Раздел IV Клиническая нейропсихология детского возраста

В целом можно выделить два варианта последствий ММД для пси-хического развНТИЯ детей, в которых роль биологических и средовых факторов проявляется в разной степени.

Первый связан с наличием спонтанных или направленных ком ценсаторных перестроек, которые ПОСЛІ успешный характер и ниве­лируют исходные факторы риска неблагополучного психического раз вития Можно предположить, что этот вариант возможен втом случае, когда минимальные дисфункции возникают в тех отделах мозга, кото­рые не являются критическим для последующего развития, например не входят В состав «жестких» звеньев функциональных систем. Воз­никающие при этом отклонения в развитии могут не достигать пато­логической формы. Важную роль для снижения негативных послед­ствий ММД «лесі. начинают игратьсредовые факторы.

Второй вариант связан сотсу к гнием или неуспешным ходом ком­пенсаторных перестроек, и, возможно, он имеет место, когда дисфунк­ции касаются критических для последующего развития зон мозга В.пом случае закрепляется исходное неблагополучие и наблюдается отставленное во времени проявление тех или иных патологических на­рушений психического развития и поведения, которые находят СВОЄ отражение в приведенной выше іаб.тице.

Таблица 4.2. Схема сроков миолинизации основных структур нервной системы

(по Л. О. Бадаляну, 1984)

Варианты различных комбинаций взаимокорреляционных связей ЭЭГ от 12 мо­нополярных отведений (схема расположения электродов в левом верхнем углу). А: а — общая совокупность КК ЭЭГ от всех отведений; б межполушарные «не­симметричные» ККЭЭГ; в — ККЭЭГ от билатерально симметричных зон левою и правого полушарий; г — КК ЭЭГ в пределах передних ид - задних отделов коры; в и ж внутршюлушарные КК ЭЭГ для левого и правото полушарий. Б: 1, 2. 3... 12 — совокупности КК;уія ЭЭГ каждого из отведений с одиннадцатью остальными (промежуточные варианты от 3 до 11 опущены)

Различие темпов увеличения с возрастом детей средневзвешенных значений АКФ для выделенных комбинаций КК ЭЭГ. отражающее гетерохронность вовлечения различных межкортикальных связей в формирование устойчивой пространствен­ной организации биопотенциального поля мозга.

По оси абсцисс: возраст в годах, по оси ординат: средневзвешенный уровень АКФ. а... ж — комбинации КК ЭЭГ различных отделов коры мозга (см. обозначения А на первом рисунке). Доверительные интервалы при р - 0.05 (КК коэффициент корреляции: АКФ автокорреляционная функция биопотенциалов мозга)

Рис. 4.2.А. Система длинных связей единой распределенной системы мозговой активности. Взаимосвязь корковых зон в формировании целостной деятельности

мозга в постнатальном онтогенезе у детей (по Шеповальникову А. Н. и др.. 1997)

Глава 13. Нарушения психического развития

Ниже будут рассмотрены некоторые виды расстройств, которые, в со­ответствии с классификациями МКБ-10 и DSM-1V, относятся к нару­шениям психического развития в детском и подростковом возрасте:

• расстройства развития речи;

• расстройства научения, приобретения школьных навыков:

• общие нарушения развития.

13.1. Расстройства развития речи. Детская дисфазия

В основе речевого дефицита, возникающего в процессе развития, ле-
жат нарушения в созревании нервной системы, которые могут брать
начало еще в пренатальний период. Для обозначения нарушений раз-
вития речи в зарубежной психологии употребляются термины «дет-
ская дисфазия*, «нарушения к развит пи языка», «задержка речи»,
«задержанное речевое развитие», «расстройства речи, возникающие
в процессе развития». Этот речевой дефицит отличается от наруше-
ний речи при афазиях, когда при сохранности движений и элемен-
тарных ощущений повреждаются центральные компоненты речевой
системы.,

Детская дисфазия проявляется в заметном отставании экспрессив­ной речи от навыка понимания языка, а также в рассогласовании между пониманием языка и формированием других когнитивных способнос­тей. Это определение относится к «специфическому», или «чистому», нарушению развития речи, обычно же дисфазии сопровождаются нару­шениями когнитивной и двигательной сфер, являются частью общей клинической картины задержки психомоторного развития.

К концу второго года дети с детской дисфазией не используют слов, а в более старшем возрасте мало разговаривают, ограничиваются ко­роткими предложениями.

Центральные симптом такого нарушения — это трудности вербали­зации наблюдаемого объекта, следов памяти, чувств, мыслей. Помимо этого центрального симптома, ребенок испытывает трудности при

7-Зв

связанные с двумя полушариями. Все эти нарушения, тем не менее, не коррелировали с характеристиками речевых отклонений. Таким обра­зом, несмотря на серьезные свидетельства заинтересованности левого полушария, нет окончательных данных о наличии локальных повреж­дений при дисфазии.

Отсутствие явных неврологических отклонений, свидетельствую­щих о мозговом повреждении, привело к предположению, что возмож­ной причиной нарушения речевого развития является неправильное формирование доминантности полушарий.

Так, во многих исследованиях, проведенных с помощью компью­терной томографии и ядерно-магнитного резонанса, обращается вни­мание на отсутствие асимметрии полушарий или инвертированную асимметрию при дисфазии, дислексии. На основании этого делается вывод, что симметрия и инвертированная асимметрия становятся тем базовым проявлением нарушения полушарного доминирования, которое приводит к тяжелым формам детской дисфазии с последую­щей дислексией.

В целом, можно предположить, что причиной нарушения развития речи может быть дисфункция левого полушария или отсутствие обыч­ной асимметрии.

13.2. Расстройства научения

13.2.1. Общая характеристика расстройства научения

13.2.1.1. Виды расстройств научения

Многие исследователи давно отметили, что некоторые проблемы обучения у детей сходны с теми нарушениями, которые наблюдает­ся у взрослых с мозговой патологией.

П. Морган в 1896 году описал пациента-подростка, у которого было тяжелое заболевание, выражающееся в том, что он не мог научиться писать и читать, хотя имел нормальный уровень умственного разви­тия. После многочисленных занятий он научился узнавать большин­ство букв и несколько значимых слов. При этом нормально справлял­ся с математическими задачами, то есть мог читать математические знаки при полной неспособности прочесть буквы. П. Морган предпо­ложил, что у подростка наблюдается то, что А. Куусмаль в 1877 году назвал «словесной слепотой»-.

Как самостоятельное направление психологии исследование нару­шений способности к обучению получило развитие в начале 60-х го­дов прошлого века.

Дети могут испытывать трудности обучения:

а) в связи с сенсорными недостатками — плохое зрение, слух;

б) в связи с общей неспособностью к обучению;

в) в связи с неправильным построением учебного процесса — педа-
гогическая запущенность;

г) при недостаточной мотивации учения.

В отдельную группу можно выделить детей, перенесших поврежде­ние мозга в лре- или постнатальный период.

И наконец, еще одну группу составляют дети с нарушением способ­ности к научению. Они не отстают в умственном развитии, не имеют тех или иных сенсорных дефектов (зрения, слуха), растут в нормаль­ных средовых условиях (семья, школа), но испытывают трудности в по­ведении и обучении, прежде всего в усвоении навыков чтения и письма (Малых С. Б. и др., 1998).

