Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику системной склеродермии проводят с другими системными заболеваниями соединительной ткани и болезнями склеродермической группы.

Основное направление дифференциальной диагностики - оценка феномена Рейно. Выделяют две формы феномена Рейно: первичный и вторичный. Последний развивается не только при системной склеродермии, но и при многих других заболеваний внутренних органов: СКВ (в 20-40% случаев, нередко в сочетании с АФС и синдромом Шёгрена), синдроме Шёгрена (в 80% случаев), полимиозите или дерматомиозите (в 20-30% случаев), смешанном заболевании соединительной ткани (более чем в 80% случаев); реже при ревматоидном артрите (в 5% случаев), болезнях сосудов (облитерирующий тромбангиит, болезнь Такаясу, атеросклероз), заболеваниях, сопровождающихся повышением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма), туннельных синдромах, эндокринной патологии, лечении некоторыми ЛС (β-адреноблокаторами, блеомицином, винбластином, клофнидином, эрготамином и др.). При отсутствии этих заболеваний феномен Рейно рассматривают как первичный, который характеризуется более частыми приступами, развивающимися при охлаждении и эмоциональных стрессах, более мягким течением без признаков развития стойкой ишемии пальцев, трофических нарушений, отсутствием изменений при капилляроскопии, антиядерных факторов и склеродермических АТ.

Подавляющее большинство болезней склеродермической группы отличаются от системной склеродермии в первую очередь отсутствием феномена Рейно (а также других сосудистых и висцеральных проявлений). Напротив, феномен Рейно - одно из основных проявлений, при котором необходимо проведение дифференциальной диагностики системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани, так как он может выступать не только как основное раннее клиническое проявление системной склеродермии, но и как вариант дебюта других системных заболеваний соединительной ткани. Среди последних в первую очередь выделяют смешанное заболевание соединительной ткани (перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии и полимиозита) и антисинтетазный синдром в рамках полимиозита или дерматомиозита. Однако в настоящее время существование смешанного заболевания соединительной ткани подвергают сомнению. Предполагают, что это заболевание представляет собой своеобразный вариант дебюта лимитированной формы системной склеродермии.