Рентгенологические признаки

Остеопороз.

Сужение суставных щелей. Нарушение роста костей.

Наличие у больного 3 из 11 перечисленных признаков и более при обязательном наличии первого позволяет поставить диагноз ЮХА.

Дифференциальный диагноз. Круг заболеваний, с которыми приходится дифференцировать ЮХА, неодинаков при различных формах течения заболевания.

Наиболее частые суставные варианты начала редко вызывают серьезные трудности для разграничения или эти трудности могут быть только в самом начале заболевания. В реальных условиях дифференциальный диагноз приходится проводить с группой реактивных артритов, реже - с травматическими и обменными поражениями суставов.

Среди группы реактивных артритов наиболее близкими к ЮХА являются артриты, связанные с кишечной инфекцией (иерсениоз, сальмонеллез, дизентерия), поскольку они нередко достаточно стойкие, а кишечный синдром выражен весьма умеренно. В этих случаях приходится ориентироваться на результаты посевов кала, серологи-

ческие реакции с соответствующими антигенами, диагностикой ex juvantibus с использованием антибиотиков, действующих на кишечную группу (левомицетин, цефалоспорин и др.). В детском возрасте именно с этими этиологическими факторами связана диагностика синдрома Рейтера с типичной триадой симптомов (артрит, уретрит, конъюнктивит). Первые два из них - артрит, уретрит, как правило, наиболее яркие.

Травматические артриты наблюдаются у детей нечасто и тем более редко задерживаются в своем обратном развитии на длительный период. Исключение в этом отношении составляют травматические артриты при гемофилии, но обычно диагноз гемофилии известен до того, как возникает необходимость в дифференциальной диагностике.

Обменные артриты у детей также встречаются достаточно редко и в реальных условиях наблюдаются почти исключительно у тучных детей. Связь болевого синдрома с нагрузкой на пораженные суставы, отсутствие больших изменений со стороны суставов позволяют довольно надежно проводить разграничение этой патологии.

При системном начале ЮХА дифференциальный диагноз приходится проводить с некоторыми генерализованными инфекционными процессами, в частности наибольшее значение имеют стрептококковая и иерсениозная инфекции и началом некоторых диффузных заболеваний соединительной ткани, из которых на первом месте стоят системная красная волчанка и узелковый периартериит, реже дерматомиозит. До тех пор пока суставный синдром не примет типичный для ЮХА характер - стабильность, утренняя скованность, наличие выпота в полости сустава, - надежный дифференциальный диагноз очень затруднителен. Однако в большинстве случаев к трем месяцам с момента начала заболевания, срок, который считается обязательным для постановки диагноза ЮХА, диагноз становится ясным.

Лечение. Моно- и олигоартритические варианты с острым и подострым течением. В терапии этих форм используют тактику минимальной терапии. Лечение следует начинать с использования ацетилсалициловой кислоты (50-70 мг/кг массы в сутки). При хорошей переносимости препарата и отсутствии выраженного противовоспалительного эффекта в течение 7-10 дней дозы повышают до 100-120 мг на кг. Параллельно применяют обволакивающие средства (смесь Рысса, альмагель), учитывая возможное ульцерогенное действие аспирина.

В случае отсутствия эффекта от салицилатов в течение 2-3 недель или появлении побочного действия, следует переходить на другие нестероидные противоспалительные препараты (НПВП) - метиндол (индометацин в дозе 1-3 мг/кг сутки), вольтарен, диклофенак в такой же дозе, бруфен, ибупрофен - 10-30 мг/кг/день. Необходимо еще раз отметить, что дети с ЮХА обладают индивидуальной чувствительностью к перечисленным выше препаратам.

Первоначально все противовоспалительные препараты назначаются равномерно в течение суток - 4 раза. В отдельных случаях, ориентируясь главным образом на выраженность болевого синдрома, суточный ритм приема лекарств можно изменять. Например, при наличии наибольшей болезненности или скованности в утренние часы может быть рекомендовано назначение большей части суточной дозы в вечерние и ранние утренние часы.

При наличии высокой активности (плохо поддающейся указанной терапии), экссудативных изменений в суставах и особенно при выраженных общих проявлениях патологического процесса (лихорадка, нарушение общего состояния) к терапии НПВП могут быть подключены средства, улучшающие микроциркуляцию: никошпан в дозе 2-3 мг/кг; курантил - 4-5 мг/кг/день; гепарин в дозе 100-150 ед/кг на введение (доза считается адекватной при удлинении длительности свертывания по Ли-Уайту до 10-12 мин) с частотой 2 раза в сутки при подкожном введении и 3-4 раза - при внутримышечном, а также и другие средства.

Суставные формы с поражением глаз и изолированные ревматоидные поражения глаз. Местно могут быть использованы противовоспалительные препараты, при упорных увеитах по назначению офтальмолога назначаются глюкортикоиды в инъекциях под конъюнктиву. При наличии суставного синдрома - общая терапия НПВП в сочетании со средствами, улучшающими микроциркуляцию. Средством выбора при всех формах ревматоидного поражения глаз является метиндол. Контроль за эффективностью терапии проводится только по глазному синдрому с обязательной оценкой состояния передних камер глаза при помощи щелевой лампы.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрессирование глазного синдрома являются показанием для назначения цитостатической терапии (дополнительным показанием можно считать высокие титры антинуклеарных антител). Из цитостатиков наилучшим является циклофосфан (3-5 мг/кг в сутки)

орально, в/м или в/в; хлорбутин - 0,1-0,3 мг/кг/день. Недельная доза может быть введена за 2 раза (понедельник и четверг).

Полиартритические формы ЮХА, острое и подострое течение. Первоначально проводится противовоспалительная терапия по принципам, изложенным в отношении моно- и олигоартрита (индивидуальный подбор).

В исключительных случаях, при невозможности снять болевой синдром и общую активность патологического процесса вышеперечисленными способами, используют короткий курс гормональной терапии. При назначении глюкокортикоидов необходимо учитывать следующие положения: лечение должно начинаться с достаточно высоких доз (1-3 мг/кг в сутки), но, по возможности коротким курсом (до 1,5-2 месяцев). Предпочтение отдается интермиттирующим схемам терапии (однократная дача всей суточной дозы через день). У детей, которые до этого находились в течение длительного времени на поддерживающей гормональной терапии, нет необходимости в условиях стационара стремиться к полной отмене кортикостероидов.

При неэффективности предыдущего лечения в течение 2-3 месяцев, высокой гормонозависимости показано назначение иммуномодулирующей терапии (цитостатические препараты) по результатам иммунологического обследования. При повторных обострениях вопрос об иммуномодулирующей терапии необходимо решить в течение первого месяца безуспешной терапии другими средствами.

Полиартритические формы с первично-хроническим течением. По характеру своего течения эти формы аналогичны взрослому РА. При наличии болевого синдрома и утренней скованности могут быть назначены НПВП, несмотря на отсутствие лабораторной активности. Гормональная терапия не показана.

Наиболее адекватной может считаться терапия иммуномодулирующими препаратами: при умеренном болевом синдроме рекомендуется лечение хинолиновыми препаратами, в более активных случаях - D-пеницилламин, ауранофин. Подтверждение высокой иммунологической активности и отчетливое прогрессирование заболевания (преимущественно по рентгенологическим данным) являются основанием для назначения иммуносупрессивной терапии.

Суставно-висцеральные формы, в том числе и синдром Стилла. Поскольку эти формы ЮХА у детей протекают, как правило, неблагоприятно, терапия их с самого начала должна быть достаточно

активной. Эти формы в первые дни ведутся как полиартритические варианты с острым и острейшим течением, начиная с НПВП и сосудистых препаратов. При невозможности снять активность в течение 1-2 недель назначается гормональная терапия (пульс-терапия).

Параллельно проводится иммунологическое обследование, по результатам которого подбирается иммунодепрессивная терапия, включая наиболее активные методы иммунодепрессии - циклофосфан 4-5 мг/кг в день. У большинства детей именно такая терапия является единственно эффективной.

Субсепсис Висслера-Фанкони. Так как известны случаи полного излечения детей после одного или нескольких периодов острого течения, то ведение больных несколько отличается от терапии суставно-висцеральных форм ЮХА. В этих случаях необходимо пытаться снять активность с использованием НПВП и гормональных препаратов, не прибегая к методам иммунодепрессии. Может быть оправданным применение повышенных доз гормональных препаратов (до 4-6 мг/кг) короткими курсами по интермиттирирующей схеме, и при достижении 0,8-1,1 мг/кг снижение дозы препарата до полной отмены проводить медленно, в течение 8-12 месяцев.

