КЛАССИФИКАЦИЯ. В России принята классификация Н.Г

В России принята классификация Н.Г. Гусевой и соавт., 1975 г. (табл. 47-1). Кроме того, рационально выделение клинических форм системной склеродермии.

Таблица 47-1. Классификация системной склеродермии

* При наличии поражения сердца, лёгких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.

Клинические формы

В рамках системной склеродермии выделяют следующие основные формы заболевания.

• Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ложа ногтя, ишемией пальцев и иммунологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии.

• Диффузная кожная форма характеризуется симметричным распространённым утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

• Лимитированная кожная форма проявляется симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты, такие как CREST-синдром (C alcinosis, R аynaud, E sophageal, S clerodactyly, T eleangiectasia - кальциноз, феномен Рейно, поражения пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия), лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

• Склеродермия без склеродермы. Поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии, но без типичного поражения кожи.

• Перекрёстный синдром - сочетание симптомов системной склеродермии с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения

Выделяют следующие варианты течения.

• Хроническое течение характеризуется проявлениям по типу феномена Рейно, нередко выступающим единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.

• Для подострого течения типична развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления - плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.

• Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение первого года болезни) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Активность

Активность заболевания тесно связана с типом течения.

• I степень - минимальная активность; наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения.

• II степень - умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения.

• III степень - максимальная, при остром и подостром течении.

Следует подчеркнуть, что выделение степеней активности носит условный характер, поскольку не подкреплено количественной бальной оценкой выраженности клинических проявлений и лабораторных показателей.