Гебоидный синдром

[При наличии специфических негативных признаков психопатоподобной шизофрении данное состояние, согласно адаптированному для использования в РФ варианту МКБ–10, следует кодировать в разделе F21 “Шизотипическое расстройство”. При отсутствии этих признаков рекомендуется в детском возрасте использовать код F91 “Расстройства поведения”, а у подростков 16–17 лет при яркой выраженности поведенческих расстройств — F60.2 “Диссоциальное расстройство личности”. (Г. Скобло)]

Определяется гротескным заострением и искажением эмоционально-волевых особенностей личности, присущих подростковому возрасту при дисгармонически протекающем пубертатном кризе. Основные проявления Г. с.:

1) выраженное расторможение низших потребностей и инстинктов с нередким извращением примитивных влечений, особенно сексуального, и невозможностью контроля своих поступков;

2) искаженное развитие, ослабление или утрата высших нравственных установок (понятий добра и зла, дозволенного и недозволенного, честности, порядочности и т. п.) и склонность в связи с этим к девиантному и делинквентному поведению;

3) своеобразное эмоциональное притупление с отсутствием или снижением высших эмоций (чувства жалости, сочувствия, сострадания), отсутствие брезгливости;

4) повышенная аффективная возбудимость со склонностью к агрессии;

5) выраженный эгоцентризм с патологическим стремлением к самоутверждению, особая оппозиционность к общепринятым взглядам и нормам поведения;

6) потеря интереса к любой продуктивной и познавательной деятельности, прежде всего к учебе.

Предвестники Г. с. нередко наблюдаются еще в конце дошкольного и младшем школьном возрасте в виде расстройств влечений, особенно садистического извращения сексуального влечения, своеобразного “анэтического комплекса”. Это выражается в стремлении делать назло, мучить животных; ребенок получает удовольствие от всего, что обычно вызывает брезгливость и отвращение (дети с наслаждением играют с червями, гусеницами, пауками, часами роются в мусоре с грязными и дурно пахнущими отбросами, иногда поедают несъедобные вещи), особой тягой к различным эмоционально отрицательным событиям и происшествиям (катастрофы, ссоры, драки, убийства, пожары, кровь, смерть), о которых дети любят вспоминать и рассказывать. Рано обнаруживается склонность к воровству, уходам, жестоким и агрессивным поступкам. Прожорливость, неопрятность, отказ от мытья сочетаются с нелепым упрямством, склонностью к тотальному противодействию взрослым, отсутствием жалости, бесцеремонностью и бесстыдством.

Прототип Г. с. при ранней детской шизофрении в младенческом возрасте проявляется неустойчивым поведением и недостаточностью побуждения к деятельности, лабильным аффектом, сензитивностью и обидчивостью, которые сочетаются с бесчувствием к окружающим. Патология в сфере влечений проявляется в повышенном интересе ко всему яркому, к обнаженному телу, испражнениям, наличием патологических привычек, агрессивным стремлением кусать, бить окружающих, особенно — родных. В последующем эмоциональное недоразвитие способствует обнажению влечений, оппозиционному поведению. Нередко обнаруживаются стертые аффективные нарушения, рудиментарные навязчивости. Нарастает диссоциированная задержка психического развития, аффективная тупость, значительная редукция энергетического потенциала, олигофреноподобный дефект, регрессивная симбиотическая зависимость от родных.

Гебоидные расстройства, возникшие в детском возрасте, значительно заостряются и оформляются в синдром под влиянием ускоренного полового созревания. В зависимости от фазы пубертата, на которой происходит структурирование Г. с., выделяются разные типы его проявлений.

Для первой фазы пубертатного возраста (11–13 лет) характерны ненависть к близким, особенно к матери, сопровождающаяся проявлениями цинизма, сквернословием, терроризированием членов семьи, их нравственным и физическим истязанием, а также патологическое фантазирование с садистическим содержанием, сексуальной окраской и открытым онанированием.

В 14–15 лет на первый план выходят оппозиция к обществу, общепринятым порядкам и правилам, отказ от учебы, употребление алкоголя, наркотических и токсических средств, бродяжничество, воровство, контакт с асоциальными личностями, а также беспорядочные сексуальные связи, часто в извращенных формах. Поведение этих подростков нередко подчеркнуто эксцентрично и вычурно даже в сравнении с поведением членов маргинальных или асоциальных групп, которому они часто подражают.

