Глютеновая болезнь (глютеночувствительная энтеропатия)

Глютен является белковым компонентом клейковины злаковых (пшеницы, ржи, ячменя, овса). При экстрагировании глютена алкоголем выделяются две фракции: глютеин - относительно безвреден - и глиадин, оказывающий токсическое действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Для гидролиза пептида глиадина нужны соответствующие ферменты из группы пептидаз.

Основным патогенетическим механизмом глютеновой болезни является врожденный дефицит специфической пептидазы, необходимой для гидролиза глиадина и, следовательно, для его детоксификации. Такими ферментами могут быть N-глютаминил-дипептидаза, дипептидилдипептидаза, глиадинамидаза.

Имеется большой экспериментальный и клинический материал, свидетельствующий о роли иммунных механизмов в патогенезе глютеновой болезни. Сущность этой гипотезы сводится к тому, что при глютеновой болезни имеет место патологическая иммунная реакция на глютен. Гипотеза предполагает наличие в ткани тонкой кишки повреждающих иммунных факторов. К циркулирующим иммунным факторам, обнаруживаемым при данной патологии, относятся антитела к глютену.

Исследования в последние годы предполагают, что иммунные расстройства при глютеновой патологии являются скорее проявлением болезни, чем изначальным патогенетическим механизмом. Подобное предположение дает основание для объединения энзимопатической и иммуннологической гипотезы. Согласно такой гипотезы нерасщепленный вследствие энзимных нарушений глютен взаимодействует с иммуноцитами слизистой оболочки кишки, что приводит к сенсибилизации их и другим иммунным реакциям с образованием различных патологических продуктов иммуногенеза.

Заболевание может начаться в любом возрасте. Существует, однако, два пика, когда эта болезнь начинается чаще всего: в раннем детском возрасте и в возрасте 30-40 лет. В случаях, когда болезнь появляется в зрелом возрасте, следует полагать, что различные внешние факторы способствуют реализации генетических дефектов.