Шизотипические расстройства

Несмотря на подчеркнутую атеоретичность существующих классификаций психических расстройств, появляется все больше работ, свидетельствующих о необходимости и целесообразности более глубокого проникновения в их клиническую сущность. При этом, как подчеркивает В.Н.Краснов [2008], «речь не идет о воспроизведении и консервировании принципов уже известных подходов, но именно о развитии психопатологии с поиском новых оснований для наиболее точной клинической диагностики, построения функционального диагноза, а также клинического и социального прогноза. Вероятно, здесь возможна и полидиагностика, включающая описательную феноменологию, психодиагностику, оценку социального функционирования, нейропсихологические подходы».

Необходимость такого переосмысления имеющихся на сегодняшний день клинических представлений связана также и с тем, что, как подчеркивает М.Ю.Попов [2004а, 2004б], до сих пор продолжают доминировать устаревшие представления о фатальном, неизбежно прогредиентном и приводящем к формированию дефекта течении шизофрении, исторически лежавшие в основе классической нозологической концепции.

Результаты длительных катамнестических исследований говорят об исключительном многообразии вариантов течения шизофрении и о значительной частоте благоприятных ее исходов. При этом высокую частоту прогностически благоприятных случаев нельзя объяснить только ошибками диагностики или использованием недостаточно строгих критериев, поскольку их доля практически не зависит от диагностического подхода.

Анализ ряда параметров (позитивных и негативных симптомов, когнитивных нарушений) с точки зрения их динамики показывает, что и для каждого из них в отдельности прогредиентность течения не является обязательной чертой.

Появляется все больше работ о том, что течение и исход не детерминированы самой природой шизофрении, а находятся под влиянием огромного числа разнообразных факторов (общебиологических, средовых, терапевтических и др.). Таким образом, прогредиентность течения не может рассматриваться в качестве одного из фундаментальных критериев диагностики шизофрении; более перспективными представляются те подходы, в основе которых лежит отказ от концептуализации шизофрении в качестве четко очерченной дискретной нозологической единицы.

Это обстоятельство со всей неизбежностью возвращает к давно ведущейся дискуссии о непсихотических, «краевых» состояниях, сходных по ряду параметров с ядерными проявлениями шизофрении, то есть о целесообразности рассмотрения непсихотических эндогенных психических расстройств в системе так называемой патологии шизофренического спектра. Именно этот контингент больных остается «камнем преткновения» для нахождения ему места в систематике психических расстройств.

Во многих работах постулируется необходимость выделения самостоятельных расстройств шизофренического спектра, определяющихся преобладанием характерным образом видоизмененных непсихотических симптомов без обязательного наличия позитивной психотической симптоматики [Berman I., Pappas D., Berman S., 1997]. С этой точки зрения, представление о таких расстройствах, как о «внеиерархических синдромах», подчеркивает их обособленность от традиционной психотической синдромальной структуры шизофренических расстройств [Boyd J.H., Burke J.D. Gruenberg E. et al., 1984].

Попыткой разрешения имеющихся противоречий является концепция, предполагающая наличие самостоятельных «промежуточных» форм расстройств шизофренического спектра, характеризующихся ведущими непсихотическими расстройствами при отсутствии признаков манифестного психоза - с одной стороны, и своеобразием клинической картины и течения - с другой [Ястребов Д.В., 2011].

Первоначально основной группой эндогенных непсихотических заболеваний была шизофрения, что послужило основанием для разработки целого ряда диагностических квалификаций: латентная шизофрения [Rorschach H, 1942], амбулаторная шизофрения [Zilboorg J., 1941], оккультная шизофрения [Stern A., 1938], псевдошизофрения [Rapaport D., Gill M., Schafer R., 1946], абортивная шизофрения [Mayer W., 1950], субклиническая шизофрения [Peterson D.R., 1954], псевдопсихопатическая шизофрения [Dunaif S., Hoch P.H., 1955], псевдоневротическая форма шизофрении [Hoch P.H., Polatin P, 1949], шизофренический характер [Schafer R, 1948], психопатический характер [Frosch J., 1964].

Однако соответствующие диагностические рубрики в современных международных системах классификации психических расстройств отсутствуют; для таких клинических случаев обычно используется мультиаксиальный подход, подразумевающий сочетание ведущего синдромального диагноза (например, обсессивно-компульсивное расстройство и т.д.) и коморбидных нарушений, как правило, по оси II (например, шизотипического расстройства личности).

