Код по МКБ-Х. E25 Адреногенитальные расстройства

E25 Адреногенитальные расстройства.

E34.5 Синдром андрогенной резистентности.

Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка.

Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки.

Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки.

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.

Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.

Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.

Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный.

Q56.4 Неопределенность пола неуточненная.

Женский псевдогермафродитизм. Кариотип 46ХХ, гонады - яичники, наружные половые органы вирилизованы. В большинстве случаев эта форма гермафродитизма связана с избыточным воздействием андрогенов на плод генотипически женского пола. Причинами гиперандрогении могут быть: врожденная дисфункция коры надпочеч- ников, маскулинизирующие опухоли у матери, введение беременной андрогенных препаратов.

Мужской псевдогермафродитизм. Кариотип 46XY, наружные половые органы вирилизованы не полностью, промежуточного типа или полностью женские. Яички от нормальных до рудиментарных. Многообразие вариантов мужского псевдогермафтодитизма обус- ловлено сложностью процессов формирования мужского фенотипа, к ним относят:

• нарушение дифференцировки яичек - дисгенезия тестикул, возникает при делеции короткого плеча Y-хромосомы или отсутствии Н-Y антигена. Развивается женский фенотип при кариотипе 46XY, гонады представлены недифференцированными тяжами;

• неполная маскулинизация - обусловлена либо дефектом биосинтеза тестостерона, либо дефектом 5а-редуктазы;

• синдром нечувствительности к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации) - полная и неполная формы.

Истинный гермафродитизм - ткани яичек и яичников сочетаются в одном организме, локализуясь в одних и тех же или противоположных гонадах. Наиболее частая форма половой железы - овотестис. Клиническая картина может включать любой из признаков, встречающихся при других формах гермафродитизма. Практически при всех формах гермафродитизма наружные половые органы имеют бисексуальное строение, и определение пола ребенка весьма затруднительно.

Лечение (выбор половой принадлежности)

Женский псевдогермафродитизм, как правило, обусловлен врожденной дисфункцией коры надпочечников, при этом применяют алгоритм лечения этой патологии.

Выбор пола при мужском псевдогермафродитизме всегда сложен. Следует ориентироваться на степень андрогенизации наружных половых органов. При удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и проводят маскулинизирующую пластику гениталий. При дисгенезии тестикул и резком

недоразвитии полового члена, тестикуляронй феминизации выбирают женский пол с проведением феминизирующей пластики половых органов и удалением яичек. При этом показаны эстроген-прогестагеновые препараты с 12-13 лет.

При истинном гермафродитизме желательно избрание женского пола, проведение феминизирующей пластики гениталий. Овотестис подлежит удалению, при неизмененной ткани яичника ее следует сохранить.