Патогенез. Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью

Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы СВ:

• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;

• поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);

• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;

• поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.

Перечисленные механизмы могут участвовать в развитии заболеваний как в отдельности, так и в сочетании.

В зависимости от клинической активности васкулита предложено выделять следующие фазы заболевания:

• полная ремиссия - отсутствие признаков активности патологического процесса и необходимости в лечении при нормальном содержании СРБ;

• частичная ремиссия - существенное уменьшение активности;

• неактивная фаза - пациентов считают «неактивными», если у них развивается полная ремиссия, не требующая проведения поддерживающего лечения;

• «большое» обострение - вовлечение в патологический процесс жизненно важных органов и систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы), вызывающее необходимость назначения полноценного лечения (глюкокортикоидов, цитостатических препаратов и плазмафереза);

• «малое» обострение - возвращение нерезко выраженных симптомов.

СВ характеризуются хроническим течением с чередованием периодов обострения и ремиссий. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация).

В этой главе будут рассмотрены клиническая картина и диагностический поиск при следующих СВ: узелковом полиартериите, микроскопическом полиартериите (полиангиите), неспецифическом аортоартериите (артериит Такаясу), гранулематозе Вегенера и геморрагическом васкулите.