В последние годы широко обсуждается использование длительно с противоспалительной активностью таких преператов, как метотрексат и сульфосалазин. Опыт использования метотрексата показал, что он наиболее эффективен при олигоартритических формах ЮХА при относительно малом воздействии на лабораторную активность. Сульфасалазин может быть рекомендован в основном при спондилоартритах, ассоциированных с антигеном гистосовместимости В₂₇. Однако малочисленность исследований и отсутствие четко апробированных схем, а также достаточно высокая частота побочных реакций сдерживают их широкое применение у детей. В приложении? 4 приведены суточные дозы, сроки ожидаемого эффекта и наиболее типичные побочные реакции препаратов, наиболее часто используемых при лечении ЮХА.

Из методов медикаментозной терапии необходимо также остановиться на возможности местного использования препаратов путем непосредственного их введения в полость сустава. Наибольшее распространение получило внутрисуставное введение глюкокортикоидов, чаще гидрокортизона (препарат вводят: в крупные суставы по 100-125 мг, в средние - по 50-75 мг, в мелкие - по 25 мг; интервал зависит от эффекта, но не рекомендуется менее 5 дней). В последнее

время считается более эффективным введение дюрантных препаратов глюкокортикоидов, лучшим из которых является кеналог, из расчета 10-20 мг на один крупный сустав. Преимущества препарата связаны с длительным действием, что позволяет интервал между пункциями увеличить до 2-8 недель. Возможной модификацией местного введения является одновременное использование глюкортикоидов и циклофосфана или препаратов золота. Местное применение описанных выше препаратов, как правило, используется при моно-, олигоартритических поражениях.

Исключительно важное место в терапии ЮХА и РА принадлежит методам физической реабилитации. Хорошо известно, что отсутствие активных движений в суставах, и особенно иммобилизация, очень быстро приводят к их функциональным нарушениям, которые в последующем чрезвычайно сложно устранить.

Неотъемлемой частью комплексного лечения и реабилитации больных является применение физиотерапевтических процедур. Объем этих методов лечения в значительной степени зависит от возможностей лечебного учреждения и приверженности врачей-специалистов к тем или иным методам воздействия. Вероятно, наиболее правильным можно считать два направления при лечении ЮХА и ЮРА. Первое из них связано с уменьшением воспалительной реакции и относится преимущественно к острой экссудативной фазе поражения опорнодвигательного аппарата и второе, связанное с антипролиферативным рассасывающим эффектом физиотерапевтических методов.

Исключительно ответственной является тактика ведения больного в амбулаторных условиях. Одним из основных принципов правильного ведения ЮХА является постоянное, длительное (месяцы и годы) использование подобранных схем лечения. Оптимальным может считаться подбор терапии (препараты и дозы) в условиях специализированного стационара, центров, которые определяют также и последующее изменение тактики лечения.

В поликлинических условиях особую сложность представляет ведение больных, получающих «базисную» терапию, при присоединении интеркуррентных заболеваний. Во всех таких случаях назначается антибактериальная терапия, причем лучше использовать антибиотики широкого спектра действия - полусинтетические пенициллины и др. Вне интеркуррентных заболеваний в постоянной антибактериальной терапии, в том числе и профилактика бициллином, даже при получении гормональных и/или цитостатических

препаратов, больные не нуждаются. При использовании в качестве «базисной» терапии НПВП, их доза увеличивается в 1,5 раза, а возвращение к исходной осуществляется через 3-5 дней после нормализации температуры. Если в качестве «базисной» терапии используются иммунорегулирующие препараты, их отменяют с первого дня возникновения интеркуррентного заболевания. Сразу после нормализации температуры терапия НПВП в полной дозе. Через 7-10 дней после нормализации температуры возвращаются к иммунорегулирующим препаратам, параллельно уменьшая дозу НПВП вдвое. При отсутствии признаков обострения основного заболевания НПВП отменяют через 7-10 дней (общая длительность лечения НПВП, таким образом, составляет 2-3 недели). Гормональная терапия, если ребенок получает ее, проводится в той же дозе, однако при наличии гормонозависимости необходимо увеличение дозы в 1,5-2 раза, возвращение к исходным уровням проводится после нормализации температуры на фоне НПВП через 3-5 дней. При тяжело протекающих интеркуррентных заболеваниях больного госпитализируют даже без признаков обострения основного процесса.