Г. Крайг (2000) считает, что нарушение способности к обучению может иметь разные основания и детей, испытывающих такие трудно­сти, можно разделить на две подгруппы.

К п е р в о й подгруппе относятся дети с трудностями овладения навыками чтения, письма, счета и вычислений.

Ко второй подгруппе относятся дети с дефицитом внимания -невозможностью долго сосредоточиваться на предмете при его изуче­нии и дети с гиперактивностью — они не могут в течение длительного времени спокойно выполнять то или иное дело, что ставит их часто в затруднительное положение. Гиперактивность и дефицит внимания мо­гут сочетаться. Дети с гиперактивностью и дефицитом внимания, как правило, испытывают трудности в обучении, поскольку у них не хва­тает времени для решения учебных задач. В этом случае расстройство научения носит вторичный характер по отношению к первичному на­рушению поведения.

Дети с неспособностью к обучению испытывают трудности в том, что другим дается легко, они начинают терять веру в способность на­учиться чему-либо. Поскольку в первые годы школьной жизни мотив успешности в учебе играет важную роль для ребенка в его самооценке и оценке другими, то у отстающих детей возникают трудности в соци­альных контактах и, соответственно, в приобретении социальных на­выков.

ных связей в трудностях обучения. Для этого отбирались дети с трудно­стями произношения отдельных звуков, заиканием, неумением правиль­но строить фразу, частыми ошибками в устной речи и т. д., и было показа­но, что их родственники также часто обнаруживают нарушения речи.

Исследования хромосомных отклонений показали, что 5 % детей с хромосомными отклонениями имеют трудности в обучении. Считает­ся, что хромосомные отклонения ведут к умственной отсталости, и это верно в большинстве случаев, но в некоторых случаях возможна сохран­ность интеллекта, и при этом нарушается способность к обучению. Та­ким образом, хромосомные отклонения могут выступать фактором рис­ка для возникновения неспособности к обучению. Также была показана связь нарушения способности к обучению с хромосомой 15.

Генетические исследования, таким образом, позволяют говорить о влиянии генотипа на эти нарушения, то есть о возможной роли биологических факторов в возникновении неспособности к обуче­нию (Малых С. Б. и др., 1998).

Электрофизиологические исследования, связанные с картировани­ем активности мозга, показали различия определенных показателей в областях мозга, связанных с речью у детей с нарушениями чтения и у нормально обучающихся детей. Изменение нормальной альфа-ди-синхронизации в теменной области левого полушария во время вер­бальной нагрузки подтверждает представление о том, что область уг­ловой извилины имеет отношение к трудностям овладения чтением.

К областям, вовлекаемым в процесс чтения, по данным электрофи­зиологических обследований, можно отнести медиальные лобные зоны мозга, зону Брока, зону Вершке, конвекситалъпую поверхность угловой извилины. Можно предположить, что эти 4 зоны - ключевые в процес­се чтения, а само нарушение способности чтения является следствием дисфункции сложной и широко распространенной системы, а не дис­кретного поражения мозга.

Патологоанатомические исследования немногочисленны и не дают однозначных результатов. Как правило, фиксируются многочислен­ные мелкие изменения в разных участках мозга, и это дает основания предполагать, что трудности обучения возникают скорее как след­ствие отклонений в развитии нейронных структур, чем как результат мозговых повреждений.

В нейропсихологическнх исследованиях постоянно предпринима­ются попытки выделить дефицитарность определенных когнитивных процессов у детей с расстройствами научения. В большинстве случа­ев внимание акцентируется на трудностях в процессе чтения, так как большинство детей с расстройствами научения плохо читают. Эти

исследования привели к приблизительному описанию достаточно боль­шого количества критериев, определяющих типы трудностей обучения (аудиофонетический, зрительно-пространственный, мнестический слухоречевой и зрительный и т. д.) (Neuropsychology Handbook, 1986).

Обычно неспособность к обучению применительно к детям рас­сматривается в рамках синдромов дислексии, дисграфии, дискальку-лии, где подчеркивается неспособность приобрести соответствующие навыки. У взрослых соответствующие нарушения носят названия алексии, аграфии, акалькулии, но они, в отличие от детей, связаны с разрушением сформированных функций при поражении мозга.

13.2.2. Дислексия

13.2.2.1. Общая характеристика дислексии

Термин «дислексия» применяется по отношению к детям, неспособ­ным приобрести нормальные навыки чтения, а также в части случаев испытывающих значительные трудности в овладении письмом.

В отечественной литературе количество школьников, страдающих дислексией, оценивается в пределах от 3 до 4,8 %, в зарубежных ис­точниках — от 1 до 10 %. Британская ассоциация дислексии представ­ляет данные по всей популяции: у 4 % населения дислексия обнару­живается в тяжелой форме, а у 10 % имеются определенные трудности в чтении (Корнев А. Н., 1995).

В 1968 Всемирной федерацией неврологии дислексия была опреде­лена как «нарушение, выражающееся в трудностях при обучении чте­нию, даже несмотря на правильное объяснение, адекватный интел­лектуальный уровень и отсутствие социально-культурных, средовых препятствий. Оно зависит от базовых когнитивных нарушений, име­ющих зачастую генетические причины». Данное определение под­черкивает когнитивную природу расстройства и предполагает в его основе скорее не физический или структурный мозговой недостаток, а некоторые практически не изученные факторы.

Неудовлетворительность этого определения привела к появлению делений дислексии на разные виды. Была выделена первичная, или специфическая, дислексия, которая имеет генетические корни и свя­зана с тонкими дефектами кортикальных функций. Она описывается как нетипичное развитие навыков чтения по сравнению с другими детьми того же возраста, интеллекта, образовательных и социокуль­турных условий, которое без специального вмешательства, вероятно, останется устойчивым, и обуславливается выраженным дефектом од­ной из нескольких специфических высших корковых функций.

В противовес была выделена органическая дислексия, которая яв­ляется результатом церебрального повреждения, например, при родах или из-за болезни (Human Developmental Neuropsychology, 1984).

М. Раттер (1995) выделяет общую отсталость в чтении по неврологичес­ким основаниям и специфическую задержку чтения (дислексию).

Общая отсталость в чтении часто связана с явными неврологичес­кими расстройствами и сопровождается многими другими отклонени­ями развития, такими как нарушение координации движений, воспри­ятия, продуктивных способностей, речи.

Специфическая задержка чтения (дислексия) сочетается с узким кругом сопутствующих расстройств — это в основном нарушение речи, произношения, правописания, при этом знания по другим предметам могут соответствовать школьным требованиям. Она встречается сре­ди мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек, а общая отсталость в чте­нии одинаково часто встречается у мальчиков н девочек.

Несмотря на то что дети со специфической задержкой чтения ум­ственно более развиты, чем дети с общей отсталостью в чтении, про­гноз развития чтения у них значительно хуже.

В современной логопедии нет общепринятой классификации дис­лексии и дисграфии, и на практике логопеды придерживаются различ­ных взглядов на причины расстройств письма и чтения.

13.2.2.2. Симптоматика дислексии

Дети с дислексией часто путают буквы, близкие по начертанию: р и ь, могут прочитать слово кот как ток. Но это не пространственные труд­ности в зрительном восприятии, поскольку они могут прекрасно ори­ентироваться на местности, без труда складывают разрезные картин­ки. Дело в том, что эта часто встречающаяся ошибка у большинства начинающих читать детей быстро проходит, а дети с дислексией за­держиваются на этой ранней стадии формирования чтения.

Дети с дислексией могут позже начать говорить, у них речь может быть развита меньше, чем у сверстников. Им бывает трудно называть буквы, написанные слова, но в то же время трудности могут возникать и при назывании предметов, цветов, извлечении из памяти простых слов (они тратят на это больше времени). Им трудно определить на слух два отдельных слога в двусложном слоге, установить, с какого звука на­чинается слово и каким звуком оно заканчивается (М. Раттер, 2000). Выделяют основные типы ошибок, допускаемых детьми с дислексией. 1. Неточное соотнесение буквы и звука в виде смешения фонети­чески близких звуков: тевочка, лобата, одувантик — или замены букв по оптическому сходству.

К менее частым нарушениям при дислексии относятся плохой по­черк, неловкость движений и др.

Ряд исследований показал, что дислексия может сочетаться с целым комплексом разнообразных факторов. К биологическим относят наруше­ния нормального процесса роста и созревания определенных зон мозга; генетические факторы: нарушения чтения почти всегда встречаются у нескольких членов семьи; особенности темперамента — у детей с дис­лексией более низкая способность к концентрации внимания, они более беспокойны, отвлекаемы, импульсивны. Поскольку особенности темпе­рамента проявляются рано, то можно предполагать, что они выступают одной из дополнительных причин, вызывающих трудности обучения.

К средовым факторам относят социальные: отсутствие культуры чтения в семье; большой состав семьи (ограниченность многообразия форм общения); психологический климат в школе, например чем выше квалификация учителя, чем больше учеников в классе, тем луч­ше процесс обучения.

13.2.2.3. Ней ро биологически с теории дислексии

Существует ряд гипотез, пытающихся объяснить причину возникно­вения дислексии с позиции действия биологических факторов.

Генетическая гипотеза предполагает генетическую обусловлен­ность нарушения чтения. Доказательством этой гипотезы служили на­блюдения над семьями, моно- и дизиготными близнецами, а также на­личие большой вероятности сохранения врожденной неспособности к чтению в течение всей жизни. Интересно, что дислексии часто встре­чаются в тех семьях, где распространена леворукость, хотя левору-кость сама по себе связана с дислексией мало.

Гипотеза атипичной мозговой асимметрии. S. Т. Orton (1937) в сво­ей теории предполагал, что нарушения чтения связаны с атипичной мозговой асимметрией. Ряд исследований не дал однозначных ре­зультатов. Однако в исследованиях D. В. Ніег и др. (1978), связан­ных со сканированием мозга у 24 дислексиков в возрасте от 14 до 47 лет, в 42 % случаев обнаружилась большая толщина правого по­лушария мозга в теменной и зрительной областях (обычно их боль­шая толщина наблюдается в левом полушарии). Это дало возмож­ность исследователям оценить вероятность возникновения дислексии у людей с нетипичной асимметрией как в 5 раз большую, чем у людей с нормальной асимметрией.

Современные гипотезы концентрируются вокруг утверждения о том, что созревание мозга у детей с дислексией может быть либо за­медленным, либо неправильным.

Существует два противоположных подхода к объяснению дислек­сии на основе теорий о развитии нервной ткани.

В рамках дефицитарной модели дислексия считается результатом церебрального недостатка, например, в форме неправильной полушар-ной организации или аномального развития нервных клеток и соеди­нений. В этом случае дислексия связана с мозговыми дисфункциями.

В моделях задержки нервного развития приводится несколько объяснений. Общее для них — это то, что созревание мозга у детей с дислексией замедленно.

Некоторые ученые до сих пор придерживаются теории С. Т. Орто-на о том, что дислексия возникает из-за задержки созревания доми­нантности полушарий.

Другие утверждают, что задержка, лежащая в основе дислексии, вызывается нарушениями, связанными с интеграцией центральных процессов. Это может быть связано, например, с дефицитом фоноло­гической переработки информации (Алтухова Т. А., Ортон С. Т., Ла-лаева Р. И., Левина Р. Е., Чиркина Г. В.) или с дефицитом зрительной переработки информации (Гельмгольц Г., Варбург Ф., Рашбург П.). Р. А. Ткачев считает, что в основе дислексии лежат мнестические на­рушения. Плохое запоминание букв приводит к нарушению связи между зрительным и слуховым образом. С. С. Мнухин выдвигает пред­положение, что дислексия — это одно из проявлений нарушения бо­лее общей функции структурообразования. Однако следует учиты­вать, что ни чтение, ни ранние перцептивно-моторные навыки, ни устная речь не являются независимыми, единичными способностями. Раз­витие чтения зависит от взаимодействия нелого набора сильных и сла­бых сторон культурного окружения ребенка.

Модель задержки нервного развития, по-видимому, предполагает, что у ребенка есть возможность развивать способность к чтению и по­зднее. На практике у дислексиков при взрослении возникает множе­ство проблем не только с чтением, но и с общей успеваемостью, а так­же с личностной, социальной и трудовой адаптацией.

Приобретенную неспособность к чтению, по нейропсихологичес-ким данным, чаще относят за счет особого повреждения, обычно в ле­вой теменно-затылочной области.

Наиболее частой первичной причиной измененной работы мозго­вых структур, приводящей к дислексии в детском возрасте, называют гипоксию, вызывающую диффузные повреждения, которые могут ска­заться на самых ранних стадиях развития нервной системы.

Существующие теории, объясняющие причины возникновения дислексии, таким образом, недостаточно разработаны для того, чтобы иметь дело с множеством существующих факторов в приложении ко многим формам дислексии.

При дислексии дети нуждаются в интенсивной коррекционной ра­боте, специфичной для каждого ребенка и проводящейся в специаль­ных школах. Хорошая коррекционная программа позволяет ребенку преодолеть трудности и продолжить обучение после школы. Можно вспомнить, что дислексией в детстве страдали Томас Эдисон, Нельсон Рокфеллер, Ханс Кристиан Андерсен.

13.2.3. Нарушения письма и выполнения математических заданий

Наряду с неспособностью овладения чтением, у детей могут возникать трудности с письмом и выполнением математических заданий. Так как письмо и, в определенной степени, математические действия зависят от восприятия и понимания текста и устной речи, то многие дети с проблемами чтения испытывают также и эти трудности.

В исследованиях, как на клинической, так и на ученической выбор­ках, было показано, что только 7 % детей с проблемами обучения ис­пытывают трудности при чтении, не имея трудностей с изучением остального школьного материала, и что только 5 % имеют проблемы с письмом и счетом при отсутствии таковых в обучении чтению. Счи­тается, что различные виды проблем обучения отражают разные рас­стройства, которые можно выделить на основе качественных характе­ристик, этиологии.

13.2.3.1. Дисграфии

Необходимо различать письменную речь и письмо. Письменная речь, как средство самовыражения, является высокоинтегрированной фун­кцией, включающей языковые, перцептивные и моторные процессы. Письменная речь определяет процесс перевода мыслей в письменную форму; он включает внутреннюю речь, а также слуховые н зрительные функции. Нарушения письменной речи связаны с расстройством лю­бого из этих компонентов.

