Все дальнейшие превращения в организме происходят уже с Тир

Обмен Фенилаланина и Тирозина

Фенилаланин – незаменимая аминокислота.

Используется в организме только в 2-х процессах:

Субстрат для синтеза белков и превращается в тирозин.

! Превращение Фен в Тир необходимо в 1 очередь для удаления избытка Фен, т.к. его высокие концентрации токсичны для клеток.

В Тир превращается ~ 90% Фен:

Превращение Фен в Тир – это 1-ая реакция основного пути метаболизма Фен.

Все дальнейшие превращения в организме происходят уже с Тир.

При нарушении протекания реакции превращения Фен в Тир возникает заболевание – фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения).

Из-за невозможности превращения Фен в Тир, катаболизм фенилаланина протекает по альтернативному пути:

При этом в крови и моче повышается содержание фенилаланина и метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фениллактата, фенилацетата и др.

Симптомы: Резкое нарушение умственного и физического развития, судорожный синдром, «мышиный» запах.

Также встречается: нарушение пигментации кожи.

Фен и его производные, при их избытке, оказывают токсическое действие на клетки мозга, поскольку: