Ситуационная задача

Больная К. 1946 года рождения

Жалобы при поступлении: На общую слабость, головокружения, интенсивные боли в костях (поясничном отделе позвоночника, рёбрах), ограничение объёма движений вследствие болевого синдрома.

Анамнез заболевания: Болевой синдром в позвоночнике с осени 2008 года. За медпомощью не обращалась. Ухудшение в состоянии с января 2009 года — нарос болевой синдром, слабость. При обследовании по месту жительства выявлено снижение гемоглобина и ускорение СОЭ, повышение уровня мочевины и креатинина. Осмотрена гематологом, в миелограмме — инфильтрация КМ плазматическими клетками до 58%. Для дообследования с целью стадирования и лечения госпитализирована в отделение гематологии ККБ №2.

Анамнез жизни и сопутствующие заболевания:

Аллергическая реакция на новокаин, лидокаин.

Трансфузионный анамнез - ранее гемотрансфузий не было.

Прочие заболевания: простудные. ГБ, СД.

Вредные привычки отрицает.

Гинекологический анамнез - менопауза.

Объективный статус: состояние тяжёлое за счёт сочетания анемического, остеодеструктивного синдрома и интоксикации. Кожный покров и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфоузлы диаметром до 0,8 см, эластичные, безболезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 78 уд/минуту, АД 120 и 80 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень у края рёберной дуги, селезёнка не пальпируется. Стул, мочеиспускание без особенностей.

Обследование:

Группа крови - А (II) Rh (+); ЭДС- отр; сахар крови – 4,1; ВИЧ – отр;

HbsAg – отр.

Гемограмма:

Биохимический анализ крови:

Обший анализ мочи

Кал на я/гл от 5.05.09 - отр

Гемостазиограмма

Проба Реберга и суточная потеря белка с мочой:

Биохимический анализ крови:

Гликемия.

ЭКГ:

4.05.09 - Синусовый ритм с ЧСС 70 ударов в минуту. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Диффузные изменения миокарда.

15.05.09 — Синусовый ритм с ЧСС 79 ударов в минуту. Уменьшились диффузные изменения миокарда.

Рентгенологические, эндоскопические и ультразвуковые исследования, консультации специалистов:

1. Рентгенография ОГП в 2-х проекциях от 24.03.09 - Лёгочные поля прозрачны, без очаговых, инфильтративных теней. Корни структурны, не расширены. Выраженный диффузный остеопороз всех видимых костей (ключицы, рёбра, позвоночник). В лопатках на фоне остеопороза прослеживаются очаги разрежения. Имеет патологический перелом заднего отрезка VI ребра справа. Тень средостения не смещена. Синусы, диафрагма без особенностей.

2. Рентгенография черепа в 2-х проекциях от 27.03.09 - Форма, размеры черепа обычные. Костная структура разрежена, в костях свода множественные мелкие деструкции до 3-5 мм в диаметре. Турецкое седло 14 х 10 мм, спинка резко поротична. Видимые пазухи прозрачные. Субтотальная адентия.

3. Рентгенография грудного отдела позвоночника в 2-х проекциях от 27.03.09 - Кифоз усилен. Межпозвонковые диски неравномерно сужены. Субхондральный склероз замыкательных пластинок тел. Краевые остеофиты, наиболее выражены по передней поверхности Th₈. Костная структура позвонков разрежена, деформация тел не выражена, деструкции нет. Заключение: Остеопороз ¥1—111 ст. Остеохондроз грудного отдела III ст. Спондилёз Th₈ - Th|₀ сегмента.

4. Рентгенография костей таза от 27.03.09 - На фоне выраженного остеопороза тазовых, бедренных костей, крестца определяются множественные очаги разрежения размерами до 3-7 мм в диаметре. В тазобедренных суставах суставные щели сужены до 3 мм, субхондральный склероз с двух сторон. Остеофиты не выражены. Экзостозы по вертелам бедренных костей, крыльям подвздошных. В проекции малого таза имеется неоднородное образование с обызвествлением по типу скорлупы. Заключение: Остеопороз III ст., множественные остеодеструкции. Артроз тазобедренных суставов II ст. с двух сторон. Обызвествлённый миоматозный узел.

5. Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника в 2-х проекциях от 22.05.09. Лордоз выпрямлен в верхнем отделе, сглажен в нижнем. Костная структура видимых позвонков, рёбер значительно разрежена. В Х-ХП рёбрах с двух сторон прослеживаются кистовидные просветления. Имеется клиновидная деформация L,, Li за счёт вдавления краниальных пластинок. Резко сужен межпозвонковый диск L₅ – S₁, имеется субхондральный склероз прилежащих замыкательных пластинок, краевые остеофиты. В дугоотростчатых суставах субхондральный склероз, сужение суставных щелей, более выраженное на уровне L₃ – S₁. Заключение: Диффузный остеопороз IV ст. Компрессионные переломы L₁, L₃. Остеохондроз IV ст. Артроз дугоотростчатых суставов. Множественные остеодеструкции в Х-ХП рёбрах.