В том случае, если ребенок плохо различает звуки в словах, то наруше­ния письма будут носить характер вторичных, системных расстройств. Ему трудно услышать звуковой состав слова, он не может понять, как из­менения в звуковом составе меняют смысл слова и делает ошибки при письме. Например, пишет шар вместо жар, пю, пойу вместо пью.

Буква отличается от других рисунков своей условностью, поэтому она никак не связана со звуками, которые обозначает, и овладение на­выком чтения буквы представляет сложный процесс. Дети в случае возникновения трудности в оптическом звене восприятия вторично, системно будут путать буквы при написании, такие как, например, Р и Ь, 3 и Э. При письме они могут перевернуть букву — поменять И на N, добавить лишние черточки (Ц — Щ). В то же время у этих детей могут проявляться хорошие способности в рисовании (Визель Т. Г., 1995).

Собственно письмо представляет собой фиксацию речи и относит­ся к двигательным аспектам речи. Для обозначения нарушений пись­ма обычно употребляют термин «дисграфия».

Дисграфия включает такие трудности, как неспособность копиро­вать форму, делать расчетливые движения, соблюдать пропорции, пра­вильно держать ручку. Некоторые дети могут писать верно, но чрез­вычайно медленно. Другим трудно начать или окончить начатое слово.

С. Т. Ортон (1937) считал, что нарушение тонкой моторики рук яв­ляется основным при дисграфии.

Ряд авторов, например Т. В. Ахутина (2004), рассматривают наруше­ние письма в контексте нарушений письменной речи. В такой ситуа­ции ошибки, допускаемые в письме, оцениваются с точки зрения де-фицитарностн различных компонентов речевой системы.

В этом случае в симптоматику дисграфии в качестве основных ошибок включают:

• оптические и оптико-пространствеиные (ошибки, основанные на оптическом сходстве букв, пространственной ориентировке букв);

• фонематические (смешение фонем по акустическому или арти­куляционному сходству);

• грамматические;

• и собственно двигательные.

Проблема классификации дисграфии как нарушения письменной речи и как нарушения формирования двигательного навыка письма тре­бует еще своего разрешения. Такая классификация должна опираться на выделение первичного дефекта, лежащего в основе дисграфии.

13.2.3.2. Дискалькулии

Термин «дискалькулии» используется для обозначения трудностей при выполнении арифметических операций, например при чтении и написании цифр, распознавании категориальных структур числи­тельных. Арифметика — это одно из направлений математики, имею­щее дело с реальными цифрами и счетными операциями.

Дискалькулия рассматривается как структурное нарушение мате­матических способностей, происходящее из-за дисфункции тех час­тей мозга, которые являются анатомико-физиологическим субстра­том, обеспечивающим развитие математических способностей, соответ­ствующих возрасту, без одновременного нарушения общих умственных способностей.

Дискалькулия отличается от акалькулии, развивающейся при по­ражении мозга. Приобретенные нарушения счета чаще всего соотно­сятся с повреждениями задних отделов левого полушария.

Вопрос о том, связано ли наличие дискалькулии у детей с дисфунк­цией теменно-затылочной зоны доминантного полушария, остается от­крытым.

Выделяют ряд различных форм дискалькулии:

1) вербальная дискалькулия — нарушение способности вербально называть математические знаки и отношения;

2) практогностическая дискалькулия — нарушение математических действий с реальными или нарисованными объектами;

3) лексическая дискалькулия — неспособность читать математичес­кие знаки;

4) графическая дискалькулия — нарушение действий с математичес­кими знаками при письме;

5) идеогностическая дискалькулия — неспособность понимать мате­матические понятия и связи и производить умственные вычис­ления;

6) операциональная дискалькулия — неспособность выполнять ма­тематические операции.

При дискалькулии наблюдаются пространственно-временные труд­ности, включающие переворот знаков, перестановки цифр, выполнение операций в неправильной последовательности; нарушения памяти на цифры, например трудности с запоминанием таблиц умножения; труд­ности оперирования цифрами при вычитании, сложении.

Предпринимались попытки выявить специфические ошибки, ха­рактерные для нарушений счетных операций.

Так, проводилось исследование качественных и количественных различий между двумя группами из пятнадцати детсіі, подобранных по признаку не­достаточности арифметических (счетных) способностей и отличающихся в отношении достижений в чтении и устной речи (Rourke В. Р.,е. а., 1981). 1. В группе детей, характеризовавшихся нормальными распознаванием слов и речью, но плохой счетной способностью, было выявлено наруше­ние зрительного восприятия и тактильной перцепции, а также недоста­точность развития сеисомоторных способностей. Характер допускаемых арифметических ошибок показал, что они пытались производить вычис­ления, не совсем понимая требования условий задачи. Выявиласьтакже тенденция неправильного прочтения математических знаков, отсут­ствие организации при выполнении задания. Дети неправильно строи­ли строчки и столбцы, пропускали целые действия в ходе решения. Авторы предположили, что недостаток сен со моторного опыта в раннем возрасте мої' приводить к плохому развитию абстрактных умозаключе­ний, что влияло на базовое понимание математических операций. 2. Дети с плохим распознаванием слов и плохими речевыми навыками, способностями показывали низкие психолингвистичсскиеспособности, однако их зрительное восприятие, тактильная перцепция и сенсомотор-ная координация были достаточно развиты. Ошибки в счете обычно от­ражали некоторые трудности при запоминании математических таб­лиц или действий в процессе решения задачи. В качестве когнитивного базового недостатка, влияющего на арифметические способности, было названо отставание развития вербальной памяти.

Обобщая свои результаты, Б. Рурк предположи л, что неспособность читать и писать проявляется при левополушарных дисфункциях; напротив, ариф­метические расстройства проявляются в форме, характерной для правосто­ронних дисфункций {Human Developmental Neuropsychology, 1984).

Есть предположения, что дискалькулии являются симптомами дру­гих клинических нарушений, хотя они могут возникать и отдельно.

13.3. Аутистическое расстройство

Аутистические расстройства рассматриваются как общие нарушения раз­вития. Аутизм был впервые описан американским психиатром Л. Канне-ром и австрийским педиатром X. Аспергером, которые, не зная о работе другого, дали выявленному нарушению одно название — аутизм (от гре­ческого autos — «сам»). Этим термином они хотели обозначить основную особенность расстройства — выключенность человека из системы соци­альных взаимодействий (Рамачандран В., Оберман Л., 2007).

Ранний детский аутизм (РДА, синдром Каннера) обнаруживается в раннем детстве и проявляется в отсутствии речевого и эмоциональ­ного контакта с окружающими, стереотипной игрой в одиночестве, па­тологической привязанностью к отдельным предметам.

Частота встречаемости этого нарушения 1 на 1000 детей. В случаях отсутствия полного набора признаков РДА говорят об аутнетических особенностях, и частота встречаемости таких расстройств — 0,6-1 % от общего количества детей школьного возраста.

Выделяют три основных сферы, в которых проявляется дефицитар-ность психического развития детей при РДА: коммуникация, социали­зация, воображение.

При РДА начальные признаки нарушений контакта могут проявиться уже на первом году жизни в виде отсутствия ответной улыбки при при­ближении лица, контакте взглядом, выразительных движений. В даль­нейшем, как считает М. Рихартц, у этих детей не происходит развития предварительных ступеней формирования «осознания Я», говорят в бо­лее позднем возрасте о себе «ты» вместо «я» (Кискер К. П. и др., 1999).

