Белки - ферменты

1. Собственные ферменты плазмы крови, которые участвуют в свертыва­нии крови, растворении внутрисосуди­стых сгустков и т.д. Эти ферменты синтезируются в печени.

2. Клеточные ферменты освобождаются из клеток крови и клеток других тканей в результате есте­ственного рас­пада (лизиса). Активность этих фер­ментов может быть показателем некоторых патологиче­ских состояний. На­при­мер, при остром панкреатите возрастает активность a-амилазы, липазы, трипсина и других ферментов; при раке простаты - ак­тивность кислой фос­фатазы; при заболе­ваниях костной ткани - активность щелочной фосфатазы; при инфаркте миокарда - активность ЛДГ₁ и ЛДГ₂, креа­тин­киназы, аспартатами­нотрансферазы; при гепатите - активность аланина­минотрансферазы, арги­назы, ЛДГ₃ и ЛДГ₄ и дру­гих печеночных ферментов.

Белки - переносчики.

Трансферрин является b-глобулином. Может взаимодействовать с Сu²⁺ и Zn²⁺ , но главным образом связывает и переносит Fe³⁺ в различные ткани (особенно в ткани РЭС). Участвует, таким образом, в регуляции концентра­ции свободного железа в плазме, предотвращая избы­точное накопление железа в тканях и потерю его с мочой. Значи­тельное накопление трансфер­рина на­блюдается в плазме беременных женщин и пациентов с недостатком железа.

Гаптоглобин является a₂-глобулином, выполняет следующие функции:

– связывает гемоглобин в соотношении 1:1, в результате образуются высо­комолекулярные комплексы, которые не могут выводиться почками. Это, с одной стороны, предотвращает потерю железа с мочой, с другой - защищает почки от повреждения гемоглобином. Комплекс "гемоглобин-гаптоглобин” захватыва­ется клетками РЭС, где гемо­глобин освобождается и подвергается метаболизму с образованием желчных пигментов, железа и аминокислот;

- транспортирует витамин В₁₂;

– выполняет неспецифическую защитную функцию, образуя комплексы с различными белками и небелко­выми веществами, появляющимися при рас­паде клеток;

– является естественным ингибитором катепсина В.

Церулоплазмин является a₂-глобулином, выполняет следующие функции:

- является переносчиком и регулятором концентрации ионов меди в ор­ганизме, особенно в печени. При его недостатке концентрация меди возрас­тает и она откладывается в органах, в частности, в печени и гипота-ламиче­ских ядрах мозга, что вызывает неврологические расстройства (подергивание, тремор, потеря ориентации). Недостаток церулоплазмина вызывает болезнь Коновалова-Вильсона. Такое же со­стояние возникает и при потере способ­ности церулоплазмина связывать медь;

- является антиоксидантом;

- обладает ферроксидазной и полиаминоксидазной активностями.