Патогенез СФФТ

Коли два плода мають одну плаценту, то меж їх системами кровообігу можуть утворюватися анастомози, що бувають трьох типів:

· вено-венозні (15%)

· артеріо-артеріальні (80%)

· артеріо-венозні (75%)

Слід підкреслити, що при монохориальній двійні анастомози між системами кровообігу обох плодів є завжди, але за наявності множинних судинних комунікацій всередині спільної плаценти СФФТ може й не виникнути, поки анастомозування збалансовано. Збалансованість полягає у тому, що кількість крові, яка переходить з русла плода А у кровообіг плода Б дорівнює кількості крові, що переходить по анастомозах від плода Б до плода А. Дослідження показали, що двійні з меншою кількістю анастомозів більш вірогідно матимуть СФФТ внаслідок незбалансованої циркуляції крові.

Для вагітності, перебіг якої ускладнений СФФТ, характерною є менша кількість анастомозів, що, з великою вірогідністю, можуть бути поодинокими, або мати виражений артеріо-венозний тип, у порівнянні з неускладненою монохоріальною двійнею. Подібний тип анастомозування є незбалансованим.

Артеріо-венозний тип анастомозів є найбільш несприятливим, оскільки за градієнтом тиску відбувається скид крові з однієї системи кровообігу в іншу.

В свою чергу вено-венозні, та артеріо-артерільні анастомози мають захисну дію, бо саме вони роблять анастомозування збалансованим.

Анастомози можуть бути поверхневими та глибокими:

· Глибокі артеріо-венозні анастомози формуються на рівні котіледону, до якого підходить артерія з судинної системи одного плода, а виходить вена судинної системи другого плода. Зазвичай артерія та вена підходять до котіледону разом, супроводжуючи одна одну, але у випадку фето-фетальнго анастомозу вена та артерія йдуть окремо одна від одної і спрямовані у різні боки.

· Поверхневі анастомози представлені, зазвичай, судинами великого діаметру, що легко побачити на плодовій поверхні плаценти. Крім того, поверхневими є здебільше артеріо-артеріальні та вено-венозні анастомози, тоді як артеріо-венозні є, переважно, глибокими.

Клінічні прояви СФФТ:

Одна дитина стає донором і віддає свою кров через сумісні судини на плаценті – анастомози іншій дитині – реципієнту. Приблизно 20% вагітностей однояйцевими близнятами перебігає з ускладненням у вигляді СФФТ.

У плода-" донора " розвиваються анемія и гіповолемія, затримка росту та, як наслідок цього, відбувається зниження продукції сечі нирками. Оскільки процес ковтання рідини не порушується, об'єм амніотичної рідини поступово зменшується. При УЗД – маловоддя або відсутність навколоплідних вод, що призводить до того, що міжплідна мембрана щільно обгортає плода - " донора ", плід прилипає до плаценти, амніотична оболонка сповиває його тіло, при УЗД її практично не видно. Часто ставиться хибний діагноз – моноамніальна вагітність. При цьому у 80% діти помирають ще до народження.

У плода-" реципієнта " виникає гіперволемія. Внаслідок того, що механізму видалення надлишку крові немає (незбалансоване анастомозування!), плід - " реципієнт " намагається збільшити виділення рідини настільки можливо (поліурія), що призводить до багатоводдя.

Оскільки при цьому не відбувається втрат білка та формених елементів крові, виникає поліцитемія та гіперосмолярність. За рахунок високого колоїдно-осмотичного тиску в крові плода рідина з крові матері активно потрапляє в судинне русло плода, що замикає порочне коло гіперволемія → поліурія → гіперосмолярність.

Гіперволемія та поліцитемія призводять до серцевої недостатності та набряків у плода - " реципієнта ".

Багатоводдя у плода - " реципієнта " супроводжується підвищенням тиску у його амніотичній порожнині з одночасним притисненням до стінки матки амніотичної порожнини плода - " донора " та судин його пуповини. За рахунок цього ще більше знижується надходження крові до плода - " донора ". Такий стан має назву "стиснутий близнюк".

При ультразвуковому дослідженні спостерігається багатоводдя, в дитини-реципієнта великий сечовий міхур,

Наслідки СФФТ:

· Передчасні пологи, ПРПО

· Відшарування плаценти

· Загибель одного з плодів

· Неврологічні порушення в плода, що вижив

· Респіраторний та абдомінальний дискомфорт у вагітної

Клінічні наслідки за відсутності лікування доволі несприятливі - перинатальне виживання становить близько 10-20%, а частота неврологічних ускладнень у дітей, що вижили становить близько 40%.

Прогресуюче багатоводдя зазвичай призводить до передчасного розриву плодових оболонок та передчасних пологів.

Декомпенсація стану донора або реципієнта проявляється порушенням кровоплину за даними УЗ - Допплеру, набряками та, в решті решт, загибеллю одного або обох плодів.

Загибель одного з плодів супроводжується підвищеним ризиком неврологічних порушень (ДЦП, енцефаломаляція) у плода, який вижив.

Найбільш суттєвим фактором, що призводить до неврологічних порушень, є:

· виражена гіпотензія та гіповолемічний шок у живого плода внаслідок відтоку крові від живого плода у судинне русло загиблого плода.

· надходження тромбопластичних факторів та продуктів розпаду тканин у систему кровообігу живого плода.