Начиная с 16–17 лет, в структуре Г. с. большое место занимают утрированные и карикатурные проявления “метафизической интоксикации” и других сверхценных односторонних увлечений философией, религией, искусством и пр., что самими подростками рассматривается как духовное совершенствование.

Нозологическая принадлежность Г. с. остается спорной и неоднозначной. При психопатиях (преимущественно в рамках возбудимых и гипертимных типов) и при резидуально-органических психопатоподобных состояниях гебоидные проявления обычно сглаживаются к концу пубертата или в последующие годы (к 20–25 годам). Некоторые авторы отдельно выделяют гебоидную психопатию или описывают Г. с. как специфичный для антисоциальных и “эмоционально тупых” личностей. Чаще гебоидофрения описывается в рамках затяжных шизофренических шубов (на фоне дисфорической депрессии или стертой гипомании) либо как проявления вялотекущей шизофрении с наличием эмоционального и морального личностного ущерба в сочетании с выраженными чертами психического инфантилизма. В этих случаях Г. с. сочетается со специфическими продуктивными и негативными проявлениями основного эндогенного процесса, тогда как при психопатиях болезненно усиленные влечения сочетаются с патологически заостренными подростковыми реакциями оппозиции, эмансипации, группирования, имитации и др., имеющими преимущественно ситуационно-психогенное происхождение и не сопровождающимися редукцией энергетического потенциала. При резидуально-органических психопатоподобных состояниях расторможение влечений на фоне ускоренно и дисгармонично протекающего пубертатного криза включает в себя лишь отдельные компоненты Г. с., а основными проявлениями являются эксплозивность, повышенная агрессивность, склонность к асоциальному поведению в структуре психоорганического или психоэндокринного синдрома. Отсутствуют аутизм, специфические расстройства мышления, не наблюдается патологического фантазирования и других продуктивных расстройств шизофренического спектра. (Ю. Шевченко)

ГИПЕРДИНАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (гиперактивное расстройство, гиперкинетическое расстройство, гиперкинетическое расстройство с дефицитом внимания, дефицит внимания с гиперактивностью, синдром дефицита внимания).

Расстройство, характеризующееся выраженным нарушением концентрации внимания, гиперактивностью и импульсивностью. Гиперактивность проявляется излишней двигательной активностью в ситуациях, требующих спокойного поведения, что особенно заметно при обучении. Дети не могут сидеть или стоять спокойно. Они постоянно ерзают, вертятся, раскачиваются, двигают руками или ногами, вскакивают с места, бесцельно хватают разные предметы, бегают по классу. Кроме того, они не могут вести себя спокойно при проведении досуга, слишком сильно для своего возраста шумят и двигаются, часто предпочитают разрушительные игры. Их гиперактивность постоянна и мало зависит от ситуации и окружения. Нарушения внимания характеризуются низкой способностью к концентрации внимания, рассеянностью. Они выражаются в постоянной отвлекаемости, быстрой потере интереса к заданиям и играм, сниженной способности (по сравнению со сверстниками) к планированию и выполнению заданий. Дети, как правило, не способны к деятельности, требующей длительных умственных усилий. Они неорганизованы, небрежны, совершают много ошибок из-за невнимательности, с трудом выслушивают учителя, часто теряют свои вещи. Присутствует у них и повышенная отвлекаемость на внешние раздражители (звуки и зрительные стимулы). Эти нарушения менее выражены при индивидуальном общении или при отсутствии жестких дисциплинарных рамок. Импульсивность проявляется в склонности к быстрому и необдуманному реагированию на внешние стимулы. При обучении это приводит к “импульсивному стилю работы”, когда дети отвечают необдуманно на вопросы, не могут дождаться своей очереди для ответа, прерывают окружающих при беседе. В плане поведения импульсивность ведет к неоправданно рисковым поступкам, нередко и к несчастным случаям. У детей с Г. с., как правило, низкая успеваемость. Страдает также и сфера общения. Эти дети часто бывают изгоями в своем коллективе, несмотря на то, что они стремятся к дружбе; они воспринимаются окружающими (в том числе учителями) как распущенные, невоспитанные. У многих детей с Г. с. имеются сопутствующие психические расстройства в виде стойких нарушений поведения и эмоций (склонность нарушать принятые правила и нормы, агрессивные тенденции, частые вспышки гнева, повышенная обидчивость), а также специфические расстройства в усвоении школьных навыков. В психологическом плане дети с Г. с. страдают из-за низкой самооценки, им также бывает свойственна повышенная тревожность.