В клинической картине аутистического синдрома у детей с РДА на­блюдаются следующие проявления.

Неспособность к формированию общения, отрешенность, неспособ­ность к рефлексии, осознанию посторонних людей и неодушевленных предметов, отсутствие подражания, монотонно-однообразный тип по­ведения, отсутствие реакций на комфорт и дискомфорт. Поведение определяется ведущей ролью влечений, противоположных желаний, в нем отсутствуют единство и внутренняя логика. Интересы, при их наличии, ограничены и направлены на неодушевлен­ные предметы или их части вне функционального контекста этих предме­тов. Характер взаимодействия с ними, например включение-выключение лампочки, открывание-закрывание крышки, верчение вращающейся ча­сти игрушки, механически повторяющийся.

Наблюдается тенденция задерживаться на знакомой ситуации, страх перед переменами.

Любая перестановка мебели, вещей приводит к паническому страху и психомоторному возбуждению.

Эмоциональная реакция на близких людей ослаблена, возникает «аф­фективная блокада».

Недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители при­дает им сходство с глухими и слепыми. Характерен взгляд, обращенный вовнутрь себя, взгляд мимо, взгляд с преобладанием зрительного воспри­ятия на периферии ноля зрения. Дети могут часами топтаться у «глухой стены», ориентироваться на латентные признаки в восприятии, напри­мер хруст бумаги у уха отождествляется с бумагой. Слабость слухового и зрительного восприятия тесно связана с недостаточностью двигатель-пых координации, нарушениями речи.

Моторика носит угловатый характер, имеют место неритмичные движе­ния, тенденции к моторным стерсотипиям, ходьбе на цыпочках. Разговорные навыки могут не развиваться при начале аутизма в груд­ном возрасте, утратиться при его начале в раннем детском возрасте, ка­чественно изменяться в сторону отставания от нормального уровня раз­вития (Кискер К. П. и др., 1999).

Речь может быть правильной и косноязычной. Она не направлена к собе­седнику, в ней отсутствуют экспрессия, мелодика, жестикуляция, голос

Нейропсихологическое обследование на 124 детях 5-10 лет с раз­ными вариантами аутистических расстройств (РДА; синдром Аспер­гера, при котором сохранно умственное развитие; аутистические осо­бенности) проводилось Н. Г. Манелис (2000).

В исследовании было показано, что у детей с аутистическими рас­стройствами имели место нарушения зрительного восприятия при со­хранности слухоречевой памяти, билатеральные ошибки при выпол­нении проб на праксис позы в сочетаний с отсутствием нарушений динамического праксиса, а также нарушения реципрокной координа­ции рук. С возрастом увеличивались трудности при выполнении дви­гательных проб в левой руке.

Такие симптомы указывают на функциональную недостаточность задних отделов правого полушария, несформированность межполу­шарных взаимодействий, невыраженную специализацию полушарий.

Но в целом факты, подтверждающие мозговые аномалии при аутиз­ме (анатомические, нейрофизиологические), крайне противоречивы. Большинство авторов склоняется к общему выводу, что причиной аутизма является нарушение развития мозга, которое начинается до рождения и наиболее отчетливо проявляется только в конце младен­ческого периода. У подавляющего числа детей имеются те или иные физиологические нарушения мозга, но ни одно из них не является специфическим для аутизма.

Многообещающий прорыв в понимании природы аутизма может быть сделан в связи с открытием зеркальных нейронов. В. Рамачандраи и Л. Оберман высказали предположение, что некоторые из основных проявлений аутизма, такие как социальная изолированность и неспо­собность к сопереживанию, могут быть связаны с нарушением функ­ции зеркальных нейронов, другие, как, например, гиперчувствитель­ность, — с нарушением связей между лимбической системой и другими отделами мозга.

На основании этих предположений были сформулированы две не про­тиворечащие друг другу теории аутизма — теория дисфункции зеркаль­ных нейронов и теория искаженного -«эмоционального» ландшафта.

Зеркальные нейроны — особый класс нейронов в двигательной коре моз­га, которые играют ключевую роль в освоении человеком сложнейших социальных и познавательных навыков. В начале 1990-х годов В. Галлезе, Д. Риццолатти, Л. Фогасси и Л. Фадига изучали особый класс нейронов головного мозга обезьян, генерировавших импульсы при выполнении про­стых целенаправленных движений. Они обнаружили, что эти клетки ак­тивировались точно так же и тогда, когда животное видело, как движение выполняет кто-то другой (например, лаборант). Поскольку активность

нервных клеток отражала в мозге наблюдателя те действия, что соверша­ли окружающие, было решено назвать их зеркальными нейронами. Такая особенность позволяет человеку или животному не только автоматичес­ки осуществлять обычные двигательные операции, но и понимать пове­дение других индивидов, не испытывая нужды в их логическом обоснова­нии. Подобно тому как нейронные сети способны хранить память о тех или иных событиях, популяции зеркальных нейронов, похоже, могут кодировать «трафареты» определенных действий (Галлезе В., Риццо-латти Д., Фогасси Л., 2007).

Исследование ЭЭГ ребенка с аутизмом (при отсутствии выражен­ных когнитивных нарушений) показало наличие изменений в струк­туре ЭЭГ при выполнении простых произвольных движений и их от­сутствие при наблюдении за другим человеком, выполняющим такие движения. Это привело к выводу, что функция командных моторных нейронов при аутизме сохранна, а функции зеркальных нейронов на­рушены. Авторы предполагают, что у больных аутизмом наблюдается снижение активности зеркальных нейронов в нижней фронтальной извилине и это приводит к нарушению распознавания намерений дру­гих людей. Дисфункция зеркальных нейронов островковой и передней поясной извилин может снижать способность к сопереживанию, а на­рушения зеркальных нейронов угловой извилины — различные дефек­ты речи (рис. 13.1 <0)-

Поступающая к человеку информация из сенсорных областей моз­га направляется в миндалину, выступающую главным входом в лим-бическую систему, выполняющую функцию эмоционального регули­рования. Миндалина, используя знания, накапливаемые в ходе жизни субъекта, придает получаемой информации определенную эмоцио­нальную окраску в каждом конкретном случае: например, страх при наличии опасных стимулов, возбуждение при виде интересного или равнодушие при виде привычного объекта. Из миндалины поток сиг­налов направляется в другие отделы лимбической системы и в веге­тативную нервную систему, подготавливающую организм к опреде­ленному действию. Возбуждение вегетативной системы по принципу обратной связи вызывает усиление эмоциональной реакции, и в ито­ге благодаря миндалине формируется «эмоциональный ландшафт» внешней среды, карта значимости окружающих объектов и событий.

В. Рамачандран и Л. Оберман предположили, что у детей с аутиз­мом «эмоциональный ландшафт» окружающей действительности ис­кажен из-за нарушения связей между корковыми областями, перера­батывающими сенсорную информацию, и миндалиной или между лимбическими структурами мозга и фронтальными долями коры, ко­торые регулируют возникающее в результате поведение. Эти наруше­ния приводят к искаженному восприятию эмоциональной значимос­ти окружающих предметов и событий. Любой пустяк может вызвать у ребенка экстремальную эмоциональную реакцию.

Гипотеза объясняет стремление детей с аутизмом, с одной стороны, избегать зрительных контактов и вообще всех непривычных ощуще­ний, которые приводят их в смятение, и, с другой стороны, тот факт, почему они часто поглощены пустяками и совершенно равнодушны к тому, что вызывает интерес у их здоровых сверстников.

Обследование вегетативных реакций (увеличение кожной проводи­мости под влиянием потоотделения) у 37 детей с аутизмом частично подтвердило это предположение. Общий уровень возбуждения вегета­тивной нервной системы у них был выше, чем у контрольных испытуе­мых Предъявление привычных объектов и событий вызывало у них возбуждение, а раздражители, вызывавшие сильные вегетативные ре­акции у контрольной группы, они часто оставляли без внимания.

Пытаясь выяснить причину искажений «эмоционального ландшафта», авторы обнаружили, что примерно у трети детей с аутизмом в младенчес­ком возрасте отмечалась височная эпилепсия (данное соотношение мо­жет быть гораздо выше, поскольку многие случаи эпилептических при­падков в таком возрасте не распознаются). Судорожная активность мозга, по их предположению, могла нарушить связи между корой и миндали­ной, усилить одни соединения и ослабить другие (Рамачандран В., Оберман Л., 2007).

14.1. Гиперактивность и дефицит внимания

Гиперактивность и дефицит внимания представляют собой распро­страненную форму нарушения поведения в детском возрасте. Проявля­ются эти нарушения в виде двигательной расторможенности, импуль­сивности поведения, расстройстве внимания, легкой недостаточности координации движений и мелкой моторики (Петрухин А. С, 2004).

Гиперактивность рассматривается как чрезмерная активность ре­бенка со слабым контролем побуждений, а дефицит внимания — как неспособность удерживать сосредоточенное внимание на усваиваемом материале в течение нужного для этого времени.

Симптомы данного нарушения поведения взаимно дополняют друг друга. Ребенку, который проявляет повышенную двигательную актив­ность, трудно удержать свое внимание на выполнении одной задачи. С другой стороны, дефицит внимания, трудность его фокусирования приводят к попыткам выполнять одновременно много дел. Та или иная сторона этого нарушения может быть выражена сильнее (Комер Р., 2005).

Первоначально для обозначения гиперактивностп и слабости кон­троля импульсов у ребенка был предложен термин «синдром гипер­кинетического поведения», который рассматривался как последствие легких форм перинатального поражения мозга или минимальных моз­говых дисфункций. В последующем симптомы нарушения внимания и отвлекаемость у гиперактивных детей были отнесены к числу ос­новных.

В 80-х годах прошлого века канадская исследовательница В. Дуг­лас пришла к выводу, что гиперактивность и дефицит внимания не являются самостоятельными расстройствами, а связаны с нарушени­ем центральных уровней регуляции психической деятельности. При­знание этого факта и акцент на нарушения внимания привели к тому, что сочетание симптомов гиперактивности и дефицита внимания по­лучило название «синдром дефицита внимания с гиперактивностью». В классификациях начали использоваться такие варианты этого рас­стройства поведения, как «синдром дефицита внимания с гиперактив­ностью» и «синдром дефицита внимания без гиперактивности».

В целом, пренатальные и перинатальные поражения нервной систе­мы обуславливают в будущем 40-60 % неврологической патологии у детей и взрослых. Распространенность ГРДВ оценивается в 21 % (Халецкая О. В.,Трошин В. М., 1998).

Симптомы невнимательности, отвлекаемости проявляются в том, что внимание сохраняется в течение нескольких минут, дети не доводят до конца действия, не слушают объяснений, теряют учебники, ручки, отвлекаются на побочные раздражители. Нарушения внимания могут выражаться в трудностях концентрации, повышенной переключаем ос­ти, снижении избирательности. В то же время при повышенной мотива­ции дети с ГРДВ могут удерживать внимание достаточно долго.

Симптомы гиперактивности обнаруживаются в виде высокой дви­гательной активности уже в 1-2-й годы жизни.

При двигательной гиперактивности (попрыгунчики) у детей отме­чается резко выраженный двигательный импульс к осуществлению бесцельных непрерывных движений, прыганию.

Ребенок раньше начинает ходить, забирается в любые места, хвата­ет и ломает все, что попадается на глаза, за ним необходим постоян­ный присмотр. Характерна бесцельность моторной активности: все, что он хватает, тут же отбрасывается. Отмечается деструктивность по­ведения, ребенок во все вмешивается, постоянно ерзает. В то же время в новой обстановке, при встрече с незнакомыми людьми, гиперактив­ность может временно затормозиться на фоне волнения. Именно она обычно становится первым и наиболее ярким признаком ГРДВ.

Импульсивность характеризуется симптомами действия по принци­пу «здесь и сейчас», ребенок ведет себя как более младший по возрас­ту, нет предварительного обдумывания действий, поступки опережают намерения. Дети не соблюдают правил поведения, что часто приводит к травматизму. Они могут легко вмешиваться в разговор, в классе хо­дить во время урока, в игре не соблюдать правил. В социальном плане возможны ложь, кражи, отсутствие самоконтроля.

В более старшем возрасте импульсивность проявляется в трудно­стях планирования, логического обоснования своих действий.

В клинической картине ГРДВ отмечаются также сверхчувствитель­ность к раздражителям, уменьшенное чувство страха, нарушенное чув­ство дистанции при общении.

Уровень умственных способностей колеблется от нормы до час­тичного ослабления отдельных способностей. Высокая отвлекае-мость не дает возможности ребенку проявлять усидчивость и ус­тойчивое внимание во время различных занятий — в игре, в школе, при приготовлении заданий. Отвлекаемость не связана с мотива­цией, а является следствием колебания фокуса внимания, которое пе­реключается с одного объекта на другой.

При пониженной самооценке дети легко ранимы, в настроении лег­ко переходят от ярости к подавленности (Заваденко Н. Н., 2005; Кис­кер К. П. и др., 1999).

Характерно, что при медикаментозном лечении детей ГРДВ не дей­ствовали транквилизаторы и депрессанты, но они успокаивались при приеме риталина — препарата, оказывающего стимулирующее дей­ствие. Это позволило выдвинуть гипотезу, что у таких детей либо не­достаток стимуляции, либо они неспособны сосредоточить внимание на одной задаче, поскольку стимуляция от всех раздражителей оказы­вается одинаковой, Риталин снижал порог чувствительности к проис­ходящим вокруг событиям, повышая его для стоящей перед ребенком задачи и позволяя сосредоточиться на ней.

В соответствии с этой гипотезой альтернативной немедикаментоз­ной формой помощи детям с ГРДВ является перестройка окружающей среды путем ее упрощения, уменьшения количества и интенсивности от­влекающих факторов, повышения ясности объяснений и четкости по­становки задач (Крайг Г., 2000.)

В. Махлейдт считает, что ГРДВ может проявляться и как следствие органического повреждения мозга, так и как самостоятельный психо­патологический (психиатрический) синдром, не связанный с органи­ческим повреждением мозга. Это аргументируется наличием аномалий в ЭЭГ и микроневрологических симптомов только у 39 % восьмилет­них детей, которые имеют повышенный риск развития психического расстройства. В случае патопсихологического ГРДВ он рассматривает­ся как признак незрелости нервной системы (Кискер К. П. и др., 199₍9).

