постинфарктоного кардиосклероза, гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии.

Острая сердечная недостаточностьбывает: левожелудочковая (левого типа), правожелудочковая (правого типа) и тотальная.

Острая сердечная недостаточность принципиально может развиваться в двух вариантах - сердечная недостаточность проявляющаяся в связи с застоем и сердечная недостаточность проявляющаяся симптомами быстрого падения сердечного выброса. В основе патогенеза лежат одни и те же процессы, но проявления различны: острая сердечная недостаточность проявляется либо отеком легких и сердечной астмой либо кардиогенным шоком.

К сердечной недостаточности может привести возникновение некоторых нарушений ритма сердца или блокад приводящих путей сердца. Тромбоэмболия лёгочной артерии или её ветвей также может служить причиной острой сердечной недостаточности. Это очень опасное состояние. Необходимо немедленно принять меры для восстановления функции сердца - усилить сократимость ЛЖ медикаментозно или за счёт контрпульсации (при инфаркте), восстановить ритм сердца (при аритмиях), растворить тромб (при тромбозах). Может развиться внезапно, в течение нескольких минут, часов или суток.

Причины острой левожелудочковой недостаточности: диффузные миокардиты, острый инфаркт миокарда, аортальные пороки сердца, митральный стеноз, чрезвычайно большая физическая нагрузка и др. Суть патологии: происходит ослабление работы левого желудочка, повышение давления в малом круге кровообращения, пропотевание жидкости из расширенных капиляров в альвеолы — отек легких.

Приступообразно наступающая левожелудочковая недостаточность называется сердечной астмой.

Развитие острой сердечной недостаточности часто наблюдается на фоне инфаркта миокарда, острого миокардита, тяжелых аритмий (фибрилляции желудочков,пароксизмальной тахикардии и др.). При этом происходит резкое падение минутного выброса и поступления крови в артериальную систему. Острая сердечная недостаточность клинически сходна с острой сосудистой недостаточностью и иногда обозначается как острый сердечный коллапс.

При хронической сердечной недостаточности изменения, развивающиеся в сердце, длительное время компенсируются его интенсивной работой и приспособительными механизмами сосудистой системы: возрастанием силы сокращений сердца, учащением ритма, снижением давления в диастолу за счет расширения капилляров и артериол, облегчающего опорожнение сердца во время систолы, повышением перфузии тканей.

Дальнейшее нарастание явлений сердечной недостаточности характеризуется уменьшением объема сердечного выброса, увеличением остаточного количества крови в желудочках, их переполнением во время диастолы и перерастяжением мышечных волокон миокарда. Постоянное перенапряжение миокарда, старающегося вытолкнуть кровь в сосудистое русло и поддержать кровообращение, вызывает его компенсаторную гипертрофию. Однако в определенный момент наступает стадия декомпенсации, обусловленная ослаблением миокарда, развитием в нем процессов дистрофии и склерозирования. Миокард сам начинает испытывать недостаток кровоснабжения и энергообеспечения.

В этой стадии в патологический процесс включаются нейрогуморальные механизмы. Активация механизмов симпатико-адреналовой системы вызывает сужение сосудов на периферии, способствующее поддержанию стабильного АД в русле большого круга кровообращения при уменьшении объема сердечного выброса. Развивающаяся при этом почечная вазоконстрикция приводит к ишемии почек, способствующей внутритканевой задержке жидкости.

Повышение секреции гипофизом антидиуретического гормона увеличивает процессы реабсорбции воды, что влечет за собой возрастание объема циркулирующей крови, повышение капиллярного и венозного давления, усиленную транссудацию жидкости в ткани. Т. о., выраженная сердечная недостаточность приводит к грубым гемодинамическим нарушениям в организме: -расстройству газового обмена При замедлении кровотока возрастает поглощение тканями кислорода из капилляров с 30% в норме до 60-70%. Увеличивается артериовенозная разница насыщения крови кислородом, что приводит к развитию ацидоза.
-отекам Отеки развиваются в результате ряда факторов: внутритканевой задержки жидкости при повышении капиллярного давления и замедлении кровотока; задержки воды и натрия при нарушении водно-солевого обмена; нарушения онкотического давления плазмы крови при расстройстве белкового обмена;. Отеки при сердечной недостаточности сначала скрытые, выражаются быстрым увеличением массы тела и уменьшением количества мочи. Появление видимых отеков начинается с нижних конечностей, если пациент ходит, или с крестца, если больной лежит. В дальнейшем развивается полостная водянка: асцит (брюшной полости), гидроторакс (полости плевры), гидроперикард (перикардиальной полости).

-застойным изменениям в органах Застойные явления в легких связаны с нарушением гемодинамики малого круга кровообращения. Характеризуются ригидностью легких, уменьшением дыхательной экскурсии грудной клетки, ограниченной подвижностью легочных краев. Проявляется застойным бронхитом, кардиогенным пневмосклерозом, кровохараканьем.

При развитии застойного гастрита появляется тошнота, потеря аппетита, рвота, склонность к запорам метеоризм, потеря массы тела. При прогрессирующей сердечной недостаточности развивается тяжелая степень истощения – сердечная кахексия.

Застойные процессы в почках вызывают олигурию, повышение относительной плотности мочи, протеинурию, гематурию, цилиндрурию.

Нарушение функций центральной нервной системы при сердечной недостаточности характеризуется быстрой утомляемостью, понижением умственной и физической активности