Клинические формы системной склеродермии

· диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения: сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки);

· лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, который назван по начальным буквам основных его проявлений: синдром Рейно, кальциноз, склеродактилия, эзофагит, телеангиэктазии, которые имеет более доброкачественное хроническое течение;

· перекрестный, или overlap -, синдром: сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, системной красной волчанки или ревматоидным артритом; преимущественно при подостром течении болезни;

· висцеральная (в основном поражение на внутренних органов - сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки и сосуды, а изменения кожи отсутствуют или минимальны), проявляется редко;

· ювенильная с периодом заболевания до 16 лет обладает особенной клинической картиной (часто проявляется в поражении гемиформа и кожи, стертом синдроме Рейно, выраженный в суставном синдроме с развитием контрактур). Характеризуется скудной висцеральной патологией с преимущественным преобладанием функциональных нарушений, хроническим течением и благоприятной эволюцией у некоторых заболевших (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики).

При проведении первой диагностики необходимо учесть триаду первостепенных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще полиартралгии) и плотный отек кожи, иногда висцеральная локализация процесса.

Варианты течения системной склеродермии

1. острое (сравнительно редко проявляется);
2. подострое;
3. хроническое.

Их отличием друг от друга является активность и скорость прогресса, степень выраженности и характер висцеральных и периферических проявлений болезни.

Хроническое течение обусловлено прогрессирующими в течение нескольких лет вазомоторных нарушений по типу синдрома Рейно и характеризуется выраженными трофическими расстройствами с поэтапно развивающимися периартикулярными тканями, а также кожным уплотнением, образованием контрактур, остеолизом, медленно прогрессирующими склеротическими изменениями внутренних органов (сердце, легкие, пищевод) и легочной гипертензией у некоторых заболевших. Показатели, сделанные в лаботарии, в основном в рамках нормы, за исключением склонности к гипергаммаглобулинемии и наличия АЦА.

Подострое течение - это плотный кожный отек с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита (редко по типу ревматоидного), иногда полисерозита, висцеральной патологии, полимиозита, (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При таком течении наиболее часто выявляется повышение СОЭ, фибриногена, содержания С-реактивного белка, α2- и γ-глобулинов, наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов.

Острая (злокачественная) склеродермия характеризуется преимущественно быстрым (уже в первый год болезни) прогрессом в развитии фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов с сосудистой патологией, также возможно поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У некоторых больных проявляется повышение СОЭ, фибриногена, содержания С- реактивного белка, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее обусловлено увеличение aHTH-Scl-70-антител. Совсем недавно острое течение часто завершалось летальным исходом; в настоящее время активная терапия улучшила прогноз тяжелой категории заболевших.