Лечение. Один из основных методов коррекции первичных аминоацидопатий — диетотерапия

Один из основных методов коррекции первичных аминоацидопатий — диетотерапия. Исключение или дозирование продуктов, содержащих аминокислоты, обмен которых нарушен — естественный патогенетический и весьма успешный метод лечения. Однако исключение из рациона грудного ребенка продуктов, богатых белком, неизбежно приведет к нарушению роста и развития. Поэтому в питание добавляются специальные белковые гидролизаты, в которых содержатся все аминокислоты, кроме тех, которые противопоказаны ребенку. Кроме того, в лечении ПА используют различные индукторы или ингибиторы метаболизма, витамины, гормоны и симптоматические препараты.

Тест-контроль к разделу І

1.Наследственными нарушениями обмена аминокислот называют:

A. Вторичные ацидурии

B. Первичные аминоацидопатии

C. Вторичные аминоацидопатии

D. Внутриклеточные липидозы

E. Гликогенозы

2.Какие из перечисленных ниже нозологических форм относятся к наследственным нарушениям обмена аминокислот:

A. Ганглиозидозы, глюкоцереброзидный липидоз, сфингомиелиновый липидоз

B. Абеталипопротеинемия, анальбуминемия, антрансферинемия

C. Гистидинемия, цитруллинемия, лейциноз, алкаптонурия, фенилкетонурия

D. Фруктоземия, галактоземия, целиакия

E. Мукополисахаридозы

3.Какой тип наследования первичных аминоацидопатий:

A. Аутосомно-доминантный

B. Аутосомно-рецессивный

C. Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой

D. Неизвестный

4. Патогенетические звенья развития первичных аминоацидопатий:

A. Нарушение усвоения белкво-липидных комплексов

B. Недостаточность белково-липидных комплексов

C. Накопление ганглиозидов ІІ в ткани мозга

D. Распад ганглиозидов ІІ

E. Нарушение поступления аминокислоты и токсическое влияние ее метаболитов