Синдром холестаза

Клинические признаки:

1 кожный зуд (при внутрипеченочном холестазе появляется за несколько дней или недель до желтухи);

2 следы расчесов на коже;

3 желтуха разной степени выраженности;

4 ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);

5 боли в костях, спонтанные переломы (из-за развития остеопороза);

6 геморрагический синдром (из-за нарушения всасывания втамима К).

Лабораторно-биохимические индикаторы:

1. Повышение в крови:

1 щелочной фосфатазы (ЩФ, N 80-280 Ед/л), при холестазе ≥ 3 норм:

2 ГГТП (N 0-50 Ед/л);

3 5-нуклеотидазы (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);

4 лейцинаминопептидазы (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);

5 желчных кислот.

2. Дополнительные индикаторы:

1 повышение конъюгированного (связанного, прямого) билирубина крови;

2 наличие в моче желчных пигментов крови;

3 повышение β-глобулинов и α2-глобулинов крови;

4 повышение общегоХС, ХС ЛПНП, снижение эфиров ХС вследствие дефицита ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферразы);

5 повышение меди и церулоплазмина в сыворотке крови.

Мезенхимально-воспалительный синдром

Клинические проявления (дополнительно к признакам ПКН, СЦ):

1 артралгии,

2 артриты,

3 серозиты,

4 кожные проявления (эритема, сыпи),

5 альвеолиты,

6 васкулит,

7 поражения почек (гломерулонефрит),

8 гепатомегалия,

9 синдром Шегрена,

10 лимфоаденопатия, спленомегалия,

Лабораторно-биохимические индикаторы:

1 повышение тимоловой пробы (норма до 5 Ед);

2 гипергаммаглобулинемия (норма 14-21,5% или 8-17 г/л);

3 повышение уровня иммуноглобулинов, дисиммуноглобулинемия;

4 снижение сулемового титра ниже 1,8 мл;

5 изменение клеточного и гуморального иммунитета;

6 не специфические индикаторы воспаления - ускоренная СОЭ, наличие СРБ, повышение ДАП и сиаловых кислот;

7 дополнительные индикаторы: гаптоглобин, орозомукоид, α₂-макроглобулин, β₂-микроглобулин, оксипролин, проколлаген.