Клиника

Клинически портальная гипертензия проявляется вполне определенными симптомами. Почти у всех больных детей (80-90%) отмечается спленомегалия. Степень увеличения селезенки зависит от уровня портального давления и давности заболевания. Первое время увеличенная селезенка подвижна. Затем, по мере развития периспленита, сосудистых коллатералей, селезёнка становится неподвижной, болезненной.

Часто первым проявлением СПГ является пищеводно-желудочное кровотечение из варикозно расширенных вен. Следует считать, что если нет варикоза вен пищевода и желудка, то нет и портальной гипертензии. Кровотечение из варикозов обычно массивное и начинается внезапно в возрасте 3-5 лет. Реже первым проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

Естественно, что клиническая картина будет иметь свои особенности при различных формах синдрома портальной гипертензии.

Подпеченочная форма СПГ. Эта форма блока воротной вены чаще носит врождённый характер. В анамнезе отмечаются гнойно-септические заболевания пупка или брюшной полости, пупочный сепсис, катетеризация по различным показаниям пупочной вены с последующим введением в неё гипертонических растворов. Заболевают дети в более раннем возрасте, чем при внутрипеченочной форме. Первое проявление- случайно обнаруженная спленомегалия или массивное пищеводно-желудочное кровотечение. Общее состояние до кровотечения или в периоды между кровотечениями может оставаться удовлетворительным. У большинства больных отмечается увеличение живота (за счёт селезёнки).Типичны жалобы на чувство тяжести в левом подреберье, снижение аппетита, неустойчивый стул, носовые кровотечения, появление «синяков» на туловище и конечностях. Селезенка больших размеров, плотная с неровной поверхностью. После кровотечения сокращается. Печень не увеличена, поверхность её гладкая. Асцит развивается редко, после массивных кровотечений. Устранение гипопротеинемии и анемии быстро приводит к купированию асцита. Лабораторные показатели функции печени обычно не изменены.

Внутрипеченочная форма СПГ. Клиническая картина наслаивается на явления хронического гепатита и цирроза печени. В анамнезе отмечается перенесенный острый или наличие хронического вирусного гепатита В, С или Д. Портальная гипертензия присоединяется в сроки от 6 месяцев до 7 лет и более. На первый план выступают симптомы поражения печени. Это слабость, повышенная утомляемость, боль в животе и увеличение в размерах последнего. Отмечается также тяжесть в эпигастрии, диспепсия, головная боль. Характерны изменения кожи: сухость и бледность, сосудистые «паучки» и «звездочки» на лице, шее, туловище, конечностях, желтушность. Типичны проявления геморрагического диатеза, обусловленного нарушением синтеза факторов свертывания крови, тромбоцитопенией и повышенной ломкостью сосудов. Рано появляются носовые кровотечения.

Величина и консистенция печени зависит от стадии цирроза: в начальную она увеличена, с гладкой поверхностью, в позднюю – не увеличена или даже уменьшена, плотная, бугристая.

У детей с первичным билиарным циррозом печени при врожденной атрезии желчных путей клинические проявления манифестируют уже через несколько месяцев после рождения. На первый план выступают признаки механической желтухи (ахолия кала, моча цвета пива).

Лабораторные признаки при внутрипеченочной форме СПГ подтверждают вышеперечисленные признаки функциональных нарушений печени. В анализах крови отмечается повышение общего билирубина в основном за счет прямой фракции, снижается общий белок за счет альбуминов, относительно повышаются гамма-глобулины и уменьшается альбумино-глобулиновый коэффициент. В коагулограмме происходит снижение фибриногена, протромбинового индекса. Удлиняется время свертывания крови, увеличивается длительность кровотечения, снижается осмотическая резистентность эритроцитов. Однако, изменения лабораторных показателей не всегда соответствуют морфологическим изменениям в печени. Цирроз печени у детей протекает более благоприятно, чем у взрослых. Компенсация функции печени благодаря высоким резервам бывает более продолжительной и даже при далеко зашедшем поражении печени показатели анализов бывают нормальными или на близких к нормальным цифрам.

У больных циррозом печени диагноз «Синдром портальной гипертензии» ставится задолго до возникновения пищеводных кровотечений из варикозных вен и потому кровотечения возникают уже в поздних стадиях на фоне суб- и декомпенсации портопеченочного кровообращения. Редко встречаются случаи смерти от первого кровотечения в отличии от взрослых пациентов с циррозом печени, у которых летальность соответственно составляет 20-80%.

Асцит является наиболее тяжелым и поздним проявлением внутрипеченочной блок-формы СПГ. Редко бывает обусловлен только портальной гипертензией. Чаще он свидетельствует о печёночноклеточной недостаточности. Литературные источники, а также наши наблюдения, свидетельствуют о том, что при наличии асцита уменьшается степень варикоза пищевода и желудка, редко возникают кровотечения.

Поздним осложнением цирроза печени является гепатоцеребральная недостаточность с соответствующей неврологической симптоматикой.

Комбинированная форма СПГ. Клинические проявления в данном случае будут во многом сходны с внутрипеченочной формой портальной гипертензии.