6. Консультация инфекциониста от 8.06.09 - Герпетическая инфекция, распространённая форма. Рекомендовано: таб. Ацикловир 400 мг по 1т х 4 р/день в течение 10 дней.

Лечение: Р1Д9

Химиотерапия: Курс XT "VMP" 7.05.09 - 7.06.09

1. Таб. Алкеран(Alkerani) 16 мг/сут 1 - 4-й дни XT

2. Таб. Преднизолон(Prednisoloni) 100 мг/сут (10-8-2) 1-4-й дни XT с постепенным снижением по 20 мг/сут

3. Велкейд(Velcadi) 2,4-2,6 мг в/в стр 1, 4, 8, 11, 22, 25, 29, 32-й дни XT

Антибактериальная терапия:

1. Таб. Ацикловир(Acycloviri) 400 мг по 1т х 4 р/день с 3.06.08, еж

Другие виды лечения:

1. NaCl 0,9% - 200,0 + Анальгин(Analgini) 50% - 2,0 + Димедрол(Dimedroli) 1% -1,0 в/в кап при болях

2. NaCl 0,9% - 200,0 + Эуфиллин(Euphyllini) 2,4% - 5,0 в/в кап

3. NaCl 0,9% - 200,0 + Милдронат(Mildronati) 10% - 5,0 в/в кап

4. Актрапид(Actrapidi) 3-2-2-2-2 ед.

5. NaCl 0,9% - 200,0 + Анальгин(Anaigini) 50% - 2,0 + Димедрол(Dimedroli) 1% -1,0 + Платифиллин(Platyphyllini) 0,2% - 2,0 + Дексаметазон(Dexamethasoni) 4 мг в/в кап

6. Ондансетрон(Ondansetroni) 8 мг в/в стр х 2 р/день

7. Нейпомакс(Neupomax) 300 мкг/мл №3 (28, 29, 30.05.09)

8. Таб. Фолиевая кислота(Acidi folici) 0,001 по 2т х 3 р/день, еж

9. Таб. "Аспаркам"(Asparcam) по 1т х 3 р/день, еж

10. Таб. Эналаприл(Enalaprili) 0,01 по 1т в день, еж

11. Таб. Индапамид(Indapamidi) 2,5 мг утром, еж

12. Таб. Ранитидин (Ranitidini)0,15 по 1 т х 2 р/день в дни приёма преднизолона(Prednisaloni)

13. Таб. Манинил(Maninili) 3,5 мг по 1т х 2 р/день

14. "Леспефлан"(Lespeflani) по 1л х 3 р/день

15. Таб. Омепразол(Omeprazoli) 0,02 по 1т х 2 р/день

Рекомендации:

1. «Д» учёт гематолога

2. Необходимо внести пациентку в федеральный регистр пациентов для получения препарата.

3. Пациентке показана терапия курсами с использованием препарата бортезомиб - 1,3 мг/м² в/в стр по схеме "VMP" (на один курс терапии — 8 флаконов бортезомиба).

4. Ввиду выраженного остеодеструктивного синдрома показана постоянная терапия бисфосфонатами - памидроновая кислота, помегара 90 мг, или клодроновая кислота – капсулы бонефос по 0,4* 2капсулы х 2 р/день, или золедроновая кислота - Зомета 4 мг, в сочетании с препаратами кальция (Кальцид, Кальций D₃).

5. Ввиду анемического синдрома пациентке показана терапия эритропоэтином (Эпрекс, Эпоэтин, Рекормон) 10000 ЕД х 3 раза в неделю.

6. Контроль протеинограммы 1 раз в 2 месяца; электролитов крови - 1 раз в месяц.

7. Консультация гастротерапевта по месту жительства.

8. При развитии герпетической инфекции приём таб. Ацикловир 400 мг по 1т х 5 р/день в течение 5-10 дней.

9. Ввиду склонности и риска развития тяжёлых инфекционных осложнений целесообразно проведение терапии человеческим донорским иммуноглобулином G 3,0 в/м № 10 инъекций через день. Такие курсы проводить 1 раз в квартал.

10. При развитии инфекционных осложнений - таб. Бисептол 0,48 по 2т х 3 р/день, таб. Ципролет 0,5 по 1т х 3 р/день; при необходимости - антибиотики парентерально (Цефотаксим 3 р/день; Амикацин 1,5 в/в кап).

11. Избегать простудных заболеваний и переохлаждения.

12. Явка для проведения 2-го курса терапии 17 июня 2009 года с направлением на госпитализацию.

Вопросы к ситуационной задаче:

1. Определить нозологическую форму заболевания.

2. Уточнить стадию, форму заболевания.

3. Указать осложнения заболевания.

4. Выявленные изменения в лабораторных показателях, предполагающие данное заболевание.

5. Чем объяснить выявленную патологию почек.

6. Причины развития остеодеструкции

7. Сформулировать клинический диагноз.

8. Определить прогноз заболевания

Примеры клинических анализов крови при миеломной болезни.

Пример №1.

Биохимический анализ крови:

М-градиент 168