В отечественной психиатрии гиперактивность описывается в рабо­тах Г. Е. Сухаревой (1998), которая рассматривает ее как незакончен­ность развития мозга, проявляющуюся н виде психомоторного беспо­койства, импульсивности в поведении. Ослабленность тормозящего влияния коры на подкорковые образования приводит к увеличению двигательной активности, избыточным движениям.

В. Дуглас связывает ГРДВ с недостаточным функционированием трех механизмов:

1) включающих организацию, поддержание непрерывности внима­ния и активной деятельности;

2) тормозящих импульсивное поведение;

3) модулирующих уровни активности в соответствии с задачей и ситуацией (Н. Н. Заваденко, 2005).

Существует ряд теорий, связывающих регуляцию внимания с пра-вополушарными структурами. Так, например, М. М. Месалам разра­ботал нейропсихологическую модель внимания, в которой важную роль в регуляции внимания играет правое полушарие. Внимание обес­печивается работой двух функциональных систем: матрикса внима­ния и вектора внимания.

Матрикс внимания обеспечивается мозговыми структурами, регу­лирующими общий объем воспринимаемой и перерабатываемой ин­формации, и связан с ретикулярной формацией.

Вектор внимания отвечает за направление внимания на различные мишени во внешнем и внутреннем (память) пространстве. Он связан с избирательным вниманием, регулируемом структурами неокортекса.

Поскольку повреждение правого полушария обычно приводит к сим­птомам игнорирования, то можно предположить, что оно играет веду­щую роль в регуляции внимания в экстраперсональном пространстве. Левое полушарие связано с направленным вниманием лишь в правой половине пространства. В связи с этим нарушения внимания при по­ражении левого полушария могут быть компенсированы при сохран­ности правого полушария, в отличие от обратной ситуации. Пораже­ния правого полушария также сопровождаются обычно состоянием спутанности, что может свидетельствовать в пользу роли правого по­лушария в общей регуляции внимания.

Сходство клинических симптомов ГРДВ с нарушениями, наблюдае­мыми у больных с повреждением лобной области мозга, прежде всего ее префронтальных отделов, позволило многим исследователям связать ГРДВ с дисфункцией передних отделов мозга. Префронтальные отделы также (в соответствии с концепцией А. Р. Лурия о трех функциональных блоках мозга) отвечают за программирование, контроль и регуляцию сложных форм психической деятельности, осуществляют управляющие функции в поведении человека. Важную роль в обеспечении активации мозга играют структуры первого, энергетического блока мозга.

На связь ГРДВ с возможной дисфункцией лобной области и право­полушарных и подкорковых структур указывают и данные исследова­ний, связанных с нейровизуализацией.

С помощью магнитно-резонансной томографии у детей с ГРДВ было обнаружено некоторое уменьшение размеров префронтальной облас­ти в правом полушарии.

Также было подтверждено нарушение связей между префронталь­ной областью и подкорковыми узлами (хвостатым ядром). Следует учи­тывать, что хвостатое ядро уязвимо с точки зрения гипоксии и ишемии в период новорожденности.

Анализ выполнения заданий на торможение и отсрочку двигатель­ных реакций с использованием функциональной магнитно-резонанс­ной томографии (фМРТ) показал снижение активации в лобно-меди-альных отделах правого полушария. На основании этого был сделан вывод, что поведенческое торможение осуществляется с участием пра­вой лобной области и ее связей с хвостатым ядром.

Нейропсихологическое исследование 50 детей ГРДВ и 30 нормально развивающихся детей 5-6 лет проводилось Т. Г. Горячевой и А. С. Сул­тановой (2005).

Исследование показало, что первичным дефектом для большинства детей с ГРДВ является функциональная недостаточность субкорти­кальных структур мозга. Для подавляющего большинства таких детей характерно наличие перинатальной патологии, приводящей к дисфун­кциям активно формирующихся во внутриутробном периоде стволо­вых и подкорковых структур мозга; недостаточность этих зон мозга подтверждается данными ЭЭГ.

В целом, результаты исследования позволили разделить детей на 3 группы.

Первую группу составили дети (70 %) с первичными дисфунк­циями стволовых и подкорковых структур мозга, у которых вторично страдает функциональное развитие коры мозга, прежде всего — пре­фронтальных областей.

Ко в т о р о й были отнесены дети (20 %) с первичными дисфункци­ями стволовых и подкорковых структур мозга, у которых вторично страдает функциональное развитие коры мозга с преимущественной заинтересованностью базальных лобных отделов.

В третью группу вошли дети (10 %) с первичной функциональ­ной недостаточностью префронтальных отделов мозга.

Особенности развития детей первых двух групп (с первичной дисфун­кцией стволовых и подкорковых структур мозга) имели сходство. На пер­вом плане у них присутствовали нейродинамические нарушения в виде отвлекаемости, колебаний внимания, цикличности работоспособности, повышенной утомляемости. У этих детей при обследовании достаточно быстро наступает истощение, при этом усиление мотивации, похвала не улучшают деятельности или дают недолговременный эффект.

По мнению авторов, гиперактивность у этих детей формируется как своеобразный компенсаторный механизм, направленный на преодо­ление дефицита активационных влияний со стороны подкорково-стволовых структур мозга на кору больших полушарий. Нарушения внимания в этом случае представляют собой как прямые проявления дефицита активации (колебания внимания, трудности концентрации

Дети, вошедшие в третью группу, также отличались отвлекаемос-тью, дефицитом произвольного внимания. Однако эта недостаточ­ность отчасти преодолевалась при специальной организации мате­риала, введении игровой деятельности, усилении мотивации. Если дети первой группы отличаются повышенной истощаемостью, то для детей третьей группы характерна «ложная» истощаемость: при вы­полнении привлекательного для ребенка вида деятельности или вве­дении поощрения признаки утомления исчезают, и продуктивность деятельности резко возрастает.

14.2. Тики

Тики — одно из самых частых неврологических расстройств у детей и наи­более сложный вид двигательных нарушений, поскольку они объединя­ют произвольные и непроизвольные двигательные акты и им часто со­путствуют психические заболевания. Данное расстройство проявляется как повторяющиеся мигрирующие движения, возникающие в результате сокращения поперечно-полосатых мышц при краткой одновременной активации антогонистов и агонистов. Они имеют стереотипный непро­извольный, внезапный характер и вариабельную интенсивность. Произ­вольное подавление тиков приводит к неприятным ощущениям, которые способствуют их усилению (Петрухин А. С, 2004).

В большинстве случаев тики проявляются как моносимптомы, и их частота снижается в направлении от головы к нижним конечностям. Чаще всего возникает тик моргания (в 82 % случаев), затем по убываю­щей следуют: мимические тики, движения шеи, головы, корпуса и ко­нечностей, — и на последнем месте — тикоподобные «шорохи»: бормота­ние, шмыганье, покашливание, хрюканье и т. д.(Кискер К. П. и др., 1999).

Первые описания тиков сделал Bouteille в XIX веке, когда выделил лицевые гримасы, отличные от хореи, и назвал их ложной хореей.