Данная концепция лишь частично совпадает с представлениями отечественных исследователей в отношении малопрогредиентных форм шизофрении и предполагает участие в процессе диагностики не только клинического анализа, но и исследование нейробиологических и фармакологических механизмов, обосновывающих выделение рассматриваемых вариантов расстройств [Hwang M.Y., Morgan J.E., Losonczy M.F., 2000]. Тем не менее, в некоторых адаптированных национальных версиях МКБ-10 (в частности, принятой к использованию в Российской Федерации) в качестве исключения выделяются соответствующие разделы (такие, как шизотипические расстройства), однако их использование в научных работах в этом случае ограничивается лишь национальными рамками [Ястребов Д.В., 2011].

Отражением этой ситуации является то неопределенное положение, которое занимают шизотипические расстройства в современных классификациях психических заболеваний.

Шизотипические расстройства — это широко представленные состояния, определяемые в рамках клинико-нозологической парадигмы как вариант эндогенного процесса с относительно благоприятным течением и относимые к расстройствам шизофренического спектра, в котором, по данным разных авторов, составляют от 16.9-20.4% [Уланов Ю.И., 1991] до 28.5-34.9% [Ястребов В.С., 1987].

В то же время шизотипические расстройства являются одной из наиболее тяжелых форм так называемой пограничной психической патологии. Данная патология неблагоприятно влияет на социальную адаптацию пациентов и приводит к многочисленным госпитализациям в психиатрический стационар [Борисов Д.Ю., 2007; Павличенко А.В., 2007; Смулевич А.Б., 2009а]. При этом если в DSM-IV шизотипические расстройства рассматриваются среди расстройств личности, то в рамках Международной классификации болезней (МКБ-10) они включены в раздел F2, наряду с шизофренией и бредовыми расстройствами.

Как считает В.Н.Краснов [2009], «в исследованиях данный диагноз обычно служит критерием исключения; определенных терапевтических рекомендаций не имеет либо требует пересмотра в пользу шизофрении». При этом в целом шизотипические расстройства, несмотря на их по существу «остаточный» статус в МКБ-10, занимают существенное место в структуре непсихотических эндогенных заболеваний.

Данные о наследственности больных шизотипическими расстройствами носят противоречивый характер. С точки зрения одних исследователей, среди родственников таких пациентов очень часто обнаруживаются аналогичные психические расстройства, а также - психотические шизофренические и аффективные нарушения, что свидетельствует не только об эндогенности шизотипических расстройств, но и об их близости к психотическим формам заболевания.

По наблюдениям Г.В.Финка [2001], родственники первой степени родства у 3,2% больных с неврозоподобными проявлениями шизотипических расстройств страдали психотическими формами шизофрении, а у 10,9% - обнаруживали клинические проявления шизотипических расстройств. Как отмечают K.S.Kendler et al. [1984], риск наличия шизотипических расстройств у родственников первой степени родства больных шизофренией почти в четыре раза выше по сравнению с контролем. По обобщенным данным М.В.Вандыша [2008], при неврозоподобных шизотипических расстройствах в целом на­следственная отягощенность по эндо­ген­ному типу достигает 71,4%.

В этих наблюдениях прослежена и конституциональная ось наследования, то есть характерные личностные особенности: у родственников первой степени родства больных с шизотипическими расстройствами были выявлены выраженные (психопатические) черты расстройства личности, большинство из которых (15,5%) составили аномалии шизоидного типа.

Согласно гипотезе, сформулированной L.J.Siever и K.L.Davis [2004], у лиц с шизотипическими расстройствами и у больных шизофренией имеется общая генетическая аномалия, которая выража­ется особой предрасположенностью к развитию нарушений функции височной области мозга под влиянием самых различных воздействий окружающей среды (таких, например, как гипоксия).

Однако, независимо от такого рода генетической предрасположенности, при благоприятных условиях среды дальнейшие, характерные для шизофрении нарушения (изменение объема лобной коры, дестабилизация дофаминергической активности мозговых, особенно подкорко­вых структур) не развиваются. Речь идет о том, что лобная кора может обладать определенными резервами на когнитивном уровне (имеется в виду общее интеллектуальное развитие), которые при благоприятных внешних условиях играют роль смягчающего фактора, умень­шающего действие генов предрасположенности к шизофрении до уровня нарушений, свойственных больным с шизотипическими расстройствами.

С другой стороны, по результатам некоторых исследований – психологических, электрофизиологических и иммуннологических – было обнаружено, что в спектре эндогенных заболеваний пациенты с шизотипическими расстройствами стоят «особняком» и отличаются от пациентов с психотическими формами шизофрении [Бутома Б.Г., 2008; Слезин В.Б., Коцюбинский А.П., Шульц Е.В., 2009; Слезин В.Б., Коцюбинский А.П., Бутома Б.Г., Аристова Т.А., Дитятковский М.А., 2009].

