Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Почечный несахарный диабет





Тип наследования - рецессивный, сцепленный с полом, возможен аутосомно-доминантный. Болеют преимущественно мальчики. Патологический ген передается сыновьям от матери-носительницы.

В развитии заболевания играет роль отсутствие чувствительности эндотелия нефрона к антидиуретическому гормону, который увеличивает реабсорбцию воды в канальцах и собирательных трубочках, повышая в них синтез 3,5-цАМФ.

Клиническая картина. На первом году жизни появляется полиурия, снижается тургор кожи, нарастает гипотрофия, рост задерживается; периодически возникает клиническая симптоматика обезвоживания. При тяжелом обезвоживании - гипертермия, судороги. Возможна задержка психомоторного развития. Сильная жажда. Суточный диурез превышает 5-10 л. Относительная плотность мочи, как правило, ниже 1005 (гипостенурия). Концентрация антидиуретического гормона в крови не изменена. В последующем часто развиваются уретерогидронефроз, мегацистис, ХПН.

Диагностика. Необходим анализ родословной (болеют мальчики, наследование по материнской линии). Характерные симптомы: полиурия и гипостенурия. Проводят пробу с вазопрессином: вводят внутривенно в середине 2-часовой нагрузки 5% раствором глюкозы (внутривенно), при этом относительная плотность мочи не изменяется.

Лечение. Увеличивают прием жидкости до 6-10 л/(м2хсут) [Na+ 2-2,5 ммоль/(кгхсут)]. Для уменьшения диуреза применяют гидрохлортиазид или его комбинацию с амилоридом, индометацином. Дополнительно калий не назначают.

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм)

Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Заболевание развивается из-за низкой чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к альдостерону; в результате нарушается реабсорбция натрия.

Клиническая картина. С первых дней жизни отмечают полиурию, анорексию. Из-за больших потерь натрия и воды развиваются дегидратация, гипонатриемия, дистрофия, задерживается рост и оссификация костей, психическое развитие. Уровень натрия в крови ниже 130 ммоль/л. Уровень альдостерона мочи резко повышен до 60-80 мкг/л (в норме до 2,5 мкг/л).

При диагностике обращают внимание на клинические признаки, гипонатриемию, высокую натрийурию, высокий уровень альдостерона в моче. При этом уровень суточной экскреции 17-оксикортикосте- роидов и реакция на АКТГ в норме.

Лечение. Для предупреждения гипонатриемии увеличивают потребление хлорида натрия до 5 г в сутки. Суточная потребность в натрии (в миллимолях) может быть рассчитана по формуле:

(140 - n)? 1/5 массы тела в кг,

где n - содержание натрия в сыворотке больного, ммоль/л.

При резком дефиците натрия (синдром «солевого истощения») 0,9% раствор хлорида натрия вводят внутривенно капельно.

Date: 2016-02-19; view: 337; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.005 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию