Вторичные васкулиты

1. Инфекционные ангииты

2. Васкулиты при ревматических болезнях

3. Лекарственный васкулит

4. Васкулиты при смешанной крио­глобулинемии

5. Васкулит, ассо­циирующийся с опухолями

6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит

7. Васкулиты при пересадке органов

Васкулопатии (псевдоваскулиты):

1. Поражение сосу­дов при миксоме

2. Поражение сосу­дов при эндокар­дите

3. Синдром Снеддона

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2.

В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году, пересмотренная, дополненная с учетом новых данных о патогенезе СВ и адаптированная к международным стандартам в 1997 году на ежегодной конференции Института ревматологии РАМН, посвященной васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях:

Системные васкулиты (М30 — М31)

Вторичные васкулиты:

· при лекарственной болезни;

· при инфекции (бактериальной, вирусной, протозойной); при опухолях;

· при диффузных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит), саркоидозе;

· при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

· Далее приведены определения некоторых системных васкулитов.

Узелковый полиартериит (периартериит) — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [J.C.Jennette et al.,1994]. УП рассматривается как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов [J.T.Lie, 1990].

Гранулематоз Вегенера(ГВ) — гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом [J.C. Jennette et al.,1994].

Микроскопический полиангиит (полиартериит) (МПА) — некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита, реже легочного капиллярита [J.C.Jennette et al.,1994].

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией [J.C.Jennette et al.,1994]. В течение длительного времени синдром Чарга — Стросса рассматривался в рамках астматической формы УП или как эозинофильный гранулематозный васкулит. Однако в последние годы на основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) — васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом [J.C.Jennette et al,1994]. Геморрагический васкулит является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов

Гигантоклеточный артериит (ГКА) — гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [J.C.Jennette et al.,1994].

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет [J.C.Jennette et al.,1994].

Болезнь Кавасаки — артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом [J.C.Jennette et al.,1994].

Болезнь Бехчета - системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров и проявляющийся поражением слизистых, кожи, нервной и сердечно-сосудистой систем, легких, желудочно-кишечного и урогенитального трактов, а также костно-мышечной системы. В отличие от других васкулитов, при ней изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией [J.C.Jennette et al.,1994]. Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре.

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) — хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла [J.Olin, 1994].