Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Почечный несахарный диабетТип наследования - рецессивный, сцепленный с полом, возможен аутосомно-доминантный. Болеют преимущественно мальчики. Патологический ген передается сыновьям от матери-носительницы. В развитии заболевания играет роль отсутствие чувствительности эндотелия нефрона к антидиуретическому гормону, который увеличивает реабсорбцию воды в канальцах и собирательных трубочках, повышая в них синтез 3,5-цАМФ. Клиническая картина. На первом году жизни появляется полиурия, снижается тургор кожи, нарастает гипотрофия, рост задерживается; периодически возникает клиническая симптоматика обезвоживания. При тяжелом обезвоживании - гипертермия, судороги. Возможна задержка психомоторного развития. Сильная жажда. Суточный диурез превышает 5-10 л. Относительная плотность мочи, как правило, ниже 1005 (гипостенурия). Концентрация антидиуретического гормона в крови не изменена. В последующем часто развиваются уретерогидронефроз, мегацистис, ХПН. Диагностика. Необходим анализ родословной (болеют мальчики, наследование по материнской линии). Характерные симптомы: полиурия и гипостенурия. Проводят пробу с вазопрессином: вводят внутривенно в середине 2-часовой нагрузки 5% раствором глюкозы (внутривенно), при этом относительная плотность мочи не изменяется. Лечение. Увеличивают прием жидкости до 6-10 л/(м2хсут) [Na+ 2-2,5 ммоль/(кгхсут)]. Для уменьшения диуреза применяют гидрохлортиазид или его комбинацию с амилоридом, индометацином. Дополнительно калий не назначают. Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Заболевание развивается из-за низкой чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к альдостерону; в результате нарушается реабсорбция натрия. Клиническая картина. С первых дней жизни отмечают полиурию, анорексию. Из-за больших потерь натрия и воды развиваются дегидратация, гипонатриемия, дистрофия, задерживается рост и оссификация костей, психическое развитие. Уровень натрия в крови ниже 130 ммоль/л. Уровень альдостерона мочи резко повышен до 60-80 мкг/л (в норме до 2,5 мкг/л). При диагностике обращают внимание на клинические признаки, гипонатриемию, высокую натрийурию, высокий уровень альдостерона в моче. При этом уровень суточной экскреции 17-оксикортикосте- роидов и реакция на АКТГ в норме. Лечение. Для предупреждения гипонатриемии увеличивают потребление хлорида натрия до 5 г в сутки. Суточная потребность в натрии (в миллимолях) может быть рассчитана по формуле: (140 - n)? 1/5 массы тела в кг, где n - содержание натрия в сыворотке больного, ммоль/л. При резком дефиците натрия (синдром «солевого истощения») 0,9% раствор хлорида натрия вводят внутривенно капельно.
|