Клиническая картина. Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм сосудов, проявляющийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление

Феномен Рейно

Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм сосудов, проявляющийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненностью. Феномен Рейно обнаруживают у 90% больных диффузной и у 99% больных лимитированной формой системной склеродермии. Он сопровождается развитием фиброза и изъязвлений кожи пальцев. Тяжесть феномена Рейно зависит как от интенсивности вазоспазма, так и от выраженности структурных нарушений в артериях пальцев, связанных с воспалением и гиперкоагуляцией. Иногда у больных лимитированной формой системной склеродермии развивается так называемый системный феномен Рейно, проявляющийся генерализованным спазмом артерий, кровоснабжающих почки, сердца, а иногда и другие внутренние органы. Одна из форм системного феномена Рейно - почечный склеродермический криз, связанный с вазоконстрикцией сосудов, кровоснабжающих корковый слой почки. При отсутствии периферического феномена Рейно повышен риск поражения почек.

Поражение кожи

Поражение кожи (как и феномен Рейно) развивается у подавляющего большинства больных с системной склеродермией, а латентное воспаление можно обнаружить даже в нормальной коже. Характерна стадийность поражения кожи: острый воспалительный отёк, затем индурация с последующей атрофией.

Начальная стадия, продолжающаяся несколько месяцев, характеризуется плотным отёком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей; нередко сопровождается кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к хорошо известной маскообразности, кожи конечностей - к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, пустулы, деформация ногтей и др.), а также гиперпигментации и депигментации кожи туловища с характерной спаянностью кожи и подлежащих тканей. При диффузной форме системной склеродермии процесс быстро распространяется на кожу туловища, а при лимитированной поражает только кожу дистальных отделов конечностей и лица.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, обычно в виде "сосудистой звёздочки") обнаруживают в 30% случаев диффузной и 80% случаев лимитированной формы системной склеродермии. Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% случаев лимитированной формы) развивается в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени) и носит название синдрома Тибьержа-Вейссенбаха. Кальциноз мягких тканей - одно из проявлений CREST-синдрома.

Нарушения опорно-двигательного аппарата

Поражение суставов относят к числу наиболее частых и ранних проявлений системной склеродермии. Больные предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах. Иногда склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от последнего характеризуется преобладанием фиброзных, а не деструктивных изменений. Развивается тендосиновит, приводящий к формированию синдрома запястного канала и своеобразного симптомокомплекса, проявляющегося шумом трения связок при движении, сгибательными контрактурами, обусловленными как поражением связок, так и прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактилия и акросклероз). Нередко происходит остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног.

У некоторых больных обнаруживают проявления полимиозита (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, характерные гистологические и электромиографические изменения). При диффузной системной склеродермии иногда развивается атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами суставов.

Поражение ЖКТ

Поражение ЖКТ - тяжёлое проявление системной склеродермии (выявляют у 80-90% больных), нередко развивающееся в дебюте заболевания.

• Поражение пищевода проявляется дисфагией, его диффузным расширением или сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики, признаками рефлюкс-эзофагита, усиливающимися после приёма пищи. Замедление эвакуации пищи из желудка также усугубляет явления рефлюкса, часто сопровождается тошнотой и рвотой. Эзофагит осложняется развитием эрозий, язв и стриктур пищевода, увеличивает риск развития аденокарциномы.

• Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Развитие фиброза приводит к нарушению всасывания железа.

• Примерно у 20% больных наблюдают поражение тонкой кишки, проявляющееся вздутием живота, болями, синдромом нарушения всасывания (диарея, похудание).

• Поражение толстой кишки сопровождается формированию дивертикулов, запорами (вплоть до частичной кишечной непроходимости).

Поражение лёгких

Поражение лёгких часто находят в сочетании с поражением ССС и относят к числу прогностических неблагоприятных проявлений болезни.

• Наиболее распространённые начальные проявления - экспираторная одышка, непродуктивный кашель. Базальный, затем диффузный лёгочный фиброз (компактного или кистозного типа) развивается чаще и протекает более тяжело при диффузной форме заболевания. У больных с лёгочным фиброзом повышен риск развития рака лёгких.

• Поражение лёгочных сосудов развивается обычно при лимитированной форме системной склеродермии и приводит к развитию лёгочной гипертензии.

• При развитии плеврита появляются боли в грудной клетке, связанные с дыханием, иногда можно выслушать шум трения плевры.

Поражение сердца

Нарушение функции левого желудочка при специальном исследовании можно обнаружить у большинства больных, но клинические признаки миокардиального фиброза находят редко, преимущественно у больных с диффузной формой системной склеродермии. Проявления миокардита выявляют почти исключительно у больных с признаками полимиозита. Сердечная недостаточности также развивается редко. К другим проявлением поражения сердца относят острый перикардит, эндокардит с формированием пороков сердца (очень редко).

Поражение почек

Поражение почек при морфологическом исследовании обнаруживают у большинства больных преимущественно отмечают поражение сосудов почек, а не развитие фиброза почечной ткани.

Наиболее тяжёлое проявление заболевания - склеродермический почечный криз, обычно развивающийся в первые 5 лет болезни у больных с диффузной формой системной склеродермии. Основные проявления склеродермического почечного криза: злокачественная АГ (АД более 170/130 мм рт.ст.), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, гиперренинемия (у 90% больных), в половине случаев - микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, застойная сердечная недостаточность, перикардит, а также разнообразные неспецифические симптомы (одышка, головные боли, судороги). Примерно у 10% больных почечный криз развивается на фоне нормального АД.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы проявляется полиневритическим синдромом, который может быть обусловлен феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. При лимитированной форме системной склеродермии иногда развивается невропатия тройничного и других черепных нервов.

Другие проявления

К другим проявлениям системной склеродермии относят синдром Шёгрена (развивается у 20% больных), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, приводящие к развитию гипотиреоза), первичный билиарный цирроз у больных с CREST-синдромом.