Согласно адаптированному для использования в Российской Федерации варианту МКБ-10 под шизотипическими расстройствами, прежде всего, понимают различные клинические варианты вялотекущей шизофрении. В картине шизотипических расстройств на всем протяжении преобладают неврозоподобные и психопатоподобные нарушения. Основные симптомы, присущие прогредиентным формам шизофрении, остаются неотчетливыми: нет ни выраженного эмоционального оскудения, ни заметного падения активности, ни очевидных, бросающихся в глаза нарушений мышления. Эти симптомы лишь иногда как бы просвечивают через психопатические нарушения поведения или невротические расстройства.

Заболевание отличается незаметным медленным началом и манифестацией, напоминающей декомпенсацию психопатии или психогенно вызванный затяжной невроз; дебют чаще всего падает на старший подростковый или послеподростковый возраст.

Психопатоподобные и неврозоподобные нарушения с годами могут ослабевать и не препятствовать удовлетворительной социальной адаптации, а могут и нарастать, оставаясь все-таки в рамках непсихотических расстройств, но одновременно обусловливая глубокую социальную дезадаптацию. Однако так называемое шизофреническое слабоумие — дефектное состояние с выраженными шизофреническими изменениями личности (теперь в западной психиатрической литературе это конечное состояние называется резидуальной шизофренией) — не бывает исходом болезни.

Диагностика шизотипических расстройств требует особого, интегрального подхода, основанного не на отдельных проявлениях болезни, а на совокупности клинических признаков.

Для психометрической оценки этих состояний адекватной оказывается использование шкалы SOPS (Scale of Psychosis-Risk Symptoms), которая включает рудиментарные феномены, не достигающие критериев развернутого психоза:

1. Позитивные симптомы:

а) необычное содержание мышления/бредовые идеи;

б) подозрительность/идеи преследования/идеи величия;

в) нарушение восприятия/галлюцинации;

г) дезорганизация процессов мышления.

2. Негативные симптомы:

а) социальная изоляция и отгороженность;

б) абулия;

в) дефицит выражения эмоций;

г) эмоциональное уплощение и дефицит ощущения «Я»;

д) обеднение мышления;

е) нарушение ролевого поведения.

3. Симптомы дезорганизации:

а) странности в поведении, внешнем облике и мышлении;

2. б) затруднения концентрац Позитивные симптомы:

а) необычное содержание мышления/бредовые идеи;

б) подозрительность/идеи преследования/идеи величия;

в) нарушение восприятия/галлюцинации;

г) дезорганизация процессов мышления.

2. Негативные симптомы:

а) социальная изоляция и отгороженность;

б) абулия;

в) дефицит выражения эмоций;

г) эмоциональное уплощение и дефицит ощущения «Я»;

д) обеднение мышления;

е) нарушение ролевого поведения.

3. Симптомы дезорганизации:

а) странности в поведении, внешнем облике и мышлении;

б) затруднения концентрации внимания;

в) неряшливость и/или пренебрежение социальными нормами.

4. Общие симптомы:

а) нарушения сна;

б) моторные нарушения;

в) снижение толерантности к обыденным стрессовым факторам и др.

ии внимания;

в) неряшливость и/или пренебрежение социальными нормами.

4. Общие симптомы:

а) нарушения сна;

б) моторные нарушения;

в) снижение толерантности к обыденным стрессовым факторам и др.

В процессе диагностического анализа учитываются сведения:

· о семейном отягощении(случаи «семейного» заболевания);

· об особенностях преморбида, развития в детском, пубертатном и юношеском возрасте;

· о необычных или вычурных увлечениях в указанные периоды;

· о резких, ограниченных во времени характерологических сдвигах с профессиональным «надломом», изменениями всего жизненного пути и нарушениями социальной адаптации;

· о наличии постепенного, связанного с падением интеллектуальной активности и инициативности, снижения трудоспособности.

Вспомогательное, но, по мнению современных европейских психиатров, весьма существенное значение для диагностики имеют:

· нарушения экспрессии, придающие облику больных черты странности, чудаковатости, эксцентричности; пренебрежение правилами личной гигиены, «запущенность», неряшливость одежды;

· манерность, парамимия с характерным, избегающим собеседника взглядом;

· угловатость, толчкообразность, «шарнирность» движений;

· напыщенность, многозначительность речи при бедности, неадекватности интонаций.

Совокупность этих особенностей выразительной сферы с чертами необычности, чужеродности определяются Н. С. Rümke [1958] понятием «чувства шизофрении» - «Praecoxgefühl» («praecox feeling» в англоязычной терминологии).

