Желтуха недоношенных

Причины:

· относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,

· абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,

· дефицит лигандина,

· слабая активность желчевыводящих путей.

Клиническая диагностика.

· окрашивание кожи,

· гемолиза и анемии нет.

Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.

Лабораторная диагностика. Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.

Негемолитическаягипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери.

Встречается у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.

Причины. Подавление активности УДФ-глюкуронилтрансферазы, предположительно, эстрогенами материнского молока.

Клиническая диагностика. Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.

Лабораторная диагностика. Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке.

Лабораторная дифференциальная диагностика заболеваний печени

Заболевания печени.

У 5 % практически здоровых людей может наблюдаться незначительное повышение показателей печеночных ферментов, без каких либо признаков поражения печени. Практическим подходом к обследованию пациентов с изолированным повышением аминотрасфераз является повторение теста и дальнейшее обследование только при 2х кратном превышении нормы или выявлении факторов риска заболевания печени. Данные ферменты присутствуют не только в печени, но и AсАT в сердечной мышце, скелетных мышцах, почках, головном мозге, поджелудочной железе, легких лейкоцитах и эритроцитах; AлАT в скелетных и сердечной мышце (хотя в гораздо меньших чем AсАT количествах); ЛДГ практически во всех клетках и биологических жидкостях, для печени более характерны изоферменты ЛДГ5 иЛДГ4.

Уровень аминотрасфераз не коррелирует с исходом поражения печени, так острый гепатит В с повышение уровня ферментов в более чем 20 раз часто заканчивается полных выздоровлением, тогда как алкогольный гепатит с гораздо более низким их подъемом может закончится печеночной недостаточностью. Снижение AлАT, AсАT чаще всего является признаком выздоровления, однако быстрое их падение в ряде случаев может быть признаком произошедшей массивной гибели печеночных клеток.

Незначительное (менее чем в 3 раза) повышение уровня аминотрасфераз наблюдается в случае жирового гепатоза, неалкогольного стеатогепатита и хронического вирусного гепатита, их подъем в 3-20 раз характерен для острого вирусного гепатита, аутоиммунного и алкогольного гепатитов (иногда для хронического вирусного гепатита) и, наконец, увеличение более в чем в 20 раз наиболее вероятно для острого вирусного гепатита, лекарственного (или токсического) поражения печени и ишемического гепатита.

Для алкогольной болезни печени характерно повышение AсАT при практически нормальной (или слегка повышенной) концентрации AлАT. Соотношение AсАT/AлАT у 70 % таких пациентов больше 2.

Изолированное повышение аминотрасфераз характерно для неалкогольной жировой болезни печени (при условии отрицательного уровня печеночных маркеров и отсутствия анамнеза злоупотребления алкоголем). Повышение этого показателя может наблюдаться и при целиакии, туберкулезе, саркоидозе и амилоидозе с поражением печени и при метастазах в печень.

Холестаз

Холестаз оценивается по следующим показателям: ГГТП, щелочная фосфатаза, билирубин и уровень желчных кислот сыворотки. ГГТП может повышаться не только при заболеваниях печени, но и инфаркте миокарда, заболеваниях почек и диабете. Однако этот фермент более специфичен для оценки поражения печени, чем ЩФ, которая в больших количествах содержится в костной ткани, что делает оценку природы ее повышения затруднительным, особенно у детей. Разумно использовать совместное определение двух этих показателей для подтверждения печеночной причины их повышения. Срок полураспада щелочной фосфотазы около недели, следовательно не следует ждать ее падения сразу после ликвидации билиарной обструкции.

Уровень билирубина отражает баланс между его выработкой, в результате разрушения гемоглобина и элиминацией его печенью. В норме 70 % билирубина сыворотки представлено неконьюгированной его формой. Незначительная неконьюгированная билирубинемия может наблюдаться при синдроме Жильбера (врожденном нарушении конъюгации билирубина). Голодание приводит к повышению неконьюгированного билирубина при этом синдроме. Другими причинами повышения неконьюгированнойго билирубина (патологическим читается его повышение > 85 % общего билирубина) являются: гемолиз, желтуха новорожденных, желтуха у недоношенных, синдром Криглера-Найяра, лекарственное воздействие. Неконьюгированная билирубинемия может наблюдаться при молниеносной форме болезни Вильсона, в сочетании низкими цифрами щелочной фосфотазы (как следствие гемолиза из-за массивного выброса меди в кровь). Коньюгированная форма повышается при гепатоцелюлярных заболеваниях (цирроз, гепатит, токсическое воздействие лекарств), внутрипеченочном холестазе, сепсисе, синдромах Дабина-Джонсона и Ротора и обструктивной желтухе. Желтушная окраска склер становится заменой при концентрации билирубина в 30 µmol/l. Т.к. коньюгированный билирубин выводится почками, то его концентрация редко превышает 510 µmol/l (при отсутствии почечной недостаточности).

Желчные кислоты (ЖК). Первичные ЖК образуются исключительно в печени с ежедневным уровнем синтеза 250-500 мг (примерно столько же теряется с калом), вторичные ЖК возникают в результате действия бактерий кишечника на первичные ЖК. Повышение уровня ЖК характерно для гепатобилиарного заболевания и отражает как поражение печени так и нарушение ее экскреторной функции. Их уровень имеет определенное дифференциально-диагностическое значение, так при синдроме Жильбера уровень ЖК нормальный.