Согласно эпидемиологическим данным, распространенность Г. с. колеблется от 3% до 20%. Чаще всего Г. с. диагностируется с началом школьного обучения, хотя его признаки проявляются уже с первых лет жизни. У мальчиков Г. с. встречается в 3–5 раз чаще, чем у девочек.

Единая концепция этиологии и патогенеза Г. с. отсутствует; очевидно, решающая роль принадлежит конституциональным факторам. В ряде случаев возможно и экзогенное происхождение Г. с. как следствия органической минимальной мозговой дисфункции; последняя может сочетаться с наследственной предиспозицией. Согласно нейрофизиологическим исследованиям, нарушена деятельность лобных структур (прежде всего в области префронтальной коры), стриатума и ретикулярной формации, что согласуется со сходными нарушениями поведения при дисфункциях лобной доли. Данные биохимических исследований свидетельствуют об отклонениях в развитии катехоламиновых мозговых систем и о нарушениях обмена мембранных фосфолипидов в нервных и глиальных клетках. На ЭЭГ — чаще ассиметрия альфа-, бета-, и тета-ритмов в лобных долях со сдвигом влево. Иммунитет — снижение IgG и IgA. Несмотря на врожденный характер Г. с., на степень его тяжести и особенности течения влияют и факторы окружающей среды, в первую очередь особенности воспитания.

В МКБ–10 это расстройство отнесено к классу “Поведенческих и эмоциональных расстройств, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте” (F9) и составляет рубрику “Гиперкинетические расстройства” (F90). Выделяют следующие подгруппы гиперкинетического расстройства: “расстройство активности и внимания” (F90.0), “гиперкинетическое расстройство поведения” (F90.1), “другие гиперкинетические расстройства” (F90.8). Согласно МКБ–10, для диагностики Г. с. пациент должен набрать не менее 6 симптомов нарушения внимания, не менее 3 — гиперактивности и хотя бы 1 — импульсивности. Все симптомы должны быть отчетливо выражены и приводить к дизадаптации ребенка в социальной среде. Дифференциальная диагностика Г. с. достаточно трудна. Следует отметить тенденцию к гипердиагностике этого состояния у здоровых детей с индивидуальными особенностями темперамента, у которых развитие внимания и других когнитивных функций соответствует возрастной норме. (Известно, что внимание неразрывно связано с мотивацией, и при отсутствии интереса здоровый ребенок может вести себя, как “гиперактивный”). С другой стороны, сходные симптомы могут быть внешними признаками других неврологических и психопатологических состояний, отличных от Г. с., что имеет место при постравматическом синдроме после черепно-мозговой травмы, нейроинфекции, при шизофрении, неврозах, сенсорной депривации, при психопатиях, синдроме Жиля де ля Туретта, при хронических гипоманиакальных состояниях, при наследственных синдромах Вильямса, Смита—Мажениса, Беквита—Видеманна, при гипертоксикозе. Главными условиями для правильной дифференциальной диагностики являются тщательный анализ симптоматики, динамики расстройства, уровня социальной адаптации ребенка, его личностных характеристик, особенностей воспитания.

Симптомы заболевания наиболее выражены в младшем и среднем школьном возрасте. В дальнейшем, проявления Г. с. постепенно редуцируются, при этом в первую очередь уменьшаются проявления гиперактивности, а затем уже нарушения внимания. У ¹/₅ пациентов субклинические проявления синдрома сохраняются всю жизнь, их отличают импульсивность, нетерпеливость, неусидчивость. У взрослых достоверно выше, чем в популяции, риск возникновения социальной и семейной дизадаптации, вторичной депрессии, алкоголизма и наркомании, противоправного поведения. (М. Белянчикова, Г. Скобло)