Базовые зависимости, характерные для психотических форм шизофрении и отражающие поляризацию процессуальных расстройств, отмечаются и при малопрогредиентном течении заболевания [Смулевич А.Б., 2009а], что, соответственно, позволяет выделить основные тенденции в развитии непсихотических проявлений эндогенного процесса - либо в сторону нарастания негативных проявлений при редукции позитивных расстройств, либо в сторону усложнения позитивной симптоматики.

При малопрогредиентных формах заболевания, протекающих без манифестации генерализованных психотических симптомокомплексов, сложных в плане сочетания позитивных и негативных расстройств, имеющаяся тенденция к поляризации выявляется наиболее отчетливо. Соответственно систематика такого рода расстройств должна проводиться с учетом пропорции проявлений позитивного и негативного психопатологических векторов.

Именно с этой точки зрения рассматриваются непсихотические состояния при малопрогредиентном течении шизофрении А.Б.Смулевичем [2009а]. Результатом такого подхода является заключение о том, что не только при психотических формах шизофрении, но и в условиях малопрогредиентного эндогенного процесса формирование вариантов заболевания протекает по типу «позитивной» и «негативной» шизофрении.

Отчетливая тенденция к поляризации психопатологических расстройств выявляется и при анализе других исследований вялотекущей шизофрении. Речь идет о результатах изучения шизофрении с навязчивостями [Колюцкая Е.В., 2001; Волель Б.А., 2003], проявления которой отчетливо дифференцируются по признаку аффинитета к позитивным или негативным расстройствам. Соответственно психопатологические образования одного и того же невротического регистра обнаруживают разнонаправленную динамику.

При развитии болезни по закономерностям «позитивной» шизофрении в процессе трансформации обсессивно-фобических расстройств выявляются признаки расширения и систематизации обсессий, приобретающих свойства более тяжелых, достигающих субпсихотического уровня регистров (панические атаки – генерализованная витальная тревога; навязчивости повторного контроля – «помешательство сомнений»).

При противоположном движении процесса («негативная» шизофрения) происходит амальгамирование навязчивостей с дефицитарными нарушениями (тотальное избегание с системой защитных ритуалов при постепенном «обеднении» и редукции собственно позитивных проявлений до уровня изолированных моносимптоматических обсессий: замещение панических атак агорафобией, навязчивостей повторного контроля – стойким ананкастическим комплексом с использованием «штампованных» моделей определенных действий).

Формирование вариантов «негативной» шизофрении реализуется по двум направлениям:

а) нарастание психопатоподобной симптоматики, завершающееся формированием резидуальных псевдопсихопатических состояний;

б) трансформация психопатологических расстройств, выступающих в рамках «переходных синдромов» (аутохтонная астения, расстройства самосознания в сфере интеллекта и телесной перцепции с феноменами отчуждения активности Я, коэнестезии), в дефицитарные (астенический дефект, дефект типа простого динамического опустошения).

Так же, как и шизофренические психозы, шизотипические расстройства могут протекать как непрерывно, так и в форме приступов. Однако типологическое разделение шизотипических расстройств по этому принципу не соответствовало бы клинической реальности, поскольку в большинстве случаев приступы сочетаются с вялым непрерывным течением.

При шизотипических расстройствах можно отметить несколько особенностей.

1. В целом наблюдается несоответствие отдельных симптомов друг другу, их дискордантность. Такая ситуация отличается от конкордантности, свойственной клинической картине невротического расстройства, когда отдельные симптомы гармонично включены в целостный невротический симптомокомплекс и соответствуют аффективным переживаниям больного.

2. Внутри формирующегося синдрома прослеживается характерная динамика, вектор которой направлен от более простых к более сложным психопатологическим проявлениям, от «невротических» или «психопатических» к «псевдоневротическим» и «психопатоподобным».

3. Отсутствует четкая граница между разными вариантами неврозоподобных и психопатоподобных проявлений и элементы одного из них, как правило, включены в картину другого.

4. Возможен переход неврозоподобного варианта шизотипических расстройств в психопатоподобный.

Наконец, нельзя забывать, что в части случаев неврозо- и психопатоподобные явления представляют собой дебют процессуальной шизофрении и со временем могут «обрасти» симптоматикой психотического уровня, что делает правомочным ретроспективно рассматривать такие состояния вне рамок шизотипических расстройств, как непсихотический этап психотических форм заболеваний шизофренического спектра.

Все шизотипические расстройства проявляются в форме позитивных и негативных симптомокомплексов.