Важным этапом изучения тиков является описание хронического многомерного синдрома де ла Туретта в 1885 году. Он начинается в 90 % случаев в возрасте до 11 лет с моносимптомного тика, но может

В нейропсихологических исследованиях были зафиксированы на­рушения внимания, восприятия, моторного контроля, речи.

У детей с тиками наблюдаются задержки в развитии моторики, ее несоответствие возрастным нормам. Отмечается ряд симптомов, соот­ветствующих кинетической и динамической апраксии. В пробах на реципрокную координацию - нарушение плавности движений, замед­ленность выполнения; на динамический лраксис — трудности при пе­реключении с одной программы на другую, упрощениеили расширение программы, нарушения последовательности элементов; в графической пробе — персеверации. Кроме этого, выявляются трудности програм­мирования, регуляции и контроля в виде импульсивных ответов, не­достаточной ориентировки в условиях задачи.

В нейропснхологическом обследовании, таким образом, на первое место выступают нарушения кинетической составляющей движения, а также нарушения программирования, контроля и произвольной ре­гуляции деятельности, которые связываются с поражением премотор-ных и префронтальных отделов мозга.

Глава 15. Некоторые итоги анализа

нарушений психических функций

в клинической нейропсихологии детского

возраста

Патологическое развитие, как было показано выше, может обуславли­ваться органическими повреждениями мозга, носящими локальный (очаговые повреждения) или системный характер (черепно-мозговые травмы, эпилепсия), нарушениями морфо- и функциогенеза отдельных мозговых структур или мозга в целом, связанными с минимальными мозговыми повреждениями мозга или генетическими факторами (не­способность к обучению, СДВГ, аутизм, психопатии, эпилепсия).

Наличие повреждений в работе нервной системы выступает тем первичным дефектом, на основе которого возникают разные виды па­тологического развития.

Нарушения психического развития и поведения, возникающие в ре­зультате этих поражений мозга, можно рассматривать с позиции теории функциональных систем и системогенеза.

При органических повреждениях мозга первичные дефекты связа­ны с выпадением тех или иных компонентов функциональных систем.

В этом случае последующее развитие связано с перестройкой функ­циональных систем, при которой работа поврежденного звена должна компенсироваться за счет включения в состав функциональных сис­тем мозга других менее специализированных (по сравнению с выпав­шим звеном) его отделов. Происходит изменение морфологической архитектуры функциональных систем.

Такая компенсация будет определять специфику текущего мозго­вого обеспечения психических функций и специфику тех новообразо­ваний, которые будут формироваться при переходе к последующим стадиям психического развития.

Смена иерархии связей между различными компонентами функци­ональных систем и функциональными системами в этом случае будет обуславливаться тем, какое место в иерархической структуре внутри-или межфункциональных связей занимало выпавшее звено.

Если выпавшее звено к моменту повреждения уже взяло на себя ведущую роль в структуре функциональной системы, то это, как пра­вило, приводит к тяжелым последствиям (например, нарушение рано формирующейся перцептивной сферы у детей при поражениях пра­вого полушария).

Другая картина должна возникать, когда выпавшее звено, в силу своей незрелости, не выполняет ведущей роли в функциональной сис­теме. Здесь возможности компенсации, перехода ведущей роли от по­врежденного отдела к другому становятся высокими (например, при нарушениях речи в раннем детстве, когда имеются повреждения лево­го полушария).

В первом случае становится необходимой перестройка с образова­нием новой морфофункциональной архитектуры системы. Вероятно, это вызывает трудности в связи с уже сложившейся жесткой иерархи­ческой взаимосвязью различных компонентов функциональной сис­темы. Требуется перестройка всех связей в системе для их замыкания на новый ведущий центр.

Во втором случае до определенного возраста эти трудности преодо­лимы, поскольку ведущий компонент функциональной системы еще не встроен жестко в иерархию внутрифункциональных взаимосвязей. Остается та или иная степень свободы компенсаторного поиска дру­гого компонента, который возьмет на себя эту роль.

Переход ведущего звена функциональной системы к другой менее специализированной зоне мозга (например, как в случае викариата при речевых нарушениях, связанных с поражением левого полуша­рия) приводит не только к снижению функциональных возможностей всей системы, но и к определенному перераспределению функций дру­гих зон мозга.

Это проявляется в явлении «обкрадывания», снижении возможно­стей других систем, которые не могут в полной мере опираться на «занятую» в результате перестройки зону мозга (Симерницкая Э. Г., 1985). Так, например, показано, что различные речевые нарушения могут сопровождаться определенным дефицитом в зрительно-перцеп­тивной сфере (Чурсина Н. П., 2005), что может свидетельствовать об определенной «перегрузке» правого полушария.

Ведущей причиной ряда расстройств могут быть микроорганичес­кие повреждения мозга, которые не приводят к полному выпадению той или иной высокоспециализированной зоны мозга, выступающей компонентом функциональной системы. Это может привести к сни­жению функционирования органически сохранных в целом мозговых отделов и к мозговым дисфункциям.

Такие нарушения, вероятно, не ведут к перестройкам, связанным со сменой морфологической архитектуры функциональных систем. В этом случае возникает функциональная недостаточность в пределах тех систем, которые включают отстающее или неправильно функцио­нирующее звено. Функциональная недостаточность будет сопровож­дать работу как самого поврежденного звена системы, так и тех звень­ев, которые находятся в тесной взаимосвязи с ним. Это приводит к парциальной недостаточности в развитии определенных психичес­ких функций или к нарушению тех форм поведения, для которых де-фицитарная функциональная система играет ведущую роль в иерар­хии межсистемных связей всех тех функциональных систем, которые обеспечивают данную форму поведения.

Глава 16* Общая характеристика нейропсихологического подхода к проблеме индивидуальных различий в психическом развитии детей

РАЗДЕЛ V ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА. ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

16.1. Общая характеристика вариантов нормального (непатологического) психического развития

Выше уже отмечалось, что гетерохронность созревания функциональ­ных систем и их структурных компонентов обуславливается действи­ем биологических и средовых условий, которые не могут быть одина­ковыми для каждого ребенка любой одновозрастной популяции.

Биологические условия, определяемые в первую очередь уникаль­ным сочетание генов в генотипе каждого ребенка, задают межиндиви­дуальную вариативность ряда соматических признаков и свойств не­рвной системы.

Средовые условия, как отмечал Л. С. Выготский, создают «един-
ственное и неповторимое отношение между ребенком и окружающей
его действительностью, прежде всего социальной» (Выготский Л. С,
1984.-Т. 4.-С. 258). ^?

Действие центрального видового механизма системогенеза — гете­рохронии — для каждого ребенка опосредствуется, таким образом, раз­ными сочетаниями биологических и средовых факторов, что и приво­дит к проявлению индивидуальных различий в созревании мозга, формировании психических функций и поведения в целом.

Опережение или отставание в развитии различных компонентов психических функциональных систем, по сравнению с нормой, у каж­дого ребенка будет определяться особенностями индивидуальной ге­нетической программы и конкретными средовыми условиями его развития. Действие этих условий проявляется в виде неравномер­ности развития высших психических функций (Ахутина Т. В., Пы-лаева Н. М., 2003), отражающей индивидуальные варианты их ста­новления.

Можно выделить три основных варианта психического развития ре­бенка, рассматриваемых в нейропсихологии детского возраста, в каж­дом из которых роль биологических (состояние нервной системы